前庭性偏头痛与几种常见周围性眩晕的鉴别诊断 李晓璐 (南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院耳鼻咽喉科;江苏省耳科疾病与听力障碍诊治中心,江苏 南京 210029) 【引用本文】李晓璐. 前庭性偏头痛与几种常见周围性眩晕的鉴别诊断. 山东大学耳鼻喉眼学报,2019,33(3):预出版. 李晓璐教授 ●医学博士,南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)耳鼻咽喉科研究员,硕士研究生导师。 ●主要学术任职:世界卫生组织预防聋和听力减退合作中心主任助理,国家卫生健康委员会新生儿听力筛查专家组成员,国家新生儿疾病筛查听力筛查专家组成员,中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会常务委员,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会第十届委员会听力学组副组长,江苏省康复医学会听力语言康复专业委员会主任委员。 ●研究方向:耳科学和临床听力学,擅长内耳病的诊治。 摘要 前庭性偏头痛(VM)是一种伴有前庭症状的偏头痛,有报道该病占耳鼻咽喉科眩晕门诊16%,被列为所谓“难治性眩晕”的重要病因之一,也是近年来眩晕方面的研究“热点”之一。VM的发病机制目前尚不明确,其临床表现多样,不仅某些表现与耳源性眩晕类似,而且甚至共存于同一患者。加之随着临床前庭功能检查和评估方法的迅速发展,能够对半规管、耳石器以及前庭神经功能进行初步评估。介绍了VM发病机制以及与梅尼埃病、前庭神经炎、良性阵发性位置性眩晕、前庭阵发症等临床常见的耳源性眩晕的鉴别诊断。 前庭性偏头痛(vestibular migraine,VM)是一种伴有前庭症状的偏头痛,有报道占耳鼻咽喉科眩晕门诊16%,被列为“难治性眩晕”的重要病因之一,也是近年来眩晕研究的热点之一 ,现主要述及VM和临床常见的几种耳源性眩晕的鉴别诊断。 1 VM的发病机制 VM的发病机制目前尚不明确。有学说认为,在解剖学上,前庭通路与偏头痛通路存在交叉,而VM正是两条通路相互作用的结果。其中,外周前庭感受器和前庭神经将感知到的信息向中枢传递,作为外因,触发了偏头痛的中枢通路。而外周性前庭功能障碍时,无论单侧或双侧,都会导致感知和感觉运动异常,由此构成VM的内部触发因素,进而导致VM发生。 影像学研究发现,腹侧前额叶皮质、眶额皮质的传导通路、扣带皮质的腹侧面,以及和平衡相关的感觉运动结构等,在偏头痛发作期间都有活化表现。 动物实验发现,蓝斑和背中缝核可能通过调节降钙素基因相关肽受体的免疫活性,参与两条通路的调节,但具体机制不明确。 此外,VM发病的机制还有多种学说,诸如三叉神经-血管系统学说、电压依赖性钙通道学说、Na+、K+-ATPase、配体门控离子通道学说、酸敏感离子通道(acid-sensing ion channels,ASIC)学说等,均有待更多的临床和基础研究证据加以支持。 2 VM与梅尼埃病(Meniere's disease, MD)的鉴别 MD被认为是一种特发性膜迷路积水,已知的病因包括以下因素:各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病好发年龄为30~50岁,男女比例约1:1.3,单侧多见,双耳患病者占10%~50%。VM在MD患者中出现的概率高于健康人群,二者的临床表现有相互交叉之处。VM与MD的鉴别主要从以下几点: 2.1临床表现 MD和VM临床表现最大的区别在于病程的发展和转归,MD所致的内耳功能损伤是不可逆的,而VM一般不会造成内耳永久性功能下降。①听力减退:MD早期患侧多呈低频感音神经性听力减退,可为波动性,随着病情发展,听力损失逐渐加重,可波及到高频。部分VM患者可有听力减退,但一般程度较MD患者轻,且可逆;②性别比例:VM患者中,女性比例明显高于其在MD中的占比。有临床研究认为,VM的发作时间和发作频率与血清雌二醇水平呈负相关;③视觉刺激:VM患者发病前可有明显的视觉刺激,单纯的VM患者发病时闭眼可明显缓解眩晕症状。此外,VM患者的恶心、呕吐症状较MD患者轻;④眩晕发作持续时间:VM眩晕症状可持续5min~72h,MD为20min~12h,两者的眩晕发作持续时间有一定重叠。 2.2听力学检查 ①纯音听阈测试测听:MD患者的听力测试结果会随病情进展发生相应改变。MD早期、急性期可表现为轻度到中度的低频感音神经性听力减退,缓解期听力可恢复正常。随着病程进展,MD患者听力损失从低频发展到全频,且缓解期不能恢复到正常水平。甘油试验可以判断是否有膜迷路积水。VM患者呈波动性听力减退,损失程度较MD轻,很少累及2KHz以上的高频段;②耳蜗电图:MD患者-SP/AP振幅比值>0.37,具有诊断意义,可间接表明有膜迷路积水存在;③瞬态诱发性耳声发射(transiently evoked otoacoustic emission, TEOAE)可首先反映早期MD患者的耳蜗功能状况,当本病早期纯音测听未发现异常时,TEOAE可减弱或引不出。 