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介绍美国胸科协会 - 欧洲呼吸学会对特发性间质性肺炎（IIP）的分类于2013年进行了修订（1）。本次更新不是作为独立文件设计的，而是作为2002年IIP分类的补充，该分类定义了关键的个体疾病及其最佳诊断方法（2）。病理学模式以前形成了IIP亚型分类的基础，而在更新中，更多的重点是临床，计算机断层扫描（CT）和病理学发现的整合，用于多学科诊断（1）。 在更新的分类中，主要实体已被保存并分为（a） “慢性纤维化IIP ”（特发性肺纤维化[ IPF ]和特发性非特异性间质性肺炎[ NSIP ]），（b） “与吸烟有关的IIP ” （呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病[ RB-ILD ]和脱屑性间质性肺炎），和 （c） “急性或亚急性IIPs“（隐源性组织性肺炎和急性间质性肺炎）。此外，新发现了特发性胸膜间质纤维母细胞瘤，并将其与第四组淋巴样间质性肺炎分类为“稀有IIP ”（表1）。在更新的分类中，再次承认，在一部分病例中，尽管进行了广泛的多学科讨论，但并不总是能够实现最终诊断，并且这种病例被认为是“无法分类的”（1）。
更多的重点放在鉴别诊断上，这通常具有挑战性，因为已知原因的其他疾病在组织学检查和CT时都可能与IIP表现出相似的形态学模式。一个重要的补充是疾病行为分类，它为管理无法分类或无法获得组织学诊断的病例提供了框架（表2）（1）。重要的是，随着疾病行为变得明显，成像将在监测IIP和改进慢性纤维化肺病的诊断方面发挥越来越大的作用。
最新的IIP分类文件的作者审查了与2001 - 2011年关键影像问题相关的MEDLINE出版物。然而，文件中没有足够的空间来解决几个与成像相关的重要问题，例如，评估IIP的关键CT原则，每个实体的基本CT特征以及这些特征的纵向行为。本综述文章的目的是将文献检索扩展至2014年6月，重点关注IIP的CT方面2013年分类中未对其进行深入研究，但对于负责解决这一困难群体的放射科医生来说，这一点非常重要。首先，回顾了放射学IIP评估的原则。然后涵盖四个IIP组：（a）慢性纤维化IIP，（b）吸烟相关IIP，（c）急性或亚急性IIP，和（d）罕见IIP。最后，讨论了无法分类的IIP类别。 IIP放射学评估的关键原则CT是评估IIP的关键。最佳质量的CT需要使用薄截面（<2-mm）重建和高空间分辨率重建。在充分吸入总肺容量期间应获得图像（3）。尽管存在增加递送给患者的辐射剂量的风险，但使用多检测器CT的体积CT采集通常优于非连续成像（4）。重要的是，体积CT采集和衍生的多平面重建（a）可以改善斑片状疾病的表征; （b）允许更好地界定疾病程度; （c）简化疾病分布分析（5）; （d）允许识别结节或支气管扩张等辅助发现; （e） 促进蜂窝状和牵引性支气管扩张之间的区别，这对于诊断UIP模式可能是至关重要的，如图1和2（6）所示; 及（F）优化后续CT匹配于与慢性受试者任何比较评价IIP秒。  图1a。体积成像的诊断价值。（A，B）的两个轴向薄层CT图像（b多个尾部比一）在一个10毫米的间隔中得到的从体积CT采集重建并显示出与囊性异常（椭圆形）混合胸膜下的网状阴影，类似蜂窝状。（c）冠状位重新格式化CT图像显示，这些囊性异常（圆形）是外周牵拉性支气管扩张，这一发现改善了对这些关键CT异常的解释。  图1b。体积成像的诊断价值。（A，B）的两个轴向薄层CT图像（b多个尾部比一）在一个10毫米的间隔中得到的从体积CT采集重建并显示出与囊性异常（椭圆形）混合胸膜下的网状阴影，类似蜂窝状。（c）冠状位重新格式化CT图像显示，这些囊性异常（圆形）是外周牵拉性支气管扩张，这一发现改善了对这些关键CT异常的解释。  图1c。体积成像的诊断价值。（A，B）的两个轴向薄层CT图像（b多个尾部比一）在一个10毫米的间隔中得到的从体积CT采集重建并显示出与囊性异常（椭圆形）混合胸膜下的网状阴影，类似蜂窝状。（c）冠状位重新格式化CT图像显示，这些囊性异常（圆形）是外周牵拉性支气管扩张，这一发现改善了对这些关键CT异常的解释。  图2.多平面成像在特发性胸膜间质纤维母细胞瘤中的诊断价值。一名66岁男性的冠状位重新格式化CT图像显示了特发性胸膜间质纤维母细胞瘤的典型特征，即双侧不规则胸膜增厚，上中部区域（椭圆形）具有下层网状图案。此外，共存的网状异常被描绘为下肺叶蜂窝状，可能代表相关UIP的发现。 除非禁忌，否则应采用减量剂量技术进行肺部CT扫描。可使用多种工具，以减少辐射照射，包括自动管电流调制，管潜在的优化，光束整形滤波器，和动态Z轴准直器（7，8）。通过使用80 mAs的参考剂量，除了最肥胖的患者之外的所有患者都可以获得可接受的CT图像。尽管使用较低剂量的标准重建方法会对图像解释或疾病检测产生不利影响，但极低的mAs（例如30-40 mAs）可用于随访CT（9）（图3）。然而，非连续CT扫描可用于年轻受试者或预期有实质性变化（例如疾病消退）的受试者。由于“低剂量”研究的定义仍在不断发展，因此应通过考虑剂量“尽可能低的合理可行性”（ALARA）原则，为每个人定制成像IIP的 CT方案。  Figure 3. Reduced-dose CT imaging of interstitial lung disease. Axial CT image obtained with a reduced dose (30 mAs, 120 kVp, no dose modulation) in a 52-year-old man shows centrilobular fluffy nodules and peripheral ground-glass opacity admixed with mild paraseptal emphysema in a heavy smoker with a cough and a mild restrictive deficit at pulmonary function testing. The diagnosis is presumed RB-ILD. Prone CT is important if dependent opacification, mimicking disease, is depicted on supine images (10). Expiratory imaging is critical to identify airtrapping, which may be suggestive of an alternative diagnosis such as hypersensitivity pneumonitis or connective tissue disease (11) (Fig 4). Expiratory imaging may be performed with noncontiguous imaging and at a lower dose than inspiratory CT (12).  