 皮肌炎合并间质性肺病患者体内一些指标的改变能够及时客观地反映患者的病情，为临床医师的疗效判断提供指导。 让我们通过一个病例来认识一下皮肌炎合并间质性肺病患者体内这些跳动的数字吧！ 患者，男性，43岁， 2019年1月因“双手、面部皮疹2月，发热、气促1月”入住仁济南院风湿科。 临床表现：双手/双肘关节伸面紫红色丘疹伴脱屑，双眼眶周红斑，双上肢轻度乏力，1月后出现低热、气促。 入院检查： 肌炎抗体谱：MDA5(++), Ro-52（++）；ANA/ENA（-）,抗合成酶抗体（-）； MDA5滴度：121.49RU/ml，T-184水平：85.40%，铁蛋白：1369 U/L； ESR：73mm/H, CRP：35mg/dL； CK：99U/L； 动脉血气Pa02：46mmHg； 肺CT：两肺间质性病变伴多发渗出； 肺功能：FVC：41.3%，Dlco过低。 诊断：MDA5阳性无肌病性皮肌炎，快速进展型间质性肺病 治疗：予甲强龙120mg q12h，托法替布5mg bid等靶向治疗，患者病情逐渐好转，各项指标逐步恢复，激素逐渐减量至泼尼松10mg qd，托法替布减为5mg qd，加用吡非尼酮片3粒tid抗肺纤维化。  在患者肺CT及肺功能改善的同时，MDA5滴度、T-184水平及铁蛋白水平相应逐渐下降。 可见抗MDA5抗体的滴度及T-184分子水平与患者病情存在平行对应关系，具有较高的临床参考价值。 上海仁济医院南院风湿科叶霜团队近期在新英格兰医学杂志NEJM发表短文（Correspondence）报道了该团队最新临床研究结果：Janus激酶（Jak）抑制剂托法替布可显著改善MDA5阳性的早期阶段的无肌病性皮肌炎-间质性肺病患者的生存。 |
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