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（Posteriorreversible encephalopathy syndrome） 刘伟 青岛第三人民医院 概述 PRES √定义：是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征。 √发病年龄：可发生于任何年龄，青年女性多见。 √临床表现：因损伤部位及范围不同而异，急性或亚急性起病，主要包括：突发血压增高、头痛、恶心、呕吐、视物模糊、癫痫发作、意识障碍和精神异常等。发现并针对病因及时有效治疗，临床症状及影像学表现可完全恢复或恢复至发病前水平。 √实验室检查：LDH水平升高可先于临床及影像学表现，可用于检测PRES患者脑水肿程度。 病因 常见病因 √ 恶性高血压（最常见） √ 妊娠和围生期子痫、子痫前期等 √ 各类严重肾脏疾病（如急性肾小球肾炎、慢性肾功能不全等） √ 器官组织移植后应用免疫抑制药物及细胞毒性药物（免疫球蛋白、干扰素、环孢素等） √ 肿瘤化疗药物（异环磷酰氨、顺铂等） 病因 少见病因 √ 结缔组织病（如：SLE、结节性动脉炎、白塞病） √ 溶血尿毒症综合征 √ 多脏器功能衰竭 √ 血栓性血小板减少性紫癜 √ 大量输血 √ AIDS及酒精中毒 病理机制 发病机制 √脑灌注压突破学说：（最为接受）血压急剧升高，超过脑血管自身调节上限，脑血管被动扩张，脑灌注压增高，毛细血管内皮细胞间紧密连接开放，毛细血管通透性增高，血脑屏障受损，血浆成分渗入到脑实质，产生血管源性水肿或点状出血而不伴脑梗死。白质较灰质疏松，液体易于潴留；后循环血管交感神经纤维分布少，易于扩张，故血管源性脑水肿更易出现在脑后部。 √血管痉挛学说 √血管内皮损伤学说 影像 影像学表现 √部位：典型部位：顶枕叶，可伴有皮质受累。 非典型部位：累及顶枕区以外（如：只累及额叶和颞叶；额叶后部和胼胝体压部；也可只累及脑干、小脑、基底节、丘脑等） √分布：两侧对称，白质重于灰质，后循环重于前循环。 √CT表现：缺乏特异性，多表现为双侧顶枕叶对称性斑片状低密度影，无占位效应。 √ MR表现： √ T1等低信号，T2和FLAIR高信号，FLAIR较敏感，可发现皮层病灶。 √ DWI为低或高信号，ADC为高信号。 √ 增强后一般无强化，但由于血脑屏障破坏，偶可见强化。 √ 可合并出血，多为渗血，呈多发或单发小学肿或微出血。 √ MRV显示脑静脉和静脉窦通畅，无狭窄、无异常扩张及血栓形成征象。
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