|
有一种疾病，发病后可能会伴行一生。 它会有诸多肌肉无力的症状和无形的压力，包括眼睑下垂，吞咽困难，呼吸费力，肢体肌力减退...甚至伴发焦虑，感染，呼吸窘迫… 重症肌无力 病人总会被该病的名字吓到， 这重症肌无力有多——重症？  然后患者和家属们会陷入极度恐慌的“百度”查询中... ... 肌无力危象...胆碱能危象...延髓麻痹... 难治性重症肌无力...胸腺癌... 貌似疾病的每一个阶段和症状都是致命的，重症肌无力真的很——重症 好吧！今天让我们来扒一扒，重症肌无力到底有多重？ 先来3个病例： 小雯，38岁，19年2月确诊了重症肌无力。 有双眼睑下垂，饮水呛咳抬头费力等症状，天生乐观的她并没有太把疾病当回事。 但身为医生的我知道，在近4个月的治疗中，她经历了很多： 冲过丙种球蛋白 做过胸腺囊肿切除术 小剂量激素逐渐加量，10粒强的松 若干配套药物一把一把往嘴里塞。 药物后失眠、食欲增加、肥胖、痤疮 ...... 无数和疾病相关的事情连锁发生，小小的身躯、共生疾病、药物调整。 何尝不痛苦，不悲伤。    小雯胸腺增生术前术后的CT片及病理 老谢，57岁，2019年5月初有交替发生的左右眼睑下垂的症状，后逐渐发展到延髓麻痹，吃饭喝水都费力。 当吞咽困难发展到很厉害的程度后，被误诊为脑梗死的他被儿女带到省级医院，后确诊为——重症肌无力ⅡB型。 儿女们担心他肌无力危象，把他带到了上海，还好相关药物治疗后，症状逐渐好转，并没有重症的发生。 抗AChR抗体阳性的他，在激素阶梯加量的基础上应用了免疫抑制剂。 身为医生的我知道，基础有糖尿病、高血压的他，接下来的路不好走。  LIli，40岁，2008年诊断重症肌无力（全身型），经过积极治疗，一度缓解。 但13年生孩子的时候，发生过肌无力危象，进行了气管插管、呼吸机辅助呼吸，加用丙球、激素冲击、改用免疫抑制剂后，症状后得到控制。 15年，发烧感冒后再次出现危象，再次出现气管插管... ... 经过无数次的治疗和抢救，目前疾病平衡在稳定期（完全缓解状态），看着她在朋友圈里晒发胖的自己和孩子日常生活的照片。 我知道，经历了生死，她会更珍惜生活，这让我十足的为他高兴和欣慰。  重症肌无力，一种神经肌肉传导障碍性疾病。由于自身抗体结合于突触后膜，导致乙酰胆碱受体损害，导致肌无力的发生。 主要抗体为抗乙酰胆碱受体抗体（ 抗AChR抗体）。（我们的病人老谢就是这个抗体阳性）  1、重症肌无力分型（疾病分型意义非凡）。 美国重症肌无力基金会（MGFA）分型  2、 重症肌无力的分型的意义 重症肌无力的临床分型在指导帮助患者临床诊断、药物治疗、判断预后等方面具有非常重要作用和意义。 3、重症肌无力的诊断（诊断很重要） 主要通过临床表现（眼睑下垂、饮水呛咳、抬头困难等） 疲劳试验 新斯的明实验 血清乙酰胆碱受体抗体检测 重复电刺激 胸腺CT等综合诊断。 疲劳试验：通过让患者持续抬眼或斜眼视物、讲话、抬举双臂、蹲下站起等动作来进行测试的。该试验是检查发现病情的常用手段之一，通过反复运动肌肉，检查是否存在肌无力症状明显加重的症状。    4、重症肌无力的药物应用（有药治疗，而且很多选择，此乃不幸之大幸）。 5、激素和免疫抑制剂的最终减量。 泼尼松减至5-10mg后因对人体没有太大副作用，建议长期维持剂量服用。若不能完全减量至维持剂量，建议加用免疫抑制剂。 6、肌无力危象前状态。 肌无力症状正在恶化，可在短期（数日或数周）发生危象状态，即，肌无力危象前状态。 这有利于病人家属或临床医生警惕病情变化，可以在危象前及时干预，避免危象发生。 