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“ 孔子曰：“学而时习之，不亦说乎？有朋自远方来，不亦乐乎？人不知而不愠，不亦君子乎。出自《论语·学而》。哈尔滨医科大学附属第二医院姜影博士在CPU Webinar直播课堂曾做皮肤肿瘤性病变病理系列讲座，山东省无棣县人民医院王静医生在课后做了听写笔记，学而时习之，学而为用之。此为第四期。我们从数据分析获悉，本文适合所有病理医生阅读，开卷有益，欢迎大家进入CPU听姜影老师课程。感谢王静的听写，文尾扫描二维码加入我们。” 以下为正文： 跟我学皮肤系列4——汗腺肿瘤哈医大姜影老师CPU Webinar 直播课堂课后听写笔记 山东省无棣县人民医院病理科主治医师 王静 此文为听写样本（图片及视频阅读，文尾扫描二维码，加入CPU阅读）-编者注 汗腺组织学：外泌汗腺下面是分泌部是一根管，弯曲盘旋像毛线球一样，向上弯曲螺旋的导管，向上是一直行导管，再向上是弯曲导管，开口于表皮汗孔位置。顶泌汗腺比外泌汗腺要粗大，腺体也大，管腔也宽，上面是导管部分，开口于毛囊漏斗的下部。 汗腺肿瘤分类原则：主要根据形态和分化方向命名。大小汗腺区分在分泌部，顶泌汗腺有顶浆分泌，二者导管无法区分，有些肿瘤兼具大小汗腺特征，区分无意义。HE染色下，向分泌部分化时，蓝染；向导管分化时，红染，且常透明化改变。有的肿瘤无良恶性对应关系，如微囊肿性附属器癌。 圆柱瘤是分泌部来源的肿瘤，汗管瘤是导管来源的肿瘤，汗孔瘤、汗孔癌是汗孔来源的肿瘤。 汗孔瘤：多见于40岁以上的成年人。四肢、躯干、头皮均可发病，多见于掌跖和小腿。一般单发结节，高出皮面，无症状。肿瘤位于表皮下半部、真表皮内，或完全在表皮内。汗孔细胞较棘细胞小，形态一致，嗜碱性，可以有小核仁，瘤周不呈栅栏状排列。可向外泌腺导管分化。汗孔瘤细胞一般位于表皮的中下部分，上半部的角质细胞还是正常的，细胞膜的变得比较小，巢状无裂隙，瘤内可出现片状坏死，有时核分裂像多，都不做为恶性的证据。小汗腺多见，大汗腺少见。间质血管可以丰富。大大小小的孔洞样的结构，就是汗孔分化，有时可看到护膜。接近汗孔分化的地方胞浆变粉，细胞变大。可以用CEA染色标示汗孔样结构。有的可以含有色素，叫色素性汗孔瘤。里面可以有树突状的黑素形成细胞。表皮细胞是正常的，向下呈网状分布，细胞特别小均一一致，间质血管丰富。鉴别诊断：棘层肥厚型脂溢性角化病是基底细胞的增生，有角囊肿的形成，没有汗孔样结构。基底细胞癌鲍温病具备了癌的特点，细胞核大深染，可以有裂隙。外毛根鞘瘤多处向表皮生长向下生长，周围呈栅栏状排列。汗孔癌的鉴别。 汗孔瘤家族：向末端汗管分化的良性肿瘤。单纯汗腺棘皮瘤：表皮的增厚，向下或向上突出的生长，表皮内孤立的肿瘤细胞巢，境界清楚，且呈舌状或向下延伸的条索状的结构没有形成网状，瘤细胞特点与汗孔瘤相同。巢内可见汗管分化（嗜伊红小皮围成的管腔）呈克隆样角质细胞增生。拉成网状并向真皮延伸就是汗孔瘤。巢团状或网状都位于真皮内，表皮是正常的，则是真皮导管瘤，局部可见导管分化。有时汗孔瘤可合并真皮导管瘤。若结节位于真皮内，又呈囊样，则叫汗孔样汗腺瘤。 汗管瘤：女性多见，多在青春期后出现并增多。多见于眼周、外阴、或全身播散，无症状。真皮内见蝌蚪样的导管、囊腔、细胞条索。假浸润性的生长，导管和囊腔由两层细胞组成，腔内含无定形物质，无异型性。间质胶原硬化。易误诊为癌。细看细胞较温和。