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当散步、和朋友聊天或者咀嚼食物时，运动神经元就在背后起作用。

与人体的其他部位一样，这些运动神经元也会被破坏。有人可能听说过肌萎缩侧索硬化症（ALS），或叫做 Lou Gehrig 病，这是一种运动神经元病（motor neuron disease， MND），还有其他几种鲜为人知的疾病类型。

什么是运动神经元？

运动神经元是一种神经细胞，主要作用是向全身发送信号，从而让人能够正常活动。主要有两种：

• 大脑中的上运动神经元。这种神经元从大脑向脊髓发送信息。
• 脊髓中的下运动神经元。这种神经元将大脑发出的信息传递到肌肉。

运动神经元病会使神经细胞死亡，电信号就无法从大脑传递到肌肉。随着时间的推移，肌肉会日渐衰弱。医生或护士称之为“萎缩”。

出现这种情况后，患者会无法控制动作。走路、说话、吞咽和呼吸会变得困难。

每种运动神经元病都会影响不同类型的神经细胞或有不同的病因。ALS 是成人中最常见的疾病。以下是一些运动神经元病的具体类型：

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）

ALS 会同时影响上下运动神经元。患病后，患者会逐渐失去对走路、说话、咀嚼、吞咽、说话和呼吸肌肉的控制。随着时间的推移，肌肉会逐渐衰弱并失去能力。肌肉会变得僵硬和抽搐。

多数情况下，ALS 是“散发病例”，意思是任何人都有可能患病。在美国，只有 5%~10% 的病例属于家族遗传。

ALS 常见于 40~60 岁成年人。多数患者在症状出现后能够活 3~5 年，但一些患者能够活 10 年甚至更长时间。

原发性侧索硬化症（primary lateral sclerosis，PLS）

PLS 与 ALS 类似，但只会影响上运动神经元。

PLS 会导致臂部和腿部变无力和僵硬、走路缓慢、协调性和平衡性差。说话也会变得缓慢而含糊。

与 ALS 类似，该病常见于 40~60 岁的成年人群。随着时间的推移，肌肉变得僵硬和衰弱。但与 ALS 不同，患者不会因该疾病而死亡。

进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）

这是 ALS 的一种形式。多数患有这种疾病的患者最终会发展成 ALS。

PBP 会损伤位于大脑基部的脑干中的运动神经元。

脑干中的运动神经元帮助人们咀嚼、吞咽和说话。患上 PBP 后，患者会出现说话含糊不清、难以咀嚼和吞咽等症状。这也会导致情绪难以控制。患者会无缘无故地笑或哭。

假性延髓麻痹

这种疾病与进行性延髓麻痹类似，它会影响控制说话、咀嚼和吞咽能力的运动神经元。假性延髓麻痹也会导致患者不由自主地笑或哭。

进行性肌萎缩

这种形式远不如 ALS 或 PBP 常见。可以是遗传性的，也可能是散发性的。进行性肌萎缩主要对下运动神经元造成影响。肌肉衰弱通常从手部开始，然后扩散到身体的其他部位。肌肉会变得衰弱，也可能抽筋。这种疾病可发展成 ALS。

脊髓性肌萎缩

这是一种影响下运动神经元的遗传病。一种名为 SMN1 的基因注发生缺陷导致了脊髓性肌萎缩。这种基因会产生一种蛋白质来保护人体的运动神经元。没有这种蛋白质，运动神经元就会死亡。该病会导致大腿和上臂以及躯干的肌肉衰弱。

根据症状首次出现的时间，脊髓性肌萎缩可分为不同的类型：

• 1 型（也称为 Werdnig-Hoffmann 病）：最初发病于 6 个月左右的儿童。患上这种疾病的儿童无法独自坐着或抬起头。他们有肌无力、反射性差、吞咽和呼吸困难等症状。
• 2 型：最初发病于 6~12 个月的儿童。患上这种疾病的儿童可以坐着，但无法独自站立或走路。也可能出现呼吸困难。
• 3 型（也称为 Kugelberg-Welander 症）：最初发病于 2~17 岁的儿童和少年。这种疾病会对走路、跑步、站立和爬楼梯造成影响。患者会出现脊椎弯曲或其关节周围的肌肉或肌腱较短。
• 4 型：最初发病于 30 岁后的成人。患者会出现肌肉无力、颤抖、抽搐或呼吸困难等症状。主要影响上臂和大腿肌肉。

肯尼迪病

该病也属于遗传性疾病。肯尼迪病只会对男性造成影响。女性可能是携带者，但不会发病。携带肯尼迪病基因的女性有 50% 的几率会将其传给男孩。

患有肯尼迪病的男性会出现手颤抖、肌肉抽搐、面部、手臂和腿无力等症状。也会在吞咽和说话方面有困难。男性的乳房可能会增大，精子数量也会减少。

MND 的生活

每一种运动神经元病的病情发展都不同。有些人症状轻微，病情发展也比其他人更慢。

虽然目前没有治愈 MND 的方法，但是通过药物和治疗能够缓解症状并改善患者的生活质量。