7、肌无力危象（危象很可怕，但我们有呼吸机）。 危象发生即为MGFA——Ⅴ型，病人临床症状迅速恶化病出现危机生命的的呼吸困难。一般需鼻饲和气管插管呼吸机辅助呼吸。 肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染（感冒）、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。 8、胆碱能危象（溴吡斯的明是抽马的“鞭子”，不可不用，不可多用。） 长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，会发生胆碱能危象，临床表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。 该危象较少见，临床中需警惕溴吡斯的明副作用。 9、重症肌无力治疗目标（有目标就有预期） 国际指南提出最轻微表现状态，即，某些肌肉轻微无力，我理解的意思是不影响正常生活和正常饮食。 达到此类标准即达到治疗目的。 10、丙种球蛋白及血浆置换。 一般应用于肌无力危象前状态、已发生肌无力危象、重症全身型、胸腺瘤手术前等等。 据文献报道，丙球和血浆置换等效。 11、胸腺瘤切除术（胸外科胸腔镜技术非常成熟）。 已经发生重症肌无力，合并胸腺瘤的病人，建议行胸腺瘤切除术。 手术时期应在病情稳定候进行。 未完全清除掉肿瘤或胸腺癌的病人建议术后进行化疗和放疗。 12、重症肌无力的患者不能应用的药物。 以下两个表格的药物重症肌无力患者禁用或慎用。 13、重症肌无力病人妊娠（可以生孩子）。 应在达到治疗目的及药物减量后行妊娠计划。 溴吡斯的明是妊娠期的一线用药。 妊娠后的几个月可能会发生病情加重。 我们的病人Lili就是妊娠后发生了肌无力危象，还好孩子是健康的。 14、重症肌无力的呼吸睡眠障碍。 约40%~60%的左右的病人会有肺功能残气量缩小。 会导致为夜间频繁觉醒，睡眠碎片化，肌力会有晨重暮轻的变化。 长期会引起白天瞌睡、疲劳、晨起头疼，抑郁、注意力不集中等症状出现。 15、重症肌无力的生活需注意以下5点。 1、起居规律有序；2、避风寒防感冒；3、营养搭配合理；4、运动注意适量；5、心态保持良好。 16、重症肌无力病人的情绪障碍。 该病所有患者都需要长期应用药物控制临床症状。因有反复发作、症状波动、活动及感冒后加重、长期依赖药物、疾病花费较大等特点，会严重影响病人的社交、睡眠、情绪。 所以几乎100%的病人都会有焦虑和抑郁的情况发生。 医护人员及家属应积极关心病人的身心健康。 17、重症肌无力的治愈（能不能治愈？）。 重症肌无力是一种慢性疾病，可以治疗，但不能有完全意义上的治愈。 正确、积极、有效的应用药物和行胸腺瘤手术，大多数病人都能保持在相对正常的生活状态，肌无力危象也不会常常发生。 也有相当一部分病人会有完全缓解状态，可以停用所有药物。 写在最后， 重症肌无力，是超乎于能治愈和非治愈以外的一种疾病。它的存在，使得相当一部分病人痛苦的活着。 但对比古时蛮荒年代，在一代一代的科学家和医者的努力下，目前我们累积了很多该疾病的诊断、治疗、预后的经验。 使重症肌无力有一个很系统和科学的治疗方法， 最后，重症肌无力不可怕，也没有相信的那么“重”。我们只遵循科学，严格执行医嘱，积极而努力的配合医生治疗，最终会维持在最轻微表现状态或完全缓解状态。 相信在不久的将来，我们会完全战胜该疾病。 作者：武玉军主治医师 解放军第905医院 神经内分泌科 |
|
|