图4a。对一名患有慢性过敏性肺炎的56岁女性进行多学科诊断过敏性肺炎的关键辅助CT结果。（a）在悬浮吸气时获得的冠状重新格式化CT图像显示网状图案，没有特定的带状分布和相关的实质变形; 还描绘了衰减减小的区域（箭头）。（b）中 冠状动脉呼气CT图像显示衰减减弱区域（箭头）的显着性和程度在呼气CT时增加，表明小气道受累，在过敏性肺炎中几乎不变。CT发现使临床医生重新考虑病例，并确定以前隐匿的禽类抗原暴露。  图4b。对一名患有慢性过敏性肺炎的56岁女性进行多学科诊断过敏性肺炎的关键辅助CT结果。（a）在悬浮吸气时获得的冠状重新格式化CT图像显示网状图案，没有特定的带状分布和相关的实质变形; 还描绘了衰减减小的区域（箭头）。（b）中 冠状动脉呼气CT图像显示衰减减弱区域（箭头）的显着性和程度在呼气CT时增加，表明小气道受累，在过敏性肺炎中几乎不变。CT发现使临床医生重新考虑病例，并确定以前隐匿的禽类抗原暴露。 胸部CT的系统方法 怀疑患有IIP的受试者胸部CT的系统方法需要评估图像质量，使用标准术语精确描述特定疾病特征（13），以及确定轴向和头尾部平面的疾病分布。最重要的下一步是确定CT特征是否允许对UIP进行高可信度诊断，如以下段落所述。在不符合UIP严格标准的情况下，牵拉性支气管扩张，结构扭曲或体积减少的存在通常允许区分纤维化与非纤维性间质性肺炎。
用于报告图像上的放射学结果的术语应清楚地表明形态模式的鉴别诊断，以及诊断置信水平以及与先前图像相比的模式或程度的变化。  诸如UIP模式和 NSIP模式之类的术语有助于证明人们正在讨论放射学模式而不是相关的临床病理综合症。实际上，重要的是要认识到CT模式，特别是慢性纤维化IIP的模式，可能包括几个临床 - 放射学 - 病理学实体; 例如，NSIP和UIP模式可见于过敏性肺炎和结缔组织疾病。新分类系统的一个重要方面是引入新的IIP分类，该分类基于疾病进展或消退的临床观察（1）。该疾病行为分类中包括的类别如表2所示。尽管常规随访CT研究在筛查IIP患者中的作用尚未确定，但临床实践中的CT可能在疾病进展的连续观察或随时间改善中发挥关键作用（例如，因为没有完整的功能评估是可用于监测合并症（）图5）。此外，CT模式的评估（例如，与纤维化肺病相比的非纤维化）可以与其他临床信息（例如，可能的触发，短期自然史或治疗过程的存在）组合以预测疾病进展; 当由于疾病严重程度或其他禁忌症而无法进行外科肺活检时，这可能特别有用。例如，具有显着的磨玻璃异常并且是重度吸烟者的个体最可能具有缓慢进行性或可逆性肺病。 图5a。具有根据疾病行为分类的放射性NSIP模式的病例的实例。（a，b） 40岁男性咳嗽和轻度呼吸困难的可逆性和自限性疾病的轴向CT图像（a）显示放射性NSIP模式，其特征为网状阴影，保留肺部胸膜下区域，无明显牵拉性支气管扩张; 轴向随访CT图像（二）在类固醇治疗后获得的结果显示网状异常的消退和残留的轻度磨玻璃混浊。（c，d） 47岁女性患有可逆性疾病的轴位CT图像（c）显示NSIP和组织性肺炎模式不明原因; 在类固醇治疗后获得的轴向短期随访CT图像（d）显示巩固的消退，具有残留的NSIP外周网状异常伴胸膜下保留的模式。一年后，该患者出现了抗癫痫综合征的血清学证据。（e，f）进展性不可逆性疾病的轴向CT图像（e），具有较低的肺叶外周网状异常和轻度牵拉性支气管扩张的51岁女性可能稳定，“可能的UIP图案”; 尽管如此，该患者拒绝接受外科肺活检，轴位随访CT图像 （f）显示网状混浊和牵拉性支气管扩张在6个月后增加。然后进行外科肺活检，组织学结果显示通过增加抗炎剂治疗而稳定的NSIP模式。 图5b。具有根据疾病行为分类的放射性NSIP模式的病例的实例。（a，b） 40岁男性咳嗽和轻度呼吸困难的可逆性和自限性疾病的轴向CT图像（a）显示放射性NSIP模式，其特征为网状阴影，保留肺部胸膜下区域，无明显牵拉性支气管扩张; 轴向随访CT图像（二）在类固醇治疗后获得的结果显示网状异常的消退和残留的轻度磨玻璃混浊。（c，d） 47岁女性患有可逆性疾病的轴位CT图像（c）显示NSIP和组织性肺炎模式不明原因; 在类固醇治疗后获得的轴向短期随访CT图像（d）显示巩固的消退，具有残留的NSIP外周网状异常伴胸膜下保留的模式。一年后，该患者出现了抗癫痫综合征的血清学证据。（e，f）进展性不可逆性疾病的轴向CT图像（e），具有较低的肺叶外周网状异常和轻度牵拉性支气管扩张的51岁女性可能稳定，“可能的UIP图案”; 尽管如此，该患者拒绝接受外科肺活检，轴位随访CT图像 （f）显示网状混浊和牵拉性支气管扩张在6个月后增加。然后进行外科肺活检，组织学结果显示通过增加抗炎剂治疗而稳定的NSIP模式。 图5c。具有根据疾病行为分类的放射性NSIP模式的病例的实例。（a，b） 40岁男性咳嗽和轻度呼吸困难的可逆性和自限性疾病的轴向CT图像（a）显示放射性NSIP模式，其特征为网状阴影，保留肺部胸膜下区域，无明显牵拉性支气管扩张; 轴向随访CT图像（二）在类固醇治疗后获得的结果显示网状异常的消退和残留的轻度磨玻璃混浊。（c，d） 47岁女性患有可逆性疾病的轴位CT图像（c）显示NSIP和组织性肺炎模式不明原因; 在类固醇治疗后获得的轴向短期随访CT图像（d）显示巩固的消退，具有残留的NSIP外周网状异常伴胸膜下保留的模式。一年后，该患者出现了抗癫痫综合征的血清学证据。（e，f）进展性不可逆性疾病的轴向CT图像（e），具有较低的肺叶外周网状异常和轻度牵拉性支气管扩张的51岁女性可能稳定，“可能的UIP图案”; 尽管如此，该患者拒绝接受外科肺活检，轴位随访CT图像 （f）显示网状混浊和牵拉性支气管扩张在6个月后增加。然后进行外科肺活检，组织学结果显示通过增加抗炎剂治疗而稳定的NSIP模式。 图5d。具有根据疾病行为分类的放射性NSIP模式的病例的实例。（a，b） 40岁男性咳嗽和轻度呼吸困难的可逆性和自限性疾病的轴向CT图像（a）显示放射性NSIP模式，其特征为网状阴影，保留肺部胸膜下区域，无明显牵拉性支气管扩张; 轴向随访CT图像（二）在类固醇治疗后获得的结果显示网状异常的消退和残留的轻度磨玻璃混浊。（c，d） 47岁女性患有可逆性疾病的轴位CT图像（c）显示NSIP和组织性肺炎模式不明原因; 在类固醇治疗后获得的轴向短期随访CT图像（d）显示巩固的消退，具有残留的NSIP外周网状异常伴胸膜下保留的模式。