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Mahaim纤维指一组具有特殊电生理特性的房室旁路，由Mahaim和Benatt在1938年首次报道并命名[1]。束室旁路（fasciculoventricular pathways，FVP）是Mahaim纤维的少见类型[2-3]，体表心电图上存在心室预激的人群中FVP的发生率为1.2%~5.1%[4-5]，体表心电图上FVP的预激程度常较小并常无临床症状，故实际发生率可能更高[4]。FVP起自希氏束，止于间隔部心室肌，体表心电图上常表现为程度较小且恒定的心室预激，心内电生理特征为AH间期正常，HV间期短且固定。通常认为FVP不参与介导折返性心动过速，被视为一种'良性'旁路，一般不需进行射频消融治疗[4]，但目前也有关于FVP能够介导折返性心动过速的报道[6-8]；FVP预激程度通常较小，需要仔细鉴别是否确实存在旁路，也应和其他类型的旁路鉴别，以避免不必要的有创电生理检查及消融损伤房室结和希氏束。FVP可同时合并其他类型的心动过速或旁路[2-4,9]。FVP也可同时合并肥厚型心肌病[10-11]、房间隔缺损[11]、室间隔缺损[9,11-12]等；当有PRKAG2基因突变所致的糖原积累性心肌病时，FVP的体表心电图表现和电生理特征常有别于典型FVP，且预后较差，临床上早期识别十分重要。 FVP起自希氏束或左右束支，止于希氏束旁的间隔部心室肌，多数止于右心室，少数可止于左心室[13-14]。通常认为FVP仅能前向传导，无逆向传导能力[4]，不参与介导折返性心动过速，但Kejiang等[6]报道过1例左侧FVP介导的折返性心动过速病例，其中左束支作为前传支，FVP则作为逆传支。在PRKAG2基因突变的FVP患者中可观察到FVP的前传递减传导现象[2,15-16]。 FVP患者窦性心律时有较小程度的心室预激，肢体导联QRS波电轴多正常，PR间期正常或短于0.12 s，心室预激程度恒定，不随频率和PR间期的变化而变化[2,4,10,17]。FVP多为显性预激，但也可呈间歇性[17]。当FVP的不应期长于房室结和希氏束的不应期时，配对间期合适的房性期前收缩可使心室预激消失，QRS波形态恢复正常，HV间期延长[4]。 当怀疑存在FVP时，应仔细鉴别是否确有旁路存在（如人工伪差、室内传导延缓或是心室肥大等情况导致的假性Δ波）[3,18]，同时也应与其他类型的旁路进行鉴别[2,10,19]，特别是前、中间隔旁路和结室旁路，以避免不必要的有创电生理检查和消融损伤房室结和希氏束。 体表心电图上常可通过观察QRS时限、R/S比值、V1及V6导联QRS波形态及在心率及PR间期变化时预激程度固定不变等特征来进行初步判断，腺苷负荷试验可以在无创条件下提供更多诊断证据[9]。当体表心电图上出现交界性心律时，QRS波起始仍可见与窦性心律时相同的预激图形，则可排除其他类型旁路（包括房束旁路）[20]。 1．QRS时限与R/S比：Sternick等[9]认为在体表心电图上，QRS时限是FVP患者与前、中间隔旁路最重要的鉴别标准：FVP患者的QRS时限较窄（0.12±0.02）s，胸前导联R/S>1移形主要在V2导联；间隔旁路患者QRS时限较宽[中间隔旁路（0.140±0.008）s；前间隔旁路（0.14±0.01）s]，R/S>1移行主要在V3导联（中间隔旁路）或V4导联（前间隔旁路）。但呈现完全性预激的FVP患者和PRKAG2基因突变的FVP患者的心电图QRS时限可较宽[12,21]，并不适用上述鉴别诊断标准。 2．V1导联：Oh等[2]对比了FVP和前间隔旁路患者的体表心电图，提出V1导联上可提示为FVP的心电图特征：①PR间期>110 ms；②R波时限<35 ms；③水平或负向Δ波；④S波降支上存在切迹；⑤QRS时限不超过120 ms。 3．V6导联：Bogun等[22]认为V6导联上出现小的间隔q波支持诊断'不是FVP'，但作者也指出当V6导联rsR’型中r波非常小时也可能误当成qR型而得出错误结论。Marek等[23]报道了1例FVP病例在使用阿义马林（Ajmaline）后体表心电图上Δ波消失，V1导联R波振幅增高，V6导联上出现S波，腔内HV间期恢复正常。 4．24 h动态心电图与腺苷负荷试验：24 h动态心电图有助于诊断FVP。当出现房性期前收缩或自身心脏频率加快时。①Δ波增大、QRS时限变宽提示为房室旁路；②Δ波和QRS时限均无明显变化则提示为FVP。出现窦性心动过缓、PR间期逐渐延长并出现房室2∶1传导或房室传导中断出现交界性心搏时，QRS波起始仍有与房室传导中断前相同的Δ波则支持FVP诊断[2,24]。但是腺苷对于部分PRKAG2基因突变的FVP的患者可无明显效果，这类患者的FVP可表现出递减传导的特征[15,22]。 FVP的电生理检查特征为：基础AH间期正常，HV间期短且固定（10 ms<HV间期<35 ms）[4,15]；但FVP也可表现出递减传导特征[2,15-16,19]。