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【临床表现】 髓母细胞瘤（medulloblastoma)是一种高度恶性（WHO分类Ⅵ级)的原始神经外胚层肿瘤。发病年龄多在20岁以内，高峰在15岁之前，男性多见。躯体平衡障碍、共济失调、脑干受压及神经根受刺激为常见其临床症状。 【MRI表现】 (1)病变位于第四脑室顶部及小脑蚓部，呈类圆形或类椭圆形，有分叶，边界不清。以实性成分为主（图1)。 (2)肿瘤的上方或前方可见新月形脑脊液残留，瘤周有轻中度水肿，第四脑室及脑干受压变形移位，引起幕上梗阻性脑积水，易经脑脊液广泛种植转移。 (3)信号较均匀，T1WI呈低信号，T2WI呈等或稍高信号，T2 FLAIR及DWI呈高信号，ADC值明显降低。 (4)增强扫描示病变呈明显较均匀性强化。 (5)成人髓母细胞瘤常位于小脑半球，边界一般较清楚，但无明确包膜，囊实相间或以囊性成分为主，信号不均匀，囊变区呈更长T1、长T2信号。增强扫描多为不规则环状强化，可见大的壁结节，小脑半球表面受累时呈脑回样强化。 图1髓母细胞瘤 A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示小脑蚓部及第四脑室腔内类圆形肿块，呈稍长T1、稍长T2信号，信号欠均匀，边界欠清，瘤周无明显水肿；C. DWI，示病灶呈高信号；D.矢状面T1WI，示病灶与小脑蚓部分界不清，脑干呈受压改变 【诊断及鉴别诊断】 1.诊断依据 第四脑室顶部及小脑蚓部实性肿块，DWI呈高信号，常致幕上梗阻性脑积水，易经脑脊液播散种植于脑室及蛛网膜下隙。 2.鉴别诊断 (1)毛细胞型星型细胞瘤：多为囊性，囊壁可伴或不伴壁结节，增强扫描呈花环状或不规则强化，强化程度不及髓母细胞瘤。 (2)室管膜瘤：第四脑室内最多见，常伴有交通性脑积水，瘤周可见脑脊液呈环形线状包绕，多有钙化。 (3)血管网状细胞瘤：典型者呈大囊小结节型，壁结节内及瘤周见流空血管影，增强壁结节明显强化。 |
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