特别浅表，附属器水平以上，真皮浅层，模拟汗管的假浸润性生长。没有且到腔类似鳞化。有时候没有看大体，又没有切到腔，可以误诊为微囊肿附属器癌。鉴别大体不同，浸润性行为而汗管瘤非常表浅，位于附属器以内。若胞浆透明，则称透明细胞汗管瘤。鉴别：促结缔组织曾生型毛发上皮瘤：可以有毛母细胞特点，毛乳头的结构，结合大体，易鉴别。 汗囊瘤：小汗腺汗囊瘤多发，是汗液潴留导管扩张所致。大汗腺汗囊瘤单发，好发于眼睑，又称Moll腺囊肿，与泪腺导管堵塞有关。可以长的很大。位于真皮和皮下组织，类似囊壁样组织，有时分不清小汗腺还是大汗腺，则统称汗囊瘤。 汗腺腺瘤：单发的实性丘疹或结节，偶尔多发。常见于头部和四肢。无自觉症状。真皮内可见界限清楚的瘤团。也叫小汗腺腺瘤，实性（结节性汗腺瘤），囊实型（囊性实性汗腺瘤），透明胞浆为主又叫透明细胞汗腺瘤。又两种细胞组成，一种为核圆嗜碱性的小细胞。有囊腔和管腔形成，可见断头分泌、鳞化，少数可见粘液化生。间质为纤维血管组成或透明变性的胶原。可以粉染逐渐透明，可以有腺管样结构，周边是硬化的胶原/基底膜样物质。有时透明到极致呈水清样透明。更多是弥漫平铺的，细胞形态均一一致，部分区胞浆粉染，逐渐过渡到透明，中间有腺管、腺囊样特点，中间有胶原样物质。腺管内细胞可以有粘液化生。 圆柱瘤：好发于头面部。可单发或多发，无自觉症状。肿瘤呈结节状，偶可恶变。较少见。肿瘤位于真皮内，无包膜。境界清楚，由大小不一的细胞团组成，每一瘤团周围有基底膜样物质包绕，呈拼图样（七巧板样）。两类细胞：明细胞和暗细胞。圆柱瘤和螺旋腺瘤关系密切，有时肿瘤兼具二者的特点，统称圆柱螺旋腺瘤。 螺旋腺瘤：多见于成人，一般单发，偶见多发。椭圆形皮下结节。大多有放射性疼痛或压痛。皮肤有疼痛的肿瘤：螺旋腺瘤，血管平滑肌瘤，血管脂肪瘤，血管球瘤等。真皮内可见瘤团有数个肿瘤小叶组成，与表皮不相连。肿瘤小叶由明暗细胞组成，没有基底膜样物质。其内见较多淋巴细胞浸润。常见外泌汗腺导管分化。肿瘤内可见嗜酸性透明小体。类似于大拼图。有时互不相连，不规律，有时小叶残留导致肿瘤再长。
乳头状汗管囊腺瘤：出生后或不久就出现，但至青春期顶泌腺充分发育是该肿瘤才明显增大。好发于头面部，1/3与皮脂腺痣伴发。肿瘤开口于皮肤表面，红色湿润的丘疹结节，有时有结痂。病变从表皮向下深入真皮，数个囊样凹陷，凹陷上部衬以鳞状上皮，下部衬以腺上皮。腺上皮由两层细胞构成，腔内面一层高柱状，可见顶浆分泌，外层为小立方细胞。大汗腺来源的肿瘤。基质中有大量浆细胞浸润。例图内表面是鳞状上皮，向下呈穿凿样或凿洞样类似烧杯样结构，里面的腺上皮呈乳头状增生，腺上皮可以两层，也可以多层，乳头内细胞为淋巴浆细胞。有时切面没有切到与表皮相连的地方，乳头状结构比较清楚，完全位于真皮内，也可以诊断。与汗腺腺瘤可以伴发。 乳头状汗腺瘤：仅见于中青年以上女性。多见于外阴部，起源于外阴-肛周乳腺样腺体。偶见于眼睑、外耳道等。半球形隆起，无自觉不适。乳腺样腺体在外阴肛周这个部位可以发生叶状肿瘤、纤维腺瘤甚至乳癌样的腺癌。位于真皮内，与表皮五官，呈迷宫样或裂隙样，可以看见断头分泌。长成管状结构叫管状乳头状汗腺瘤
