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先看一段视频。 中青年男性，四肢肉跳伴情绪、睡眠异常半月余。 视频中患者小腿的腿毛肌肉像波浪一样此起彼伏， 反复收缩-放松，对侧下肢和双上肢同样也是 肌纤维颤搐/Myokymia 这种表现为波浪、蠕动一样的肌肉异常的、持续的兴奋性活动，被称为肌纤维颤搐。颤搐是指小部分肌肉小范围的、反复的、不随意的收缩，不会引起关节动作（藉此与阵挛鉴别）。由于受累的肌肉靠近皮肤，其反复收缩导致皮肤表面较慢的波浪状运动，起伏不停。 最早在19世纪末期，Kny 报道了该现象，称之为多发性肌纤维性肌阵挛(myoclonus fibrillaris multiplex)，后来发现比目鱼肌颤搐现象的 Schultze将之命名为'Myokymia'，希腊语当中'myo'意为肌肉(muscle)，'kymia'意为波浪(wave)。所以，按照当时的翻译，应该叫------'肌浪'？( 除了'Myokymia'，<亚当斯>用'Morvan Fibrillary Chorea'，'Continuous Muscle Fiber Activity'分别用来描述Morvan 与Issacs 两种综合征的肌肉异常活动，还有'twitching'等等，中文还有肌肉蠕动也是同义。花样繁多的词汇增加了识记的难度。(万变不离其宗，我觉得myokymia就非常的好，颤搐也翻译的恰到好处。首先比字面意思“肌浪”更书面化，其次有了这个“抽搐”的“搐”字，让人感觉比单纯的“颤”，比如纤颤这种在气势上更胜一筹) 说到纤颤，也是颤搐需要鉴别的体征之一。 体重指数达标的同学可以尝试模拟一下：挽起袖子，前臂轻轻搭在桌子上，掌心半空，好像握了一个罗技鼠标，然后用食指反复快速叩击桌面，同时观察前臂尤其是肘关节处的肌肉收缩，这个就是纤颤。五个手指大幅度快速依次叩击出奔马律的声音，这时观察到的就是颤搐。（什么也看不到的别来找我。。。） 方便演示，自己实力出镜： 电生理 肌电图可以看到自发性运动单位的群发放电，以持续节律性高频（20-400Hz）双相、三相或多相波为主要特点，构成颤搐性发放现象（myokymicdischarge）。也可伴有纤颤电位。 鉴别 虽然主要表现为肌肉活动异常，但颤搐的定位在周围神经，以广泛性肌颤搐为主要表现的Issacs和Morvan以及临床表现更加轻微的束颤-痉挛综合征这三种疾病被归类于周围神经过度兴奋综合征门下(Peripheralnerve hyperexcitability syndromes)，更多的研究将其锚定在钾离子门控通道(voltage-gatedpotassium channels ，VGKC)，认为自身免疫攻击是该类疾病的主要原因之一，部分患者可以检出CASPR2, LGI1 ，文章开头视频中患者CASPR2阳性，结合临床诊断为Morvan综合征。 其他的鉴别还有：同样属于离子通道病的发作性共济失调1型，慢性汞中毒等。 参考资料 1.Adams and Victor's Principle of Neurology 10th 2.Continuum (Minneap Minn) 2017;23(5):1437–1450 3.实用神经病学 第四版 4.新编神经疾病学 致谢：主管医生：郑波，王志强 |
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