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具有梭形细胞形态特征的软组织肿瘤

 binho900 2019-07-23

具有梭形细胞形态的软组织肿瘤有良性、恶性和中间性肿瘤(表1)。通过肿瘤细胞的排列方式、瘤细胞形态和间质特征,可以缩小肿瘤的鉴别诊断范围(表2)。

1:具有梭形细胞形态的软组织肿瘤

良性肿瘤

结节性筋膜炎、骨化性肌炎、肌纤维瘤、富于细胞性纤维组织细胞瘤、梭形细胞脂肪瘤、平滑肌瘤、指趾纤维骨性假瘤、婴儿纤维性错构瘤、钙化性腱膜纤维瘤、腱鞘纤维瘤、促结缔组织增生性纤维母细胞瘤、淋巴结内栅栏状/乳腺型/血管肌纤维母细胞瘤、富于细胞性纤维组织细胞瘤、富于细胞性血管纤维瘤、胎儿型横纹肌瘤、梭形细胞血管瘤、胃肠道型神经鞘瘤、富于细胞性神经鞘瘤、神经纤维瘤、软组织神经束膜瘤、指趾纤维黏液瘤、异位错构瘤样胸腺瘤、真皮神经鞘黏液瘤、树突状细胞神经纤维瘤,等;

中间性

肿瘤

各种类型纤维瘤病、隆突性皮肤纤维肉瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤、黏液炎性纤维母细胞肉瘤、婴儿型纤维肉瘤、浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤、假肌源性血管内皮瘤、卡波西肉瘤、含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤、非典型性纤维黄色瘤、骨化性纤维黏液样肿瘤、肌上皮瘤,等;

恶性肿瘤

成年型纤维肉瘤、去分化脂肪肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤、梭形细胞为主型血管肉瘤、胃肠道间质瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、恶性骨化性纤维黏液样肿瘤、肌上皮癌、恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤、梭形细胞型滑膜肉瘤、梭形细胞为主型软组织透明细胞肉瘤、梭形细胞未分化肉瘤、双表型鼻窦鼻腔肉瘤、肉瘤样间皮瘤,等;

2:具有梭形细胞形态特征软组织肿瘤的细胞排列方式、瘤细胞形态和间质特征

束状结构

(Fascicular architecture)

结节性筋膜炎、假肉瘤肌纤维母细胞增生、肌纤维瘤/肌纤维瘤病/肌周细胞瘤、婴儿纤维性错构瘤、钙化性腱膜纤维瘤、脂肪纤维瘤病、乳腺型肌纤维母细胞瘤、淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤、浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤、富于细胞性纤维组织细胞瘤、真皮肌纤维瘤、浅表纤维瘤病、韧带样型纤维瘤病(Desmoid fibromatosis,也称为侵袭性纤维瘤病)、神经鞘瘤、富于细胞性神经鞘瘤、孤立性局限性神经瘤、平滑肌瘤、血管平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、EB病毒相关平滑肌肿瘤、淋巴管肌瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、胃肠道间质瘤、单相型滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、双表型鼻窦鼻腔肉瘤、梭形细胞型非典型性纤维黄色瘤、纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤、婴儿型纤维肉瘤、婴儿横纹肌纤维肉瘤、成年型纤维肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤、富于细胞型胎儿型横纹肌瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤、软组织透明细胞肉瘤、结节期卡波西肉瘤(Nodular Kaposi sarcoma)、卡波西型血管内皮瘤、梭形细胞血管肉瘤、假性肌源性血管内皮瘤;

席纹状/漩涡状(Storiform/whorled architecture)

皮肤良性/纤维组织细胞瘤、深部纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、席纹状胶原瘤、软组织神经束膜瘤、混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤(Hybrid schwannoma/perineurioma)、低度恶性纤维黏液样肉瘤、滤泡树突细胞肉瘤、部分去分化脂肪肉瘤;

分叶状结构

(Lobulated architecture)

黏液纤维肉瘤、浅表性血管黏液瘤(Superficial angiomyxoma)、

真皮神经鞘黏液瘤(Dermal nerve sheath myxoma)、

骨外黏液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma);

丛状结构

(Plexiform architecture)

丛状神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞瘤、

丛状纤维黏液瘤(Plexiform fibromyxoma)、

树突状细胞神经纤维瘤(Dendritic cell neurofibroma);

栅栏状细胞核

(Nuclear palisading)

淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤(Intranodal palisaded myofibroblastoma)、神经鞘瘤、单相滑膜肉瘤(部分)、

平滑肌瘤(部分)、胃肠道间质瘤(部分);

细胞核多形性

(Nuclear pleomorphism)

陈旧性神经鞘瘤、非典型性神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤、多形性脂肪瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤、黏液炎性纤维母细胞性肉瘤、多形性纤维瘤、非典型性纤维组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤;

黏液样基质

(Myxoid stroma)