相同起搏周期下多部位心房起搏不改变FVP患者的预激程度。心房频率递增刺激可使得PR间期和AH间期逐渐延长，HV间期和预激程度固定不变。腺苷引起窦性心动过缓、AH间期延长的同时，HV间期和预激程度固定不变。异丙肾上腺素诱发的交界性心律的QRS波起始可见相同的预激图形，HV间期恒定。出现交界性心律时QRS波起始仍可见相同的预激样图形则可排除其他类型房室旁路（包括房束旁路）。起搏希氏束时HV间期和预激程度保持不变支持FVP诊断[25]。间歇性FVP患者，起搏希氏束时HV间期固定和QRS波形态与间歇性预激图形一致时，可支持FVP诊断[15]。 FVP可合并其他类型的旁路[4-5,11,21,26]。Sternick等[4]统计FVP患者中合并房室旁路的发生率为33%（5/15）。 FVP可合并其他类型的心动过速，包括房性心动过速[27]，心房扑动[28]、心房颤动[2,4]、房室结折返性心动过速[3]，FVP基本不介导与这些心动过速的发生，仅作为旁观者旁路[27-28]。FVP为完全性房室结下结构，在合并心房颤动时一般不会有快速心室反应风险[9]。但对于有PRKAG2基因突变的FVP患者，因其可能伴随有房室传导增强的特点，合并心房颤动时可能会有快速心室反应风险[15]。 PRKAG2心脏综合征（PRKAG2 cardiac syndrome）是一种少见的常染色体显性遗传性心脏病，其临床表现是主要是因编码AMP激活蛋白激酶（AMPK）的γ-2亚基的基因-PRKAG2突变导致的遗传性心室预激、进行性传导系统异常及酷似肥厚型心肌病的心室肥厚等。多数PRKAG2基因突变的家族性预激综合征患者可出现递减传导特征[29]，这其中包括结室旁路和FVP，这与PRKAG2基因可能参与了心脏纤维环和传导系统的发育有关[5,11,15,21]。 Sternick等[15]对比了PRKAG2基因突变的FVP患者和无PRKAG2基因突变的FVP患者发现其典型心电图表现为：短PR间期（0.11±0.01）ms合并室内传导阻滞，其中90%（9/10）呈右束支传导阻滞，10%（1/10）呈左束支传导阻滞；无PRKAG2基因突变的FVP患者中未见到右束支传导阻滞。典型电生理特征：较短AH间期（43±7）ms对（61±9）ms和较短的最大AH间期（快频率心房刺激时保持1∶1房室传导的最大AH间期：（63±23）ms 对（148±38）ms；HV间期相对较长且固定（34±1）ms对（25±3）ms，对腺苷的反应为窦性心动过缓（5/10）或无反应（4/10），仅1例出现房室2∶1传导（1/10）；FVP也可发生递减传导[2,15-16,19]，HV间期可随刺激频率递增而延长：当激动沿FVP传导慢于沿希氏束传导时，其将表现出QRS波的预激程度减轻或消失；当激动沿FVP传导与沿希氏束传导速度相近时，则仅表现出HV间期延长而QRS波预激程度不会有明显改变（可有轻度改变）。 相比无PRKAG2基因突变的FVP患者，腺苷对PRKAG2基因突变的FVP患者的房室传导无明显影响并有较短的AH间期和较长的HV间期和较宽的QRS波，提示PRKAG2心脏综合征对心肌细胞和传导细胞均有影响，但Sternick等[15]并未对房室传导增强和对腺苷的反应的原因做出明确解释。PRKAG2基因突变的FVP患者因不同的电生理特征及其较差的预后，建议终生随访并对其家庭成员进行基因检测[19]，有报道称这类患者在20~30岁时因快心室率心房颤动导致较高的死亡风险，随后则有完全性房室传导阻滞导致较高的死亡风险。Sternick等[30]也对比了有或无PRKAG2基因突变的FVP患者的长期预后，发现前者有很高的概率发生病态窦房结综合征和完全性房室传导阻滞，并需要植入心脏起搏器。有无PRKAG2基因突变的FVP患者的电生理特征和预后差别详见表1。 原先无心室预激的先天性心脏病（先心病）患者，在进行先心脏病修补术后心电图上出现心室预激，称为外科手术获得性心室预激[31]。Chang等[12]报道了2例室间隔修补术后出现FVP的病例，术前心电图上均未有心室预激的2例患者在术后出现心室预激（其中1例为间歇性预激），经电生理检查证实为FVP。有报道发现部分室间隔修补术后出现高度房室传导阻滞的患者在一段时间后这类患者的传导功能可以恢复[32]。先心病术后FVP的出现机制仍未阐明，可能与术后组织修复过程中传导组织附着于缝合边缘所致；另一种可能的机制是部分手术过程中意外分离的His-Purkinje纤维直接与附近的心室肌相连导致心室预激的产生[12]。 束室旁路FVP作为一种少见的房室旁路，其在体表心电图上常表现为程度较小且恒定的心室预激，通被视作是一类'良性'旁路。目前尚无FVP参与介导折返性心动过速的相关报道，但FVP可合并其他类型的旁路、心动过速或其他类型的心脏疾病。在有PRKAG2心脏综合征时，FVP的体表与电生理特征常有别于典型FVP并且预后较差，因此临床上对FVP的鉴别与早期识别十分重要。 参考文献 略 |
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