【读片时间】第1069期：颅内血管平滑肌瘤

颅内血管平滑肌瘤

病史：

男性，55岁。2周前不小心仰面摔倒，无昏迷及抽搐，无恶性及呕吐，于当地头颅CT检查发现右枕圆形肿物，直径约2cm。自诉有“支气管炎”多年，实验室检查无特殊。

A.T2WI横断面；B.T1WI横断面；C、D、E.增强横断面、矢状面、冠状面；F.HE×100

影像学表现：

图A、B:平扫MRI显示右侧小脑后缘类圆形结节状病灶，大小约1.4cm×2.0cm×1.8cm，在T2WI呈稍高信号，T1WI为稍低信号，边界清楚，信号均匀，局部脑组织受压内移。图C～E:Gd-DTPA增强扫描显示结节呈较均匀明显强化，病灶边缘清楚，其中在横轴位图像显示肿瘤中央部分强化较周围明显，且类似日光放射状。矢状位、冠状位图像见肿块强化变均匀一致，紧贴小脑后方硬脑膜或颅骨，但未见明显硬脑膜尾征。

术中所见：

横窦旁硬膜较硬，切开硬膜见直径约2cm肿物与横窦旁硬膜相连，与脑组织有分界。

病理结果：

右枕部1.5cm大组织一粒，镜下见增生的血管和平滑肌，形态上符合平滑肌瘤改变（未见其他成分）。免疫组化：SMA强（+)，GFAP(-)，EMA(―)(图F)

分析与讨论：

血管平滑肌瘤来源于血管的平滑肌或原始的复杂的潜在间充质细胞。根据2007年WHO中枢神经系统（CNS)肿瘤分类：平滑肌瘤分类为非脑膜上皮的间叶组织肿瘤，WHO分级为I级。轻度外伤、静脉淤滞、雌激素水平是该肿瘤的可能病因。多见于30～50岁女性，好发于肢端和头颈部。根据Morimoto分型法可分为3种类型：实体型、静脉型、海绵状型。有报道描述眼眶血管平滑肌瘤CT表现为圆形或椭圆形高密度肿物，边界清楚，部分病例可见钙化。MRI检查T1WI与肌肉信号类似，T2WI呈高信号，增强扫描可见不均匀性强化，与眼眶海绵状血管瘤表现相似。颅内血管平滑肌瘤罕见，在国内文献尚未见报道。本例血管平滑肌瘤为男性，发生于颅内的硬脑膜，其MRI表现与脑膜瘤类似，在T2WI和T1WI均与脑皮质相似，强化明显，但未见硬脑膜尾征改变，在增强扫描的早期肿瘤表现为中央强化较周围明显，且类似日光放射状，到中晚期强化变为均匀，与脑膜瘤有所不同，也与上面描述的眼眶血管平滑肌瘤不同。术前诊断困难，有赖于手术病理确诊。

鉴别诊断：

①脑膜瘤：多呈宽基底附着于硬脑膜表面与硬膜呈钝角，常有钙化，信号较均匀，强度类似于脑组织，增强扫描大多均匀性强化，常伴有硬脑膜尾征，瘤周水肿较轻，相邻颅板可吸收变薄或增生。②单发转移瘤：位于脑表面转移瘤可表现为结节状，肿瘤多坏死、囊变或出血，瘤周水肿较明显，信号不均匀，增强扫描呈环状或结节状强化。一般有原发肿瘤病史。