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色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodularsynovitis，PVNS）是一种原因不明的关节病变，主要累及关节滑膜，滑液囊和腱鞘。通常为单一关节受累，好发于膝关节。发病缓慢，病程长。受累关节以疼痛，肿胀为主，时有活动受限。关节周围可触及肿块。关节液呈巧克力色。 病因不明，学说众多，主要有滑膜良性肿瘤，对未知物质的炎症反应，细胞和体液免疫异常，脂代谢异常等。病理上，为滑膜增厚呈绒毛状或结节状，其上被覆一薄层滑膜细胞。在结缔组织基质中含胶原束和血管，并有载脂细胞（泡沫细胞）和多核巨细胞等浸润，含铁血黄素沉积于细胞内外。早期病灶含血管较多（血管翳），老病灶则减少，而纤维变性和玻璃变性增多，可含胆固醇晶体。 X线 增厚的滑膜呈分叶状软组织肿块，一般无钙化，但由于含铁血黄素沉积，可呈均匀高密度影，也可有关节囊积液，但是X线上难以分辨是积液还是滑膜肥厚。病变进一步发展，可出现骨质侵蚀，骨质侵蚀发生在滑膜压迫较紧的区域，关节软骨下或关节旁非负重区有多发囊性病灶，其边缘清晰，有薄的硬化边。病变关节周围骨质不疏松为其特点。晚期关节间隙进行性变窄，一般无骨赘形成。 CT 表现为关节内及周围组织软组织密度肿块，无钙化。可显示出骨质侵蚀。 MRI 是最敏感的一项检查，并具有一定的特异性。结节样增生的滑膜可以表现为多个结节样软组织肿块，或表现为不均匀肥厚的滑膜伴其内积液。增生的滑膜在T2WI上呈不均匀的高信号，也可因含铁血黄素较多呈低信号，在T1WI上为低信号。在梯度回波T2WI特别是SWI上，含铁血黄素沉积引起的低信号更加容易显示。载脂巨细胞的聚集区为局部T1WI高信号，T2WI中等信号。MRI发现骨侵蚀比传统X线敏感。MRI增强后滑膜可明显强化，滑液不强化，可区分。 上图为正常关节软骨及关节内滑液，下图为PVNS在T1WI上低信号，T2抑脂像上高信号. 梯度回波冠状面图像示囊性病灶周边内侧有绒毛样低信号影，为沉积的含铁血黄素。 临床症状取决于病变部位，即关节内或关节外。关节外最常见的临床症状为软组织肿块和疼痛，而关节内常见的临床症状是疼痛和肿胀。病灶可以是结节性的，也可以是弥漫性的。局限型病变的特点是单个,结节或带蒂的肿块,周围环绕正常的滑膜组织,而弥漫型病变表现为受影响的关节大部分或整个关节的滑膜增生,可导致骨侵蚀和软骨下囊肿.在临床上,弥漫型PVNS更常见. 弥漫型PVNS可能会对膝关节造成毁灭性的破坏，包括关节周围骨囊肿、骨缺损及关节间隙变窄、肢体力线异常，甚至致残。 PVNS治疗的关键是彻底切除病变滑膜组织，有多种术式证明有效，如关节镜微创手术、开放手术、关节镜手术联合开放手术等。 一些辅助治 疗方法也被广泛应用于该病的治疗，如体外放疗、关节内放疗、冷冻治疗、人工关节置换术等，可降低复 发率。 生物靶向治疗则被应用于对常规治疗方法反应不佳的病例，取得了可喜的疗效，但目前尚不能大规模应用，仍需进一步的基础研究和临床试验。 目前普遍认为，关节镜下病变切除联合适当的关节内或关节外放疗仍是目前较为理想的治疗方法。 |
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