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缩窄性心包炎·概述  ◆ 缩窄性心包炎是由心脏舒张功能受限所致的一系列循环障碍的疾病。 ◆ 缩窄性心包炎几乎可伴生于任何心包疾病，但在复发性心包炎中发生很少。 ◆ 急性心包炎的细菌性心包炎，特别是化脓性心包炎 (20% ～ 30%) 最易进展为缩窄性心包炎，其次是免疫介导的心包炎和肿瘤相关性心包炎 (2% ～ 5%)，病毒性和特发性心包炎危险较低 ( ＜ 1%) 。 ◆ 发达国家和地区缩窄性心包炎常见病因包括特发性和病毒性心肌炎 (42% ～ 49%)、心脏手术(11% ～ 37%)、放射治疗 (9% ～ 31%)（主要是霍奇金病和乳腺癌）、结缔组织病 (3% ～ 7%)、结核或化脓性心包炎 (3% ～ 6%)以及其他相对少见的因素 ( 如肿瘤、创伤、药物、石棉沉着病、结节病及尿毒症心包炎等 ) 。 ◆ 南非1个历时22年（1990-2012）的单中心回顾性研究发现，121例接受心包切除术的缩窄性心包炎患者中，被确诊为结核的患者36例占29.8%，疑似结核患者74例占61.2%。 ◆ 少见病因近年来也多有报道。2016年，我国就报道了1例通过超声、CT及病 理检查被确诊为Ig-4介导的缩窄性心包炎，也是在我国首次发现的此类病例。 缩窄性心包炎·病理生理学 ◆ 由于心包失去弹性而由坚硬的纤维组织代替，形成了一个大小固定的心脏外壳压迫心脏，限制了所有心腔的舒张期充盈量而使静脉压升高。由于心包呈匀称性缩窄，4个心腔的舒张压同等升高，相当于肺小动脉嵌压。 ◆ 在心室舒张早期，血液异常迅速地流入心室，血液冲击心室壁并形成漩涡而产生振动，使听诊时可闻及舒张早期额外音即心包叩击音。然而在心室舒张的中晚期心室扩张突然受到失去弹性的心包的限制，充盈受阻，心室腔内压力迅速上升。 ◆ 实际上缩窄性心包炎心室的全部充盈在舒张早期完成，这种左和右心室舒张期充盈的异常表现在心导管所证实的压力曲线上是呈一具有特征性的左右心室压力曲线，即所谓开方根号压力曲线。 ◆ 缩窄性心包炎另一个显著异常是，在呼吸时，胸腔压力变化不能传到心包腔和心腔内。因此，当吸气时，周身静脉和右房压不下降，由静脉进入右房的血液不增加，这和正常人及心脏压塞时的情况相反。 3 缩窄性心包炎·诊断 ◆ 缩窄性心包炎的诊断：主要依靠典型临床表现和实验室检查。但临床症状特异性不足，容易导致误诊。 ◆ 有研究回顾了中国医学科学院北京协和医院2000-01至2008-01连续诊断的150例缩窄性心包炎患者的门诊与住院资料。结果发现92例在病程中曾发生误诊，误诊率61. 3% 。
多模态心脏影像学检查
缩窄性心包炎和限制性心肌病鉴别诊断思路：
注：值得注意的是，高达20%心包膜厚度正常的患者也会出现心包缩窄，对于此类患者，心包切除术也仍然适用。 ◆ 2015年，中国医科大学第一附属医院及中国医科大学盛的小样本研究发现，通过超声心动图测量（Simpson's rule）左房收缩期应变率，舒张早期应变率，舒张晚期应变率发现，缩窄性心包炎和限制性心肌病左房外侧壁和上壁的舒张早期应变率显著下降，而缩窄性性心包炎左房膈部的舒张早期应变率却无明显变化，认为可能是缩窄的心包限制了心肌运动并造成了外侧壁的变形所致。并认为测量左房膈部的舒张早期应变率有助于鉴别二者。 4 缩窄性心包炎·分类及治疗 
手术并发症及预后： ◆ 手术方法: 心包剥脱术,心包部分切除,心包开窗术。 ◆ 手术并发症:包括心力衰竭,心律失常,急性肾功能衰竭,急性呼吸窘迫综合征,对于术后近期死亡的阳性预测值分别为21.4%、28.6%、100%和100%,术后心功能Ⅲ ～Ⅳ级(NYHA分级)对于术后近期死亡的阳性预测值分为40%和100%。
◆ 通过对该疾病临床诊疗分析，作者认为术后心功能未改善的患者,原因有3个:①手术方法未能采取心包全切;②术前心功能差,多为Ⅲ ～Ⅳ级;③术前射血分数低,表明心包的长期压迫,引起心肌变性和萎缩,影响术后心功能的恢复。 ◆ LVEF降低，右心室扩张是慢性缩窄性心包炎患者心包切除术后早期死亡率的独立预测因素，而冠心病、慢性阻塞性肺疾病和肾功能不全患者影响远期预后。 ◆ 低心排综合征也是缩窄性心包炎术后的主要死亡原因,发生率可达28%，病死率达5%-15%。
5 总结 ◆ 缩窄性心包炎是由心脏舒张功能受限所致的一系列循环障碍的疾病。可伴生于各种心包疾病，其发病情况在发达国家和发展中国家存在显著差异。 ◆ 缩窄性心包炎临床表现特异性不足，容易导致误诊，需要在多模态心脏影像学支持下进行诊断，尤其注意和限制性心肌病的鉴别。 ◆ 不同类型的缩窄性心包炎的治疗方案不同，药物治疗仍然是不可或缺的一部分。 ◆ 手术是慢性缩窄性心包炎的首选治疗方案，但存在诸多的并发症及影响预后因素，早诊断（多模态），早干预（影响预后的因素），早治疗（手术）或可提高该疾病的成功率。 作者简介 |
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