乳头腺瘤：又叫乳头糜烂性腺瘤病，良性，见于中年妇女乳头。可为结节样，境界不清的团块，湿疹样改变，红斑、鳞屑、结痂。可自觉疼痛瘙痒，也可无症状。病变无包膜，位于乳头下发真皮内，与表皮相连。腺体增生呈结节状，腺管均一一致，具有双层结构，无异型性。有时可见上皮呈乳头状瘤样增生。间质纤维组织增生明显，非乳腺小叶间的间质。冰冻注意大体特点，不要误诊为乳腺导管癌。有时还可以呈旺炽性增生。 混合瘤（软骨样汗管瘤）：多见于20-40岁成人。头面部多房，常单发。真皮或皮下脂肪内缓慢生长的坚实结节，境界清楚，多无症状。多为大汗腺来源，为分支肺泡型，拉成网。小汗腺来源的混合瘤为小管型。基质为粘液软骨样，致密纤维化改变。可见向毛囊皮脂腺分化。可见显著的囊肿样改变。可以有脂肪，属错构性质的。 汗管纤维腺瘤：类似错构性质的。像上次课毛囊周围纤维瘤或纤维毛囊瘤都类似于这样的病变。有表皮向下拉伸呈网状结构，间质富含纤维血管，上皮分化不是向毛囊分化而是向汗腺分化。里面有小管状结构。类似纤维腺瘤。 汗腺来源的恶性肿瘤（2018WHO）
汗孔癌：多见于老年患者，任何部位均可发病，常位于四肢。常存在多年，在汗孔瘤基础上恶变而来。斑块或结节状，表面常有溃疡。高级别的肿瘤，转移的风险高。原位的汗孔癌局限于表皮内，结构上类似汗孔瘤，细胞异型明显。浸润性病变可浸润至真皮及皮下组织，可出现血管神经侵犯。瘤内出现导管分化。少见的病例可出现细胞透明改变，鳞状分化，皮脂腺分化，肉瘤样改变。癌局限于表皮内：汗孔癌？bowen氏病？真表皮都有：鳞癌？汗孔癌？找汗孔分化特点，或借助组化。有时汗孔癌可出现类似鳞状细胞癌的角化。鉴别诊断：汗孔瘤、鲍温病、鳞状细胞癌、汗腺癌、腺鳞癌。 微囊肿附属器癌：是一种侵袭性的肿瘤，可造成相当大的破坏，肿瘤边界不清，切除不彻底易复发。好发于成人头面部，生长缓慢的孤立性结节。通常无症状，有时由于肿瘤浸润神经可引起疼痛。双相分化（汗腺导管和毛囊）。与汗管瘤相似，病理学上呈囊肿、腺腔、条索，浸润性生长。细胞异型性不明显。间质胶原化明显。 微囊肿附属器癌与汗管瘤鉴别：
指/趾乳头状腺癌：中老年人，四肢远端，孤立性肿块。孤立性结节，常无症状。所有指/趾乳头状导管肿瘤，均具有恶性潜能，及时有些病变似良性。易出现深层浸润，切除后易复发，易发生肺转移，尤其当肿瘤侵犯骨时。多结节状生长，界限不清，不与表皮相连，可呈实性、乳头状、囊性生长，可局部存在上皮肌上皮双侧结构，似乳腺导管原位癌。在活检时切勿误为良性。发生率非常低，罕见。 产生内分泌粘液的汗腺癌：是一个低级别的神经内分泌肿瘤，类似与乳腺的实性乳头状癌。发病率低，好发于下眼睑。境界清楚地单结节或多结节，可呈囊实性，乳头状或筛状结构。与粘液癌是一谱系。预后相对好。神经内分泌标志很多阳性。 此次课程完。 笔记4结束. 此文为听写样本（图片及视频阅读，文尾扫描二维码，加入CPU阅读）-编者注 听写作者王静（山东省无棣县人民医院病理科主治医师）： 想阅读全部姜影老师《跟我学皮肤-皮肤肿瘤性病变病理》五部视频，欢迎加入CPU临床病理联盟企业微信。进入后@魏建华 扫描后按提示一步一步操作。已经安装企业微信有进入其他企业微信者同样可以加入我们。 【王静听写笔记】-皮肤病理基础及基本病理改变-听哈医大姜影老师讲课 【王静听写笔记】跟我学皮肤系列2—黑色素性病变-哈医大姜影讲课 【王静听写笔记】跟我学皮肤系列3—毛囊皮脂腺肿瘤-哈医大姜影讲课 知识与信息的传递是成递减性的，但有种方式叫听写，能将这种递减缩小到最低程度。致谢王静医生。 【版权声明】本文不允许转载，欢迎转发朋友圈。 |
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