一年后，该患者出现了抗癫痫综合征的血清学证据。（e，f）进展性不可逆性疾病的轴向CT图像（e），具有较低的肺叶外周网状异常和轻度牵拉性支气管扩张的51岁女性可能稳定，“可能的UIP图案”; 尽管如此，该患者拒绝接受外科肺活检，轴位随访CT图像 （f）显示网状混浊和牵拉性支气管扩张在6个月后增加。然后进行外科肺活检，组织学结果显示通过增加抗炎剂治疗而稳定的NSIP模式。 图5e。具有根据疾病行为分类的放射性NSIP模式的病例的实例。（a，b） 40岁男性咳嗽和轻度呼吸困难的可逆性和自限性疾病的轴向CT图像（a）显示放射性NSIP模式，其特征为网状阴影，保留肺部胸膜下区域，无明显牵拉性支气管扩张; 轴向随访CT图像（二）在类固醇治疗后获得的结果显示网状异常的消退和残留的轻度磨玻璃混浊。（c，d） 47岁女性患有可逆性疾病的轴位CT图像（c）显示NSIP和组织性肺炎模式不明原因; 在类固醇治疗后获得的轴向短期随访CT图像（d）显示巩固的消退，具有残留的NSIP外周网状异常伴胸膜下保留的模式。一年后，该患者出现了抗癫痫综合征的血清学证据。（e，f）进展性不可逆性疾病的轴向CT图像（e），具有较低的肺叶外周网状异常和轻度牵拉性支气管扩张的51岁女性可能稳定，“可能的UIP图案”; 尽管如此，该患者拒绝接受外科肺活检，轴位随访CT图像 （f）显示网状混浊和牵拉性支气管扩张在6个月后增加。然后进行外科肺活检，组织学结果显示通过增加抗炎剂治疗而稳定的NSIP模式。 图5f。具有根据疾病行为分类的放射性NSIP模式的病例的实例。（a，b） 40岁男性咳嗽和轻度呼吸困难的可逆性和自限性疾病的轴向CT图像（a）显示放射性NSIP模式，其特征为网状阴影，保留肺部胸膜下区域，无明显牵拉性支气管扩张; 轴向随访CT图像（二）在类固醇治疗后获得的结果显示网状异常的消退和残留的轻度磨玻璃混浊。（c，d） 47岁女性患有可逆性疾病的轴位CT图像（c）显示NSIP和组织性肺炎模式不明原因; 在类固醇治疗后获得的轴向短期随访CT图像（d）显示巩固的消退，具有残留的NSIP外周网状异常伴胸膜下保留的模式。一年后，该患者出现了抗癫痫综合征的血清学证据。（e，f）进展性不可逆性疾病的轴向CT图像（e），具有较低的肺叶外周网状异常和轻度牵拉性支气管扩张的51岁女性可能稳定，“可能的UIP图案”; 尽管如此，该患者拒绝接受外科肺活检，轴位随访CT图像 （f）显示网状混浊和牵拉性支气管扩张在6个月后增加。然后进行外科肺活检，组织学结果显示通过增加抗炎剂治疗而稳定的NSIP模式。 正如更新的分类文件中进一步强调的那样，放射科医师应牢记，诊断方法的一个关键特征是它在临床医生，放射科医师和组织病理学家之间进行综合和动态的相互作用，然后才能进行最终诊断。特别是，后处理被认为是一个动态过程，因此在识别出新的数据或关联时，可能需要修改和改进诊断（图4，表4）（14）。
观察者间变异观察者之间发生变异，既可以识别IIP的个体CT征象，特别是蜂窝状念（15），也可以用于IIP的亚型（如UIP和NSIP）。为的CT诊断中的观察者间协议UIP / IPF是中度至良好（16 - 18）。NSIP是IIP观察员之间的大多数分歧，尤其是NSIP与UIP的区别，脱屑性间质性肺炎，以及，较不频繁地，机化性肺炎（19 - 21）。即使在有经验的放射科医师中，观察者间的变异也可能是有问题的，特别是在那些通常被称为手术活检的困难病例中（20）。然而，正如所料，观察者之间的协议在学术放射科医师中比在社区放射科医师中更大（22）。 对于在各个CT征象评估观察者间协议的水平IIP s是变量（16，23，24）。特别地，对于蜂窝状观察者间的一致性取决于其它特征，如肺气肿的患病率，即可以模拟蜂窝状（24，25）。鉴于确定蜂窝存在的至关重要性 - 建立UIP的CT诊断的关键诊断特征- 需要了解这一限制。 在一项包含大型IPF研究人群的多中心研究中，两名核心小组放射科医师在71.7％的病例中记录了有关蜂窝存在与否的一致性，并且与研究现场放射科医师报告的相似（23）。同样，在另一项大型研究中，大约三分之一的病例在识别蜂窝状时存在分歧，特别是当这一特征与牵拉性支气管扩张，大囊肿和叠加的房间隔或小叶中心性肺气肿混合时（15））。相反，中度的观察者间协议已被报道用于牵引支气管扩张（的CT标志的存在或不存在16，26，27）。可以采取以减少的诊断观察者间变化步骤IIP s就包括遵守标准描述性术语（13）和规范化标准（一个依赖1，28）。 慢性纤维化IIPs特发性肺纤维化IPF被定义为一种特定形式的慢性进行性纤维化间质性肺炎，其原因不明，主要发生在老年人中，并与UIP的组织病理学或放射学模式有关。预后较差，中位生存期不到5年（29）。IPF的诊断需要（a）排除其他已知的间质性肺病原因，（b）未接受外科肺活检的患者CT图像上存在UIP图案，以及（c）在进行外科肺活检的患者中CT和外科肺活检模式的特定组合。实际上，多学科讨论构成了诊断算法和模式的基础，用于关联怀疑患有IPF的患者的临床，组织学和放射学发现（28）。 CT功能。-最新的 IPF分类中明确定义了CT在 IPF诊断中的作用（ 28）。在适当的临床环境中，CT的典型 UIP模式的存在足以诊断 IPF，而无需进行外科肺活检。UIP的特征CT特征是具有蜂窝状的网状图案，通常与牵拉性支气管扩张相关; 可以描绘磨砂玻璃的不透明度，但不如网状异常（图1，图6）（28）。这种异常在基底区和周边区域中具有特征性，尽管分布通常是不完整的。在多达25％的病例中，分布可能是不对称的（30）。 图6.根据IPF指南分类为确定的UIP模式的纤维化肺病。一名77岁男性患者的轴位CT表现为胸膜下基底蜂窝状，伴有牵拉性支气管扩张，以及网状和磨玻璃样混浊。当特发性时，这种CT模式足以诊断IPF。 除非描绘蜂窝状，否则通常不会对UIP进行有信心的CT诊断。如果蜂窝状结构缺失但成像特征符合UIP标准（特别是当模式的特征是主要为外周和基底分布的网状混浊）时，成像特征被认为代表可能的UIP，并且外科肺活检是必要的做出明确的诊断（图7）（28）。然而，在最近几项研究的研究结果中，研究人员已经提出，具有典型临床特征和UIP CT表现但没有蜂窝状的受试者很可能患有UIP，这表明在精心挑选的UIP病例中可能不需要进行外科肺活检。 “可能UIP ”（31，32）。此外，在CT图像既不显示经典UIP模式也不可能显示UIP模式的患者中，来自外科肺活检的标本仍可在组织病理学检查中显示UIP模式（28）。大多数的这些非典型UIP（例的特征在于磨玻璃样的广泛的区域，而固结，结节，或广泛的衰减减少的区域可较不频繁地可以看出图8）（16，17，19，33）。