2.3影像学检查 MD患者可表现为:①颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄;②钆造影检查可显示部分患者内淋巴管变细。而VM患者无内淋巴囊积水的表现。 2.4免疫学检查 部分MD患者有HSP70抗体和68kD抗原抗体。需要注意的是,VM和MD可共存于同一患者。 3 VM与前庭神经炎(vestibular neuronitis, VN)的鉴别诊断 前庭神经炎系因前庭神经元受累所致的一种突发性眩晕疾病,病变发生在前庭神经节或前庭通路的向心部分。病因有:①单纯疱疹病毒或带状疱疹病毒等感染;②前庭神经遭受血管压迫或蛛网膜粘连甚至因内听道狭窄;③自身免疫功能异常;④糖尿病引起前庭神经元变性萎缩等。 VM与VN可从以下方面鉴别:①病史:VM多有偏头痛病史,而VN发病前多有上呼吸道病毒感染史;②临床表现:VM系发作性前庭综合征,而VN则是急性前庭综合征, 这是二者的主要差别之一。 此外,VM除眩晕外,尚有偏头痛、畏声或畏光、视觉先兆等临床表现,而VN无此表现;③眼震:无论单次发作型还是多次发作型VN,其眩晕发作时均可观查到患者存在水平-旋转性眼震,快相偏向健侧,无中枢神经系病变征象;④前庭功能检查:VN患者眼震视图检查可见快相偏向健侧的水平-旋转性眼震。前庭上神经损伤,眼性前庭诱发肌源电位(ocular vestibular evoked myogenic potential, oVEMP)检查患侧P1、N1潜伏期延长,双侧非对称比异常。前庭下神经损伤,则颈性前庭诱发肌源电位( cervical vestibular evoked myogenic potential, cVEMP)检查可见患侧P1、N1潜伏期延长,双侧非对称比异常。VM患者oVEMP检查结果显示患侧潜伏期延长,双侧振幅比及耳间不对称比增高。 4 VM与良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)的鉴别诊断 BPPV又称为耳石症,指头部迅速运动至某一个或多个特定头位时,出现短暂的阵发性眩晕及眼震,在眩晕病中极为常见。该病发病率高,约占所有周围性眩晕的20%~40%,占老年人群的9%,妇女发病率比男性高,比例为1.6~2:1。VM有时会以单纯眩晕发作,类似BPPV,主要以发作时眼震的持续时间和发作频率进行鉴别:VM眼震持续时间较长,不提示某一特定半规管异常;而BPPV可借助Dix-Hallpike试验和Roll试验等位置试验方法,根据患者在特定体位条件下诱发的眼震表现,判断耳石脱落的部位,进行相应的复位治疗。 VM可以出现在不同年龄,包括儿童,有文献认为儿童良性阵发性眩晕是偏头痛的前期表现,虽然此时患儿未出现偏头痛症状,而位置试验阳性(与刺激半规管平面一致的眼震)可作为二者鉴别的关键点。ICDH-2偏头痛分类中,对儿童良性阵发性性眩晕的诊断要点有相应描述,但是儿童型VM尚有待于更多的临床研究加以证实。 需要注意的是,VM与BPPV也会共存于同一患者。 5 VM与前庭阵发症(vestibular paroxysmia,VP)的鉴别诊断 VP又名致残性位置性眩晕(disabling positional vertigo,DPV),主要表现为短暂性眩晕发作,可能是桥小脑角池段第Ⅷ 颅神经根受到血管压迫所致,致病机制类似三叉神经痛(trigeminal neuralgia ,TN )。 VP在眩晕门诊中占3.2%~4%,发病率较BPPV、MD、VN等常见眩晕疾病低,但因其临床症状与以上疾病较为相似,容易误诊误治。 VP主要表现为频繁发作的自发性眩晕,持续时间为数秒至1min,推测是由神经元间接触性放电诱发的,可能的病变部位是移行区近端的中央(少突胶质细胞)髓鞘,病因可能为微血管、肿瘤或囊肿压迫、脱髓鞘、创伤和不明原因的局灶性刺激等。 患者从每天发作30次至每年发作数次不等。病程通常在3个月以上。患者可能在直立位向右或左转头时诱发发作,触发的头部或身体运动通常不与BPPV类型相同。有些患者眩晕和眼震的发作可由过度换气诱发,发作时可观察到快相偏向患侧的水平旋转眼震,可表现为单侧耳鸣或听觉过敏。 MRI检查有时可观察到第Ⅷ对颅神经处有神经血管压迫。有文献提出脑干高分辨率CISS/FIESTA序列MRI可支持诊断。 VP患者采用卡马西平或奥卡西平治疗有效。 当VM发作期患者处于运动敏感时,由头或身体位置改变可以引发眩晕短暂发作,此时需与VP鉴别诊断。其要点在于VM发作的规定持续时间是5min~72h,有偏头痛现病史或过去史,大多数发作伴有其他偏头痛性症状。 综上所述,VM日益受到临床耳鼻咽喉科、神经内科等科室医生的重视,各项前庭功能评估方法的发展也有助于对本病进行诊断和鉴别诊断。随着对VM认识的逐步加深,临床医生对眩晕疾病可行更精准治疗。 参考文献:略 |
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