CTD-ILD的诊断及治疗

结缔组织疾病 (CTD) 包含系统性红斑狼疮 (SLE) 、类风湿关节炎 (RA) 、系统性硬化病(SSc) 、干燥综合征 (SS) 、多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM) 等，以多器官脏器受累为特点。

CTD累及呼吸系统最常表现为间质性肺疾病 (ILD) ，CTD 合并 ILD 称为结缔组织疾病相关性间质性肺疾病( CTD－ILD) 。近几年来，CTD-ILD发病率及死亡率较高。

由于ILD起病隐匿，早期症状无特异性。主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难。

CTD－ILD 常合并多器官受累表现，如发热、乏力、皮疹、关节疼痛、雷诺现象、口干、眼干等。

CTD－ILD 临床症状多样，从咳嗽、胸闷到呼吸衰竭都可能出现。部分 CTD-ILD 患者的肺部病变可先于结缔组织基础疾病出现，故对易合并ILD 的 CTD 患者应尽早进行 ILD 的常规筛查，而 ILD 患者也需要全面排查 CTD。

为了早期诊断，CTD 患者应行胸部 HRCT（高分辨CT） 和肺功能评估肺部情况。

早期合理的激素加免疫抑制剂治疗对改善病情有积极的作用；抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布已经获批上市，能够用来治疗IPF,近年来这些抗纤维化药物治疗CTD-ILD的一些临床试验研究正在进行，部分小样本研究显示出一定疗效，但仍需进一步扩大样本量；生物制剂如IL-6及CD20单抗等研究为 CTD-ILD 的治疗提供了新的方向。

图 CTD-ILD诊治流程图

编者：贾俊峰 西临床免疫科

来源：西京风湿免疫