对UIP的非典型CT特征的日益认识可能部分与这样的事实有关，即具有UIP典型CT特征的受试者现在很少进行活组织检查。具有明确或可能的UIP的IPF患者根据CT标准具有比那些谁拥有不确定CT结果（更短的存活16，19，23），并且在一些研究中，与可能的受试者UIP具有比那些具有明确的更长的存活UIP（19）。疾病的程度和牵引支气管扩张的存在和蜂窝状高分辨率CT图像也预测二者的存活和死亡的患者的IPF（26，34）。 图7a。纤维化肺病根据IPF指南分类为69岁男性可能的UIP模式。（a）轴位CT图像显示基底占优势，外周占优势的网状异常，无蜂窝状; 尽管该患者极有可能患有UIP，但需要进行外科肺活检以确认诊断。（b）中低功率显微照片显示斑块状过程，一些保留的肺组织区域和纤维化从胸膜下区域延伸到肺部。（原始放大倍数，×20;苏木精 - 伊红[HE]染色。）（c）高倍显微照片显示成纤维细胞聚焦，其由浸入粘液样基质中的肌成纤维细胞的圆顶形增殖组成。（原始放大倍数，×100; HE染色。） 图7b。纤维化肺病根据IPF指南分类为69岁男性可能的UIP模式。（a）轴位CT图像显示基底占优势，外周占优势的网状异常，无蜂窝状; 尽管该患者极有可能患有UIP，但需要进行外科肺活检以确认诊断。（b）中低功率显微照片显示斑块状过程，一些保留的肺组织区域和纤维化从胸膜下区域延伸到肺部。（原始放大倍数，×20;苏木精 - 伊红[HE]染色。）（c）高倍显微照片显示成纤维细胞聚焦，其由浸入粘液样基质中的肌成纤维细胞的圆顶形增殖组成。（原始放大倍数，×100; HE染色。） 图7c。纤维化肺病根据IPF指南分类为69岁男性可能的UIP模式。（a）轴位CT图像显示基底占优势，外周占优势的网状异常，无蜂窝状; 尽管该患者极有可能患有UIP，但需要进行外科肺活检以确认诊断。（b）中低功率显微照片显示斑块状过程，一些保留的肺组织区域和纤维化从胸膜下区域延伸到肺部。（原始放大倍数，×20;苏木精 - 伊红[HE]染色。）（c）高倍显微照片显示成纤维细胞聚焦，其由浸入粘液样基质中的肌成纤维细胞的圆顶形增殖组成。（原始放大倍数，×100; HE染色。） 图8a。纤维化肺病根据IPF指南分类为与一名37岁男性UIP不一致的CT模式。（a）轴位CT图像显示网状异常非常精细，类似于微小结节（也包括裂隙），因此模仿结节病。 （b）然而，低功率显微照片显示“确定UIP ”的组织学特征，其由瘢痕和正常肺的突然交替区域组成。（原始放大倍数，×20; HE染色。） （c）更高功率的显微照片显示成纤维细胞灶，这是确定UIP的另一个特征。（原始放大倍数，×100; HE染色。）综合放射病理学特征使得该病例根据IPF标准被分类为可能的UIP（28）。 图8b。纤维化肺病根据IPF指南分类为与一名37岁男性UIP不一致的CT模式。（a）轴位CT图像显示网状异常非常精细，类似于微小结节（也包括裂隙），因此模仿结节病。 （b）然而，低功率显微照片显示“确定UIP ”的组织学特征，其由瘢痕和正常肺的突然交替区域组成。（原始放大倍数，×20; HE染色。） （c）更高功率的显微照片显示成纤维细胞灶，这是确定UIP的另一个特征。（原始放大倍数，×100; HE染色。）综合放射病理学特征使得该病例根据IPF标准被分类为可能的UIP（28）。 图8c。纤维化肺病根据IPF指南分类为与一名37岁男性UIP不一致的CT模式。（a）轴位CT图像显示网状异常非常精细，类似于微小结节（也包括裂隙），因此模仿结节病。 （b）然而，低功率显微照片显示“确定UIP ”的组织学特征，其由瘢痕和正常肺的突然交替区域组成。（原始放大倍数，×20; HE染色。） （c）更高功率的显微照片显示成纤维细胞灶，这是确定UIP的另一个特征。（原始放大倍数，×100; HE染色。）综合放射病理学特征使得该病例根据IPF标准被分类为可能的UIP（28）。 纵隔淋巴结肿大，通常是轻微的，在大约70％的IPF患者CT中明显（35）。共存的肺气肿很常见，有时可能使IPF的诊断更加困难（24）。此外，描述了患者共存肺气肿的程度和严重性UIP图案具有因为肺气肿的患者的临床过程，管理和预后（效果变得重要36，37）。偶尔，由于骨化，在纤维化区域内观察到细小的线性或小的钙化结节病灶（38）。 纵向评估。与受试者-串行CT检查 IPF通常示出了在范围在几个月或几年（增加和纤维化的严重性 39 - 41）。随着疾病的进展，它经常出现“蠕动”到肺周围，导致肺上部的胸膜下网状混浊。一些磨玻璃混浊可能会改善或解决治疗; 然而，可以看到进展到网状和蜂窝状。网状结构经常发展到蜂窝状，蜂窝状囊肿的范围和大小增加（ 39，42）。在具有UIP的可能或不一致的CT模式的受试者中，模式可以朝向确定的UIP模式发展（31）。最近，已经表明，对于纤维化或肺气肿的程度的半定量CT得分具有在临床模型，其中包括所述的上下文中的预后价值克安德，一个 Ge和 p hysiology（GAP模型）患者的IPF（43） 。 放射学鉴别诊断。- CT的主要作用是将UIP模式的慢性纤维化肺病与非UIP病变分开，包括那些与其他IIP相关的研究（如RB-ILD，淋巴组织间质性肺炎和特发性胸膜间质纤维母细胞瘤）。该UIP图案可以在石棉肺和结缔组织疾病中找到。除了曝光历史，胸膜斑或弥漫性胸膜增厚，胸膜下点状或分支混浊，和粗少网状阴影的存在可以帮助从区分石棉IPF（46，47）。在一项比较IPF和UIP与结缔组织病相关的病理和放射学差异的研究中，后者具有较少的肺气肿，并且更有可能在没有蜂窝状的情况下具有非典型的UIP模式（48）。 慢性过敏性肺炎也可能模仿IPF，但前者应考虑如果定义不清细micronodules被看见，如果有multilobular衰减或airtrapping降低，或者如果存在不伤害肺碱基（的33，49）（图4）。终末期结节病患者可能罕见地形成类似UIP的模式; 但是，如果囊肿较大或存在支气管血管结节，则应怀疑结节病（50））。煤矿工人和接触二氧化硅的工人可能患上慢性间质性肺炎，CT特征与UIP相似（51）。然而，与IPF / UIP相比，这些病例倾向于显示较少的牵拉性支气管扩张，更多的胸膜下均匀衰减，以及纤维化的随机分布更多（52）。 在从数个病例系列的受试者活检证实的结果UIP，的30％-60％IPF例表现非典型的CT外观（16，17，23）。因此，在正确的临床设置，诊断为IPF不受薄层CT外观更提示其他间质性肺病，如排除NSIP，慢性过敏性肺炎，结节病或（图7，8）（17）。在一项对97 例活检证实的IPF病例进行的研究中，在CT上没有蜂窝状，38例患有其他IIP结果显示，在CT上增加年龄和增加网状混浊可预测活检时IPF的组织病理学证实（53）。