结节性筋膜炎、软组织神经束膜瘤、网状神经束膜瘤、微囊性/网状神经鞘瘤、孤立性纤维性肿瘤(部分)、单相滑膜肉瘤(部分)、恶性周围神经鞘膜瘤(部分)、低度恶性纤维黏液样肉瘤、婴儿原始黏液样间叶性肿瘤胎儿型横纹肌瘤、胚胎性横纹肌肉瘤真皮神经鞘黏液瘤、黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤、浅表性肢端纤维黏液瘤(Superficial acral fibromyxoma)/指趾纤维黏液瘤浅表性血管黏液瘤、深部血管黏液瘤、脂肪母细胞瘤、梭形细胞脂肪瘤(部分)韧带样型纤维瘤病(部分)丛状纤维黏液瘤、黏液炎性纤维母细胞肉瘤、黏液纤维肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤;

胶原基质

(Collagenous stroma)

反应性结节状纤维性假瘤、腱鞘纤维瘤、促结缔组织增生性纤维母细胞瘤、项型纤维瘤、Gardner纤维瘤、婴儿指趾纤维瘤、弹力纤维瘤、钙化性纤维性肿瘤、孤立性纤维性肿瘤、乳腺型肌纤维母细胞瘤、浅表性纤维瘤病、韧带样型纤维瘤病、席纹状胶原瘤、幼年性玻璃样变纤维瘤病、神经纤维瘤、节细胞神经瘤、硬化性神经束膜瘤、单相滑膜肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤;

胶原束(Collagen bundles)

梭形细胞脂肪瘤、神经纤维瘤(部分)、胃肠道间质瘤淋、淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤;

显著的炎症细胞(Prominent inflammatory cells)

钙化性纤维性肿瘤(淋巴细胞)、炎性肌纤维母细胞瘤(浆细胞、淋巴细胞)、平滑肌肉瘤(淋巴细胞、组织细胞)、EB病毒相关平滑肌肿瘤(淋巴细胞)、黏液炎性纤维母细胞肉瘤(中性粒细胞、淋巴细胞)、滤泡树突细胞肉瘤(淋巴细胞)、交指树突细胞肉瘤(淋巴细胞)、纤维母细胞性网状细胞肉瘤(淋巴细胞)、血管瘤样纤维组织细胞瘤(淋巴细胞,可有生发中心形成)、胃肠道神经鞘瘤(淋巴细胞,可有滤泡形成)、炎性纤维性息肉(嗜酸性粒细胞);

显著或

独特的巨细胞(Prominent

or distinctive giant cells)

结节性筋膜炎(破骨样)、磷酸盐尿性间叶肿瘤(破骨样)、孤立性纤维性肿瘤(小花样,floret-type)、多形性脂肪瘤(花环状,wreath-like)、平滑肌肉瘤(破骨样)、丛状纤维组织细胞瘤(破骨样)、透明细胞肉瘤(花环状)、巨细胞纤维母细胞瘤(花环样)、良性纤维组织细胞瘤(杜顿)、软组织动脉瘤样骨囊肿(破骨样);

脂肪成分(Adipocytic component)

梭形细胞脂肪瘤、非典型性梭形细胞脂肪瘤样肿瘤、脂肪纤维瘤病、脂肪母细胞瘤、黏液样脂肪肉瘤、肌脂肪瘤、乳腺型肌纤维母细胞瘤、含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤、孤立性纤维性肿瘤;

钙化/软骨/骨/骨样(Calcifications/cartilage/ bone/osteoid)

磷酸盐尿性间叶性肿瘤(钙化/骨样组织)、色素性神经鞘瘤(钙化)、骨化性肌炎(骨/骨样组织)、骨化性筋膜炎(骨/骨样组织)、纤维骨性假瘤(骨/骨样组织)、软组织动脉瘤样骨囊肿(骨/骨样组织)、恶性周围神经鞘膜瘤(钙化/骨)、去分化脂肪肉瘤(钙化/骨);

显著或

独特的

血管

(Prominent

 or distinctive blood vessels)

结节性筋膜炎(丛状)、肌纤维瘤/肌周细胞瘤(扩张、分支)、腱鞘纤维瘤(裂缝状)、鼻咽血管纤维瘤(扩张、不规则、薄壁)、软组织血管纤维瘤(小、分支)、梭形细胞血管瘤(扩张)、孤立性纤维性肿瘤(圆形、透明、扩张、分支)、单相型滑膜肉瘤(扩张、分支)、神经鞘瘤(圆形、玻璃样)、血管平滑肌瘤(厚壁)、淋巴管肌瘤(扩张淋巴管)浅表性血管黏液瘤(拉长)、深部血管黏液瘤(圆形、中等大小)、富于细胞性血管纤维瘤(厚壁、玻璃样、中等大小)、低度恶性纤维黏液样肉瘤(拉长)、黏液样脂肪肉瘤(薄壁、丛状/分支状)、黏液纤维肉瘤(曲线/弧形)、炎性纤维样息肉(圆形、小)、丛状纤维黏液瘤(分支、小);

参考文献:

Practical Soft Tissue Pathology - A Diagnostic Approach,2018.

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