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肺部影像病理系列  熊大（T细胞）还是熊二（B细胞）？ 原创：肺部影像联盟 2019-3-24  花季的雨里，我如饥似渴地汲取着知识的甘露。清晨，那条洒满露珠的小路上，可以听到我朗朗的读书声；傍晚，那片落满夕阳色彩的田埂上，可以看到我执著的脚步 。
王兆宇: 这个病人多年前有肺良性病变手术史，左侧没正常肺组织 李飞: 像从腹腔上来的病变 海悦天: 应该跟左肺手术有关系 梅海豫: 起源于胸腔，肉瘤？ 李飞: 术后多久，填充的什么？ 孔淑凤: 左侧胸廓缩小，左侧胸腔内巨大占位，内密度不均匀，边缘可见斑片状钙化，左侧正常肺组织未见明显显示 毛勤香: 没见到左肺组织，部分肋骨连续性欠佳，考虑左肺全切术后，左侧胸膜腔内巨大占位，病灶内密度不均匀，有软组织成分，周围钙化，下缘结构紊乱，没有重建，考虑术后胸膜来源肿瘤，肉瘤？ 强军: 还是考虑包裹性积液继发恶变，壁不连续、有肿块外侵，壁内可见环形不规则肿块 记得之前说过，这类与淋巴瘤相关 王兆宇: @毛勤香 柳州龙潭医院影像? 如果是淋巴瘤，考虑哪一种？ 强军: T细胞淋巴瘤？ 李双喜: 淋巴瘤对骨头的破坏罕见吧？这例有肋骨的改变 强军: 术后肋骨骨折 李双喜:
广泛的肋骨膨胀，不知道手术是怎么样的，一般骨折或者术后不会这么广泛的，就是断端的骨膜增厚 毛勤香: 广泛的肋骨病变，我觉得和左肺手术有关系，这个应该有破坏 强军: 皮质反应增厚 毛勤香: 以前应该有过胸膜炎，慢性刺激 徐玉波: 结核继发淋巴瘤？ 李双喜: 这个胸膜都是钙化的，肯定有胸膜的问题，胸膜腔内的软组织，考虑转移 马小锁: 慢性病程 强军 : 包裹积液，胸膜钙化 徐玉波: 结核性胸膜炎，其内有软组织肿块，考虑淋巴瘤，大B还是多见 王兆宇: 下面是CD3
梅海豫: CD3是T淋巴细胞 王兆宇: 下面是CD20
王兆宇:  · 病理诊断，考虑胸膜弥漫大B淋巴瘤·
胸膜有长期炎症和钙化，慢性病程引起淋巴组织增生，瘤变。 CD20是B淋巴细胞的标记 一般这种长期胸膜炎症或脓胸，引起的淋巴瘤，大都是弥漫大B淋巴瘤
知识链接： 脓胸相关淋巴瘤（PAL）：是一种与慢性脓胸有密切关系的胸膜恶性淋巴瘤, 2004年 WHO将其确定为一种疾病实体 . 20世纪 30 ～ 50年代, 人工气胸治疗肺结核或结核性胸膜炎在东南亚被广泛采用, 尤以日本最为常见, 其中部分患者发生了慢性结核性脓胸. 1987年 Iuchi等最先报道了慢性结核性脓胸与脓胸附近胸膜恶性淋巴瘤的关系 ,并命名此类淋巴瘤为 PAL.目前全世界以日本报道 PAL病例最多, 欧洲及我国港台地区有散发病例, 而国内大陆却鲜有报道 . 常见临床症状：有乏力 , 消瘦,发热 ,咳嗽,咯血 ,胸痛,胸闷,呼吸困难等, 胸痛可伴有放射痛, 部分患者可触及胸壁肿块及胸壁水肿. 基本特征如下: ①有肺结核或结核性胸膜炎病史 :几乎所有病例均发生于肺结核或结核性胸膜炎慢性脓胸者, 且多数患者接受过人工气胸治疗 . ②脓胸附近有明确的胸膜肿块 :肿块多位于胸膜, 亦可位于与 胸膜邻近的肺部, 呈浸润性生长 ,伴或不伴区域淋巴结增大 .病理以弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤为主, 细胞大而圆 ,胞质丰富 ,嗜碱性 ,有一大的囊泡状核, 核偏心 ,可见一个或几个明显的核仁 ,核分裂象多见瘤细胞免疫组化特点为绝大多数CD20和(或 )MB-1表达阳性 , 不表达 CD3和 CD45RO.少数 PAL由T细胞发展而来, 小淋巴细胞占优势, 伴有散在分布的组织细胞和大淋巴细胞. ③ 病毒感染 :在瘤细胞中大多数能通过免疫组化,PCR,原位杂交方法检测潜伏的膜蛋白-1(LMP-1),EB病毒相关核抗原-2(EBNA-2)及 EB病毒受体-1(EBER-1)等 EB病毒感染证据.但亦有报道由T淋巴细胞发展而来的 PAL无 EB病毒感染证据 . Kanno等推测慢性炎症诱导的白细胞介素(IL)-6,IL-10等细胞因子既刺激感染 EB病毒的大B细胞恶性增殖, 又抑制机体的免疫监视 .对于人类疱疹病毒 -8(HHV-8)与 PAL的关系目前尚存在争论 .此外 ,研究发现 PAL存在一种比较特殊的 p53基因双嘌呤位点突变 ,这可能与患者因人工气胸长期暴露于射线, 以及应用某些特殊药物导致 p53基因突变有关 . 治疗和预后：PAL有手术,化疗,放疗等多种治疗方 法 ,目前尚无统一意见.对于早期病例手术加化放疗的生存率要高于未手术患者. Nakajima等报道行肿块及 胸膜全肺切除 11例 , 总体生存较好, 5年生存率达 82%. 另有文献报道化疗 ,放疗和化 ,放疗联合治疗的有效率分别为 56%,71%, 83% , 化疗以 CHOP方案为主. PAL 总体预后极差 ,中位生存时间9个月 .有报道认为使用抗EB病毒免疫球蛋白或免疫调节剂可以延长患者生存时间, 但需早期诊断,早期使用.实验室检查血白细胞可以偏高或正常, 部分患者出现血 LDH,NSE升高, 如手术切除或化疗有效 , LDH,NSE则会降低 ,故可以此作为评 判疗效的依据 . 参考文献： 陈 勇,刘玉祥,张 钧等，脓胸相关性淋巴瘤一例并文献复习【J】,临床误诊误治 编辑：贾玉梅 傅良飞 审核：赖晓宇 徐 晓 完
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