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脑静脉血栓形成是一种罕见的疾病，占所有卒中的近0.5％。最常见的受影响的静脉窦是横窦、海绵状和上矢状窦。深部脑静脉受累极少，但是脑深静脉血栓（DCVT）比其他脑窦血栓预后更差。由于其非特异性临床症状和不明显的影像学征象而极难诊断。本文报道了一例患有DCVT和硬膜外血肿（epidural hematoma，EDH）的病例，患者成功接受了手术治疗，紧接着是低分子肝素和华法林治疗。 一名79岁的女性因创伤性脑损伤（TBI）后昏迷入院。查体：意识呈深昏迷状态，GCS 5分，右侧瞳孔直径为3.5mm，对光反射消失，左侧瞳孔直径为2.5mm，对光反射迟钝。其他查体结果不显著。除D-二聚体（6540μg/ L；正常<200）升高外，实验室检查结果（包括全血细胞计数和生化指标）均在正常范围内。术前CT平扫显示右颞巨大高密度EDH，双侧丘脑和基底节区隐约可见低密度区（图1A）。首先，手术清除了EDH。术后，患者GCS升至8分。但是，术后2天，GCS又降至6分。我们在术后第二天进行了CT平扫（图1B），CT表明血肿已成功清除，但双侧丘脑和基底节区的低密度区域更清晰。因此，高度怀疑DCVT的诊断。最后，在CTA和DSA上发现Galen静脉血栓形成（图1C和D）而确诊。患者随即被给予口服抗凝剂治疗：低分子量肝素（LMWH）180 AxalU/ kg·24h共4周，然后换成华法林2.5mg qd 共4周。治疗后，脑CTA显示Galen静脉再通（图2），GCS升至12分。术后1个月行CT平扫（图2），见双侧丘脑和基底节区的低密度区域已大部分逆转。术后6个月，患者已经可以自理。 Figure 1：Thepreoperative imagings of the patient. (A) Preoperative CT revealed a largehyperdense epidural hematoma and ill-demarcated hypodense areas in bilateralthalami and basal ganglia; (B) CT postoperative CT showed the hematoma has beensuccessfully removed, but the hypodense areas in bilateral thalami and basalganglia were more clearly showed on the image; (C) CTA revealed the thrombosisof vein of Galen; (D) DSA showed the thrombosis of vein of Galen. Figure 2: The postoperative imagings of the patient.(A, B) CTA revealed recanalization ofvein of Galen after the treatments; (C) noncontrast CT 1 month after operationshowed that the hypodense areas in bilateral thalami and basal ganglia have beenlargely reversed. 脑静脉血栓形成一直被认为是罕见的预后不良的病症。据报道，脑静脉血栓形成的患病率为每100万人中有5人。然而，深部脑静脉发生血栓的比例要小得多，但DCVT总是导致比其他脑窦血栓形成更差的预后。参与血栓形成的常见深静脉是大脑内静脉、Galen静脉或直窦。导致脑静脉血栓形成的原因多种多样，包括妊娠、产褥期、流产、口服避孕药、感染和脑肿瘤。一些罕见的风险，如TBI或手术，也可能导致脑静脉血栓形成。 深部脑静脉将血液从深部白质、丘脑和基底神经节引流至双侧大脑内静脉，后者向后延伸并加入Galen静脉。Galen的静脉最终汇集形成直窦。因此，患有DCVT的患者可表现为头痛、麻木、虚弱、意识改变或其他神经心理学表现。然而，由于其非特异性临床表现和低发生率，DCVT的准确诊断总是困难的。到目前为止，还没有用于诊断DCVT的统一标准。 CT和计算机断层扫描静脉造影（CTV）被用作疑似DCVT患者的首选方案。在这种情况下，脑CT图像显示双侧丘脑和基底神经节的低密度区域。然而，许多研究报道CT诊断DCVT的诊断准确性较低。最近，许多研究已经证明MRI和MRV具有高水平的诊断准确性。此外，DSA被认为是诊断脑静脉血栓形成的“黄金标准”，可以提供静脉系统的直观图像。但是侵入性手术和高费用限制了它在许多医院的普及。总体而言，对于诊断DCVT的标准参考没有达成共识。临床症状的几种技术的组合应该应用于高度怀疑DCVT的患者。 DCVT诊断一旦确定，及时和适当的治疗可以显著改善患者的结果。目前，全世界对DCVT的一线治疗是静脉注射普通肝素的抗凝治疗。肝素可阻止血栓形成过程，据报道可降低死亡率和发病率。肝素之后接着使用口服抗凝药物华法林治疗3至6个月或更长时间，治疗目标是国际标准化比值（international normalized ratio，INR）达到2.5，以防止复发性血栓形成。在这种情况下双侧丘脑和基底节区的低密度区域的减少和她的意识恢复证实了治疗的疗效。然而，对于一些较重的脑窦血栓形成患者，特别是当血栓对肝素或LMWH的常规抗凝治疗难以治愈时，许多研究已证实血管内治疗的安全性和有效性。血管内治疗是一种更具侵略性的干预措施，可能在治疗这些脑窦血栓形成的危重患者中具有优势。它包括局部化学溶栓、机械血栓切除术和支架置入术。这些方法的正确操作可以使闭塞的静脉窦迅速再通，恢复血流并防止一些严重的并发症。然而，作为侵入性手术，血管内治疗还可能导致组织损伤，如血管切除或颅内出血。此外，在充分抗凝和血管内治疗后，一些患者仍有可能发生危及生命的并发症。然后姑息治疗，如减压颅骨切除术，可以在一定程度上延长这些患者的生命。 Ref： Medicine (Baltimore). 2018 Sep;97(36): e11587. Publishedonline 2018 Sep 7. doi:10.1097/MD.0000000000011587 PMCID:PMC6133577 PMID: 30200060 编译丨薛丹 审校丨罗卫 因翻译水平有限，错误之处请读者指正。 |
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