特别是，年龄超过65或70岁的受试者很可能患有UIP，并且更不可能有另一个IIP。 特发性NSIP特发性NSIP被认为是IIP中不常见但不同的实体。在NSIP在CT图案不仅发生作为一种特发性条件，而且在各种环境（如在下面的部分中概述），和多学科的讨论是特别重要的，以建立特发性的诊断NSIP（1，54）。为了确保正确的诊断，需要进行带有显示NSIP特征性组织学特征的标本的外科肺活检。尽管特发性NSIP的预后是异质性的，但它的效果优于异常NSIPIPF。 CT功能。的CT表现的-Initially发表描述 NSIP广泛变化不同的组织病理学的诊断标准（或许是因为， 25， 55 - 60）。虽然放射学和组织学 NSIP模式通常与潜在原因相关（特别是结缔组织疾病，过敏性肺炎和药物毒性），但美国胸科协会研讨会帮助确定了特发性 NSIP的典型CT表现（ 54）。特发性 NSIP的CT特征可根据炎症（细胞成分）和纤维化的潜在比例而变化。报告的网状模式（87％），牵拉性支气管扩张（82％）和肺叶体积减少（77％）的高患病率与磨玻璃混浊的患病率（44％）相比，提示在某种程度上在绝大多数病例中存在纤维化。在NSIP，蜂窝状为不存在或不显眼的（41，54）。多达80％的病例中发现轻度扩大的纵隔淋巴结（35）。 在头尾部平面中，异常几乎总是在下肺叶中占优势（92％），并且可能局限于肺的下部，与UIP逐渐累及上肺的倾向形成对比。在轴向平面中，或者是支气管血管周围的分布或外围胸膜下备用是特发性的一个典型特征NSIP（图5）和在21％的被发现的情况下〜64％（41，54）。 纵向评估。- 虽然少数 NSIP患者可能出现异常消退（图5），但大多数 NSIP患者存在持续异常（ 61）。磨玻璃衰减的程度随时间减小，但是网状异常的程度仍然存在（ 41， 55），和蜂窝状的程度可以增加（导致暗示的图案 UIP）（ 41）。CT表现与 NSIP和 NSIP相容的患者在组织学检查中确诊的患者存活时间长于CT检查结果与UIP更相容或替代诊断和NSIP组织学检查结果（62）。 放射学鉴别诊断。-In以前的报告中，研究人员已经表明，CT的鉴别的准确性 NSIP从 UIP是相对较低（ 56， 59）。然而，随着特征性成像和病理特征的认识越来越多，最近的研究结果表明CT在区分 NSIP和 UIP方面具有更高的准确性。在一项对21例 UIP和32例 NSIP的研究中，研究人员发现了一种CT诊断为 NSIP这种敏感性与70％的敏感性和63％的特异性相关，并且表明NSIP可以通过显着的磨玻璃衰减在大多数但不是所有情况下与UIP区分开来（60）。在25例经外科肺活检证实的NSIP患者和22例UIP患者的另一项研究结果中，研究人员发现，中等或高信度CT诊断的阳性预测值为NSIP为68 ％，UIP为88％（63）。在这项研究中，蜂窝作为主要成像发现的存在对UIP具有高度特异性。相比之下，主要的磨玻璃和网状不透明的存在是NSIP的高度特征，但是一些UIP患者具有这种模式并且可能需要活组织检查以区别于NSIP。在90例活检证实的一项研究IIP，其中包括36 NSIP和11 UIP，研究人员报告说，高可信度的诊断NSIP是正确的情况下的65％，与91％相比，UIP（21）。在这项研究中，NSIP在6.7％的患者中被误诊为UIP，其中隐源性组织性肺炎为6.7％，脱屑性间质性肺炎或RB-ILD为3.3％。只有一小部分主要为纤维化NSIP的患者显示与UIP的CT表现重叠。 在92例经活检证实的IIP患者的另一项研究中，其中20例患有UIP，16例患有细胞NSIP，16例患有纤维化NSIP，观察者在79％的患者中做出了正确的诊断（64）。多因素logistic回归分析显示，区分UIP与细胞NSIP的独立发现是蜂窝状和最近端支气管伴牵拉性支气管扩张的程度，以及UIP与纤维化NSIP的区别。是蜂窝的程度。其他研究结果显示，细胞NSIP的患病率要低得多（54）。在66例活检证实的慢性过敏性肺炎的研究中，IPF，和NSIP，的自信诊断NSIP在53％的制备和94％（是正确的33）。在这项研究中，一般线性模型显示，最佳分化NSIP的特征是相对胸膜下保留，没有小叶区域衰减减少和缺乏蜂窝状。NSIP与UIP的区别在患有肺气肿的吸烟者中变得更加困难。在54例NSIP患者和42例UIP患者的研究中，同时发生肺气肿的患者44％的CT检查结果正确，而未发生肺气肿的患者则为68％（24）。 特发性NSIP的诊断需要细致的临床 - 放射学 - 病理学讨论。在美国胸科学会NSIP研讨会上，在104例具有强大的NSIP组织病理学诊断的病例中，CT或临床数据的结果导致了38例（37％）病例中特发性NSIP以外的共识诊断（54）。另外诊断（最常见的是，过敏性肺炎）在20％的病例中仅受CT支持，14％的病例受临床和CT数据的支持（54）。实际上，各种辅助CT检查结果可能是一个原因NSIP模式（表4）。在与结缔组织病相关的NSIP患者中，CT特征通常与特发性NSIP的特征相似甚至可能无法区分（27）。因此，重要的是寻找可能暗示结缔组织疾病的其他异常，例如囊肿，心包积液，胸膜疾病（增厚或积液），扩张的食道，混合的损伤模式（NSIP和组织性肺炎），或不成比例肺动脉扩大（65）。 与吸烟有关的IIP呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病呼吸性细支气管炎是吸烟相关肺损伤的最常见形式，通常无症状。然而，在少数病例中，呼吸性细支气管炎与临床症状或生理异常有关。在这种情况下，它被称为RB-ILD。在过去十年中，临床实践的一个重大变化是更多地依赖CT结果和临床病史，特别是吸烟史，进行诊断（1）。在撰写2002年IIP美国胸科协会 - 欧洲呼吸学会分类时，RB-ILD的诊断依赖于外科肺活检的发现（2）。目前，在IIP的专业技术中心，这种诊断通常主要基于CT结果，在适当的临床环境中没有外科肺活检。 CT功能。- RB-ILD的 CT表现在范围和模式组合方面是可变的。主要发现是不明显的定义不明确的小叶中心结节（上叶占优势），斑片状的玻璃体衰减，衰减减少的散在小叶（在呼气CT中证实为小叶空气包裹），以及轻度小叶间隔增厚（图3， 表1）（ 66， 67）。辅助发现是支气管壁增厚和上叶中心小叶和中隔肺气肿（很少发生严重）（ 67））。这些发现也可以在无症状吸烟者看出，尽管更少丛生和严重程度比在有症状的吸烟者RB-ILD（68，69）。 大规模肺癌CT筛查研究的结果显示“间质异常”的显着流行。报告的有或没有慢性阻塞性肺病的吸烟者中有这些间质异常的比例在1.3％至9.7％之间（70 - 73）。然而，1％-2％的这些受试者具有异常，具有更多的纤维化外观，这可能随着时间而进展（73）。当存在时，小叶穿刺通常不像其他混合间质和小气道疾病那样广泛（74）。这些发现没有病理验证; 但是，它很可能是这些变化多数代表RB-ILD和吸烟有关的间质纤维化（75，76）。 纵向评估。- RB-ILD在卷烟吸烟者中的纵向行为没有很好的记录，但可能是异质的（ 73）。在平均5。5年的随访期间，Remy-Jardin等（ 77）表明持续吸烟者的小叶中心结节增大或被小叶中心性肺气肿所取代; 此外，磨玻璃样和肺气肿的患病率在持续吸烟者中增加。其他研究的结果表明，小叶中心结节是在持久性吸烟者（稳定或渐进 71， 78）。然而，在一小组经活检证实的RB-ILD戒烟患者的研究中，所有患者在大约4年的时间内，小叶中心结节和磨玻璃样混浊的CT表现退化，而细网状元素，牵拉性支气管扩张，肺气肿没有（79）。 放射学鉴别诊断。- RB-ILD的 CT表现与亚急性过敏性肺炎，脱屑性间质性肺炎和 NSIP的 CT表现重叠。亚急性过敏性肺炎的定义不明确的小叶中心结节通常比呼吸性细支气管炎和 RB-ILD更加丰富和弥散。此外，患有过敏性肺炎的个体通常是不吸烟者，他们来自支气管肺泡灌洗的液体的特征是淋巴细胞增多而不是色素沉着的巨噬细胞。RB-ILD从在那毛玻璃衰减脱屑性间质性肺炎的不同RB-ILD通常那么广泛，patchier，且比在脱屑性间质性肺炎定义更差（图3，9）（80）。在脱屑性间质性肺炎中，小叶中心结节不常见或稀疏。此外，脱落性间质性肺炎相关的异常倾向于在下叶中占优势，而RB-ILD的异常通常主要分布在上叶（80）。但是，RB-ILD与脱屑性间质性肺炎（共存68，81）。 图9.脱屑性间质性肺炎。轴位CT图像显示低肺占优势的磨玻璃不透明区域与小囊肿（箭头），这些结果代表活检证实的脱屑性间质性肺炎。请注意，这是非吸烟者中罕见的脱屑性间质性肺炎的罕见病例。还描绘了点状胸膜下钙化，其可能是营养不良的钙化。 Desquamative间质性肺炎脱屑性间质性肺炎与RB-ILD重叠，因为载有色素的巨噬细胞的质量相同，但它们的分布和程度不同，色素沉着的巨噬细胞在脱屑性间质性肺炎中更为弥散和广泛（在大多数远端空域内） 。此外，临床表现，影像学表现和对治疗的反应不同，RB-ILD和脱屑性间质性肺炎仍然分开进行分类（1）。 CT功能。- 玻璃混浊是主要的模式，并且已经在CT中描述了迄今为止报道的大多数（如果不是全部）脱屑性间质性肺炎的病例（ 82）。在大多数情况下，磨玻璃图案具有较低的区域分布（73％），在59％的情况下发现胸膜下分布，并且随机分布在23％中（表1，图9））。在少数情况下，磨玻璃混浊是完全均匀和扩散的（18％）。有限的网状图案和一些不规则的线性混浊，通常都是基底的，是常见的伴奏（59％）。在不到三分之一的病例中可以看到蜂窝状，通常是外围的并且有限（80）。在地面玻璃混浊区域可能存在许多小的囊状空间，不要与蜂窝破坏相混淆（83）。 纵向评估。- 对于接受过治疗的患者的CT，通常会部分或几乎完全解决磨玻璃样混浊区域（ 84）。虽然磨玻璃混浊的主要特征通常是可逆的，但一些患者（<20％）的磨玻璃混浊仍然固定甚至增加; 在没有连续的组织病理学标本的情况下，不确定持久的磨玻璃图案代表什么。文献中的有限证据和连续CT的临床经验支持这样的观点，即大部分脱屑性间质性肺炎患者随后发生不可逆的纤维化，最常见的是纤维化NSIP（85）。 放射学鉴别诊断。-In三项研究包括各种 IIP S，一个正确的第一选择诊断在60％作为脱屑性间质性肺炎（病例-70％ 21， 59， 64）。尽管在脱落性间质性肺炎的情况下，在CT下具有较低和胸膜下优势的磨玻璃衰减是特征性的，但脱屑性间质性肺炎的CT表现可能与 RB-ILD的CT表现重叠; 事实上，这些实体可能与吸烟相关的肺损伤共存（ 75）。脱屑性间质性肺炎通常可以通过不存在纤维化特征（例如牵引性支气管扩张和下叶体积减少）而与NSIP区分开。支气管肺泡灌洗标本中的吸烟史和丰富的巨噬细胞也可能有助于支持脱屑性间质性肺炎的诊断。 在IIP分类简要提及“与纤维化腔扩大。”与纤维化空域放大是不被认为是不同的与吸烟有关的现象IIP，和相应的CT结果尚未有据可查（1）。有趣的是，与纤维化腔扩大不同于任一RB-ILD或因为与肺气肿混合更显眼网状异常的存在的脱屑性间质性肺炎（图10）（75，76）。 图10a。空域扩大与纤维化。（a）轴向CT图像显示中心小叶和房间隔肺气肿的厚壁区域。 （b）相应组织学标本的低功率显微照片显示，气肿性孔以纤维化异常为界，具有致密的透明样特征。（原始放大倍率，×20; HE染色。） 图10b。空域扩大与纤维化。（a）轴向CT图像显示中心小叶和房间隔肺气肿的厚壁区域。 （b）相应组织学标本的低功率显微照片显示，气肿性孔以纤维化异常为界，具有致密的透明样特征。（原始放大倍率，×20; HE染色。） 急性或亚急性IIP隐源性组织性肺炎患有隐源性组织性肺炎的患者通常出现亚急性流感样症状的4-6周病史。因为许多病例是继发性的，使用通用术语组织肺炎对于这种反应模式，建议使用适当的改性剂; 例如，特发性时隐源性组织性肺炎，或组织与任何结缔组织疾病或继发感染相关的肺炎。在组织学检查中，组织性肺炎模式是一种斑片状过程，主要表现为含有胶原的松散成纤维细胞的芽，包括肺泡管和肺泡，有或没有细支气管腔内息肉（1）。 CT功能。隐源性机化性肺炎的-The特性CT表现由片状单侧或双侧固结，这通常是在直径为几厘米，并且可以包含轻度支气管扩张（空气支气管的 86 - 88）。合并通常具有不带头尾偏爱一个胸膜下或支气管周围分布，虽然基础优势已报道（ 87， 89）（图5C，表1）。随机分布的磨玻璃影在60％观察到的患者-86％和通常与整合（共存87 - 89）。偶尔，磨玻璃影可以是隐源性机化性肺炎的CT（主要或唯一表现87，89）。 自2002年美国胸科学会 - 欧洲呼吸学会IIP分类文件（2）以来，在隐源性组织性肺炎中已经描述了另外两个有用的CT表现; 小叶混浊（图11）和反向晕征，或环礁标志，在57％和20％的病例中遇到，分别隔离或更通常与其它结果（协会90，91）。这两项CT表现的鉴定可能有助于提示隐源性组织性肺炎的诊断。可以描绘不规则的网状混浊，但很少是主要特征（92）。 图11.组织性肺炎的小叶周围型。轴向CT图像显示围绕各个次级小叶周边的浑浊，类似于定义不明确的增厚的小叶间隔。 已经描述了隐源性组织性肺炎的几种变体表现。固结可以是单焦点或空洞，这使得诊断更加困难（93，94）; 正电子发射断层扫描可能没有帮助，因为单焦点隐源性组织性肺炎可以像肺癌一样代谢亢进。其他不太常见的结果包括多个大结节状或合并的masslike区域，扩散定义不清micronodules，与卫星相关联的结节合并，并用空气支气管（带状混浊90，95 - 97）。38％的病例中观察到一些纵隔淋巴结肿大（35）。在10％，可能会出现小的单侧或双侧胸腔积液的患者（-30％86，87，91）。 纵向评估。- 即使没有治疗，固结特征往往会迁移并且可能来来去去（ 98）。隐源性机化性肺炎表现为整合，毛玻璃不透明度，或在CT结节经常与治疗退化，尽管有实质性的复发率（ 87， 88）。已经表明，在机化性肺炎，固结的区域可以逐渐由围绕支气管扩张气道网状和磨玻璃样的混合物代替，类似的 NSIP样图案（ 88， 89，99）（图5）。隐源性组织性肺炎在CT中表现为线性和网状混浊，经常在治疗后无法消退，并可能演变为纤维化（89）。 放射学鉴别诊断。 - 巩固区域患者的隐源性组织性肺炎的放射学鉴别诊断包括感染和误吸。在适当的临床背景下（尽管使用抗生素治疗，在数周内巩固增加），主要是支气管周围或胸膜下分布的CT模式巩固高度提示隐源性组织性肺炎。支气管肺泡灌洗可能有助于排除感染（ 100）。其他可能偶尔引起混淆的实体包括血管炎，结节病，粘液腺癌和淋巴瘤（92））。当巩固是胸膜下，那么应该考虑慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断。然而，一项包括38名隐源性组织性肺炎患者和43名慢性嗜酸性粒细胞性肺炎患者的研究结果显示，CT上隐源性组织性肺炎最有帮助的区别特征是存在结节，32％的隐源性患者可见这种结节。组织肺炎，只有5％的慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（101）。那些出现多个大肿块的患者具有鉴别诊断，包括转移性肺肿瘤，淋巴瘤和肺部感染，包括脓毒性栓子。 急性间质性肺炎急性间质性肺炎是IIP的快速进展和组织学上不同的形式。病理结果包括急性或组织形式的弥漫性肺泡损伤，与脓毒症和休克引起的急性呼吸窘迫综合征中的组织学模式无区别（1）。 CT功能。- 急性间质性肺炎患者CT最常见的发现是磨玻璃衰减，支气管扩张和结构扭曲（ 102）。地面玻璃衰减区域的范围与疾病持续时间相关。在早期渗出期，肺部显示出地面玻璃衰减的区域，最常见的是双侧和斑片状，肺小叶的局灶性保留区域给出了地理外观（ 103）（图12））。磨砂玻璃的混浊既不明显胸膜下也不是中心。在大多数情况下都可以看到合并。分布通常是基底的，但有时可能是弥漫性的，或者很少有上叶优势（表1）。在患有典型急性间质性肺炎的患者中，巩固区域通常位于肺的依赖区域，这一发现提示肺泡闭合的重量和更优越的肺组织的静水压力。急性间质性肺炎的后期组织阶段与支气管血管束的扭曲，牵拉性支气管扩张和蜂窝状相关（图12）。合并区域往往被磨砂玻璃混浊所取代。在急性间质性肺炎的晚期，肺囊肿和其他透明区域变得更常见（102）。 图12.急性间质性肺炎。冠状位重新格式化的CT图像显示弥漫性磨玻璃混浊区域内的气道扩张和扭曲，这些发现提示该疾病处于组织阶段。（图片由Giorgia Dalpiaz，医学博士，意大利博洛尼亚贝拉里亚医院提供。） 纵向评估。 - 由于急性间质性肺炎预后相对较差，因此在这种情况下尚未对纵向CT表现进行系统评价。存活的少数患者表现出逐渐清除磨玻璃衰减和巩固。最常见的残余CT表现是低衰减，肺囊肿，网状异常和相关的实质扭曲，主要发生在肺的非依赖性（前部）部分（ 104）。 CT评估可能有助于预测患者预后（105）。在通过Ichikado等（建立了评分系统105，106），CT表现按1-6级评分，区域分级如下：1，正常衰减; 2，磨玻璃衰减，3，空域整合; 4，与牵引性支气管扩张或支气管扩张相关的磨玻璃衰减; 5，与牵拉性支气管扩张或支气管扩张相关的空域巩固; 和6，蜂窝。通过量化每个肺中三个肺区中每个异常的程度来获得总分。幸存者的整体CT评分显着低于非幸存者（P = .0003）（105）。此外，CT评分与死亡率独立相关（106）。 放射学鉴别诊断。- 尽管急性间质性肺炎的CT表现与急性呼吸窘迫综合征相似，但与急性呼吸窘迫综合征患者相比，急性间质性肺炎患者更可能具有对称性双侧分布，肺部优势较低（ 107））。有时，特别是在早期阶段，急性间质性肺炎的发现可能类似于隐源性组织性肺炎，其中有空域巩固区域。27例急性间质性肺炎患者和14例隐源性肺炎患者的研究结果显示，急性间质性肺炎患者的牵拉性支气管扩张，小叶间隔增厚和小叶间网状混浊明显多于隐源性组织性肺炎（P < .01）（108）。 急性间质性肺炎的放射学鉴别诊断取决于阶段，但可包括广泛感染（特别是 肺孢子虫肺炎），静水肿，急性嗜酸性粒细胞性肺炎，弥漫性肺出血，急性过敏性肺炎和肺泡蛋白沉积症。在一项对90例急性实质性肺病患者（包括21例急性间质性肺炎）的研究结果中，研究人员表明，90％的急性间质性肺炎患者可以做出正确的首选诊断（109）。广泛分布的牵拉性支气管扩张是急性间质性肺炎与其他急性实质性肺病分化的线索。实质性小叶间隔增厚和胸腔积液的存在应提示急性嗜酸性粒细胞性肺炎或肺水肿（110）。大量小叶中结节或马赛克衰减应提示过敏性肺炎。 IIP急性加重急性发作（也称为加速期）导致任何慢性IIP的急性呼吸恶化。在组织学上，IIP的急性恶化表现为急性或组织性弥漫性肺泡损伤，并且应该怀疑患有IPF的患者在CT处具有广泛或快速进展的新的磨玻璃样混浊（图13）。重要的是，新的实质混浊可能是由感染或心力衰竭引起的，必须将其排除以确保IIP急性发作的诊断（111）。通常，这些受试者经历CT以排除肺栓塞作为急性进行性缺氧的原因。已经描述了三种CT模式：外周，多灶性和弥漫性实质混浊（主要是磨玻璃样混浊，但有时是巩固），所有这些都是在UIP / IPF典型的先前存在的纤维化改变的背景下发生的（112）。Akira等（112）发现CT患者弥漫性浑浊模式的患者死亡风险高于多灶性或外周型患者。然而，在另一项研究的结果中，其他研究者表明，病理结果和CT评分在预后方面比CT模式本身更具预测性（113）。 图13a。IPF急性发作。（a）冠状位基线CT图像显示粗糙的胸膜下网状和蜂窝状。（b） 6个月后获得的冠状位CT图像，当患者抱怨10天的进行性呼吸困难时，显示出斑块状玻璃体混浊区域叠加在网状异常上，以及先前相对正常的肺实质内。 图13b。IPF急性发作。（a）冠状位基线CT图像显示粗糙的胸膜下网状和蜂窝状。（b） 6个月后获得的冠状位CT图像，当患者抱怨10天的进行性呼吸困难时，显示出斑块状玻璃体混浊区域叠加在网状异常上，以及先前相对正常的肺实质内。 还描述了其他纤维化肺病的急性恶化，包括特发性NSIP。有人建议，急性发作在结果NSIP可以比在更好UIP（114，115）。 罕见的IIP淋巴间质性肺炎淋巴样间质性肺炎是一种良性淋巴组织增生性疾病，其特征在于密集的间质淋巴浸润。由于大多数淋巴样间质性肺炎病例与其他病症有关，因此真正的特发性淋巴样间质性肺炎很少发生（1）。 CT功能。淋巴间质性肺炎的常见CT表现为磨玻璃样混浊区，大小不一的结节（可能不明确），小叶间隔增厚，支气管血管增厚，薄壁囊肿（1-30 mm）（表1）。与这些细胞的淋巴样间质性肺炎重叠的CT表现 NSIP因为其频繁下叶优势和毛玻璃衰减的区域，从淋巴样细胞（的广泛肺泡间隔浸润衍生 116， 117）。然而，淋巴样间质性肺炎中囊肿形成比细胞NSIP更常见和广泛（图14），实际上可能是唯一的发现。淋巴样间质性肺炎中的囊肿通常是离散的，有时成簇并且在分布上倾向于支气管血管周围（116）。 图14.淋巴样间质性肺炎。轴向CT图像显示不同大小的血管周围囊肿和下叶中不规则的磨玻璃不透明区域。还描绘了圆柱形支气管扩张。 纵向评估。- 随后的CT研究表明，大多数淋巴样间质性肺炎病例的磨玻璃混浊度有所改善，但囊肿仍然存在，罕见病例发生蜂窝变化（ 118）。 放射学鉴别诊断。 - 如果患有淋巴样间质性肺炎的患者在高分辨率CT上有多个囊肿，则鉴别诊断包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病，肺气肿和脱屑性间质性肺炎。然而，与这些其他实体相反，淋巴间质性肺炎的囊肿通常在肺的下部和支气管和血管周围占优势。此外，磨玻璃混浊和网状结构相关的发现有助于区分淋巴管间质性肺炎与淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯细胞组织细胞增生症，其中这些发现中没有一个是显着的。83）。 特发性胸膜间质纤维母细胞瘤特发性胸膜间质纤维母细胞瘤是一种罕见病症，由一种富含弹性纤维的纤维化组成，包括胸膜和胸膜下肺实质，主要位于上叶。疾病进展发生在60％的患者中，40％的患者死亡（1）。 CT功能。- 特发性胸膜间质纤维母细胞瘤的CT表现是独特的，上部区域的不规则胸膜增厚和“标签”与下方肺部的纤维化变化相结合，伴有大量上叶体积减少的证据（建筑扭曲，牵拉性支气管扩张和肺门抬高） ）图15a。特发性胸膜间质纤维母细胞瘤。（a，b）通过上部区域的轴向CT图像（a）和冠状重新格式化的CT图像（b）显示特发性胸膜实质纤维母细胞瘤的典型特征，双侧不规则胸膜增厚和与纤维化一致的下方网状图案。 （C）组织学标本的低功率显微照片显示胸膜增厚和胸膜下纤维化。（原始放大倍数，×20; HE染色。）（图15c由Alberto Cavazza，MD，Azienda Ospedaliera S. Maria Nuova，意大利雷焦艾米利亚提供。） 图15b。特发性胸膜间质纤维母细胞瘤。（a，b）通过上部区域的轴向CT图像（a）和冠状重新格式化的CT图像（b）显示特发性胸膜实质纤维母细胞瘤的典型特征，双侧不规则胸膜增厚和与纤维化一致的下方网状图案。 （C）组织学标本的低功率显微照片显示胸膜增厚和胸膜下纤维化。（原始放大倍数，×20; HE染色。）（图15c由Alberto Cavazza，MD，Azienda Ospedaliera S. Maria Nuova，意大利雷焦艾米利亚提供。） 图15c。特发性胸膜间质纤维母细胞瘤。（a，b）通过上部区域的轴向CT图像（a）和冠状重新格式化的CT图像（b）显示特发性胸膜实质纤维母细胞瘤的典型特征，双侧不规则胸膜增厚和与纤维化一致的下方网状图案。 （C）组织学标本的低功率显微照片显示胸膜增厚和胸膜下纤维化。（原始放大倍数，×20; HE染色。）（图15c由Alberto Cavazza，MD，Azienda Ospedaliera S. Maria Nuova，意大利雷焦艾米利亚提供。） 纵向评估。 - 关于特发性胸膜间质纤维母细胞瘤的纵向行为的数据很少。连续CT研究的结果表明胸膜实质变化的稳定性或轻微进展。然而，标记期间几个月已经还描述（进展 120， 121）。 鉴别诊断。 - 鉴别诊断通常包括家族性肺纤维化，结缔组织病（特别是强直性脊柱炎），纤维化结节病和慢性过敏性肺炎。然而，明显的顶端胸膜下优势和相关的胸膜增厚通常有助于区分特发性胸膜实质性纤维母细胞瘤与其他实体，尽管一些慢性过敏性肺炎的病例可能看起来相同。 不可分类的IIP 2013年国际和平研究所的共识声明与2002年的共识声明一样，承认最终的诊断并非总是可以实现关于CT特征，17％的无法分类的ILD患者在CT中发现了明确的UIP模式，并且在50％的患者中发现了“可能的UIP模式”（122）。）。然而，还有其他令人信服的临床，生理或组织学特征，这些特征无法做出明确的诊断。无法分类的间质性肺病患者生存的独立预测因素包括肺部对一氧化碳的扩散能力和CT检查时的放射性纤维化评分。在具有无法分类的间质性肺病的受试者中，纤维化的CT特征（即蜂窝状，牵拉性支气管扩张）提示预后不良，类似于确诊的IPF患者。无法分类的病例是否实际上代表了非典型IPF患者 或者仍然是不明确的条件的异质集合需要进一步研究。 摘要IIP分类的修订为了解IIP和其他间质性肺病提供了渐进但重要的进展。对怀疑患有IIP的患者进行胸部CT的系统方法需要进行薄切片CT，评估图像质量，使用标准术语精确描述特定疾病特征，以及确定轴向和头尾部平面中的疾病分布。放射科医师应首先区分纤维化与非纤维化实体。纤维化肺病的主要CT鉴别诊断是在明确或可能的UIP之间模式和其他纤维化模式，如NSIP和慢性过敏性肺炎。最新的IIP分类中还包括两个新的实体：（a）尽管罕见，特发性胸膜间质纤维母细胞瘤病具有典型的CT特征，但放射科医生越来越多地提出其诊断。（b）指定无法分类的IIP结果来自临床，放射学和病理学数据的前瞻性评估，这些数据在多学科讨论后未披露具体诊断。此外，IIP的进展s可能是异质的，放射科医师经常受到渐进变化和急性并发症的解释的挑战。 利益冲突的披露.- DAL 与本条有关的活动：披露没有相关关系。与本文无关的活动：西门子和Parexel Imaging的研究支持; Parexel Imaging，Boehringer Ingelheim，Genentech，Gilead和Intermune的顾问。其他活动：披露没有相关关系。DMH 与本文相关的活动：未披露相关关系。与本条无关的活动：阿斯利康，勃林格殷格翰，葛兰素史克和Intermune的支持。其他活动：披露没有相关关系。对于这种基于期刊的SA-CME活动，作者DAL和DMH提供了披露（参见“利益冲突披露”）; 所有其他作者，编辑和审稿人都没有披露相关关系。 |
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