伴下跳性眼震的外周前庭疾病研究进展

前庭系统疾病主要的主观症状为眩晕或头晕，主要的客观体征为眼球震颤、平衡障碍、自主神经功能紊乱等，可以根据前庭眼反射（VOR）、前庭脊髓反射、前庭自主神经反射来判断前庭功能的状态。VOR障碍即出现眼球震颤简称眼震，指两眼不自主有节律的反复运动，临床上以快相方向定为眼震方向。眼震是一种体征而不是疾病，常与眩晕症同时发生，根据眼震的特点，可区分前庭中枢性与外周性眩晕。

下跳性眼震在临床实践中并不少见，通常认为是中枢系统疾病。然而导致下跳性眼震或眼震中伴下跳成分的疾病非常多，外周和前庭中枢疾病以及Chiari畸形均可见，诊治相对困难。本文结合VOR阐述下跳性眼震的机制以及常见的外周前庭疾病，以提高认识，减少误诊。

VOR和下跳性眼震的机制

VOR是指刺激半规管和耳石器都可通过前庭眼动传导通路引起眼球运动，其功能意义是在头部运动时，使眼球向与头部运动相反的方向移动，以便保持清晰视力。

直接通路是前庭眼动反射的基本通路，是一个典型三级神经元传递的反射，同时是前庭眼震慢相产生的基础。来自半规管毛细胞兴奋信息通过前庭上或下神经传递到脑干的前庭神经核。二级神经元经同侧和对侧内侧纵束到达第六、第四和第三眼动神经核。第三级神经元再支配眼外肌，引起双眼共轭运动，该通路即直接VOR。另存更多突触VOR途径，包括脑干核团及小脑对直接VOR的调节，参与视觉和本体感觉调节和整合作用。

后半规管VOR   后半规管受到兴奋性刺激后引起双侧眼球下转伴双眼的上极向对侧旋转，旋转成分在同侧眼球明显，而下转在对侧眼球明显。这些运动是通过同侧上斜肌和对侧下直肌收缩完成。传导通路为同侧前庭内侧核→对侧动眼神经核（Ⅲ）、对侧滑车神经核（Ⅳ）核→同侧上斜肌、对侧下直肌，兴奋收缩。这些肌肉拮抗肌肉松弛通过位于同侧动眼神经核运动神经元的抑制完成，传导通路：前庭神经上核→同侧动眼神经核（Ⅲ）→同侧下斜肌、对侧上直肌，引起抑制、松弛。

上半规管VOR   上半规管受到兴奋性刺激后导致双眼上转，伴双眼的上极向对侧旋转，上转和对侧旋转由同侧上直肌和对侧下斜肌的收缩完成。这些肌肉收缩均由位于前庭神经上核的兴奋性的神经元介导。而拮抗肌即同侧下直肌和对侧上斜肌的松弛是通过同侧滑车神经核（Ⅳ）和同侧动眼神经核（Ⅲ）下斜肌部分的运动神经元的抑制实现。

不同半规管兴奋性和抑制性刺激引起的眼球运动见表1。

下跳性眼震产生的机制   前庭性眼震中的慢相即是VOR，而快相是一种中枢的矫正行为。前庭神经核和（或）眼动核团与扫视中枢发生联系，后者在慢相结束前兴奋VOR中受抑制的眼动神经元，从而使眼球回复原位，即快相，是扫视的一种。双侧的相应眼动核团神经元的交替兴奋或抑制，从而导致眼震中慢相和快相的交替出现。

水平半规管兴奋或抑制引起眼震以水平成份为主，可伴轻度的垂直向上的成分，不会出现明显的下跳性眼震。垂直半规管VOR中，一侧后半规管兴奋引起眼球下转伴眼球上极转向对侧，相对应的眼震快相中2种成分为垂直向上伴眼球上极转向同侧，并且眼震的方向与眼球的注视方向有关。一侧后半规管抑制引起的眼震与对侧上半规管兴奋引起的眼震相同，表现为以垂直向下为主的眼震。与之类似，一侧上半规管兴奋引起以垂直向下为主的眼震，而一侧上半规管抑制引起以双眼上极旋向对侧伴垂直向上成分的眼震。前庭上神经支配上半规管和水平半规管，其受损表现为对侧后、水平半规管兴奋的的综合反应，即出现水平朝向健侧、垂直向上、双眼上极旋向健侧的眼震。前庭下神经支配后半规管，其受损表现为对侧上半规管兴奋相同的反应，即以下跳性眼震为主的眼震。

因此，后半规管和前庭下神经功能减退的病变或上半规管兴奋的病变可以出现下跳性眼震。当临床上遇到下跳性眼震患者时，应结合病史、眼震的时间特征和其他辅助检查进行具体疾病的诊断。

相关外周前庭疾病

上半规管良性阵发性位置性眩晕   中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会上半规管管结石症的诊断标准为：在Dix-Hallpike试验或正中深悬头位试验中出现带扭转成分的垂直下跳性眼震（垂直成分向下，扭转成分向患耳），若扭转成分较弱，可仅表现为垂直下跳性眼震。Lopez-Escamez等将14例出现下跳性眼震的临床患者纳入研究，研究认为上半规管BPPV的主要特点是Dix-Hallpike试验出现下跳性眼震并可伴有微弱扭转成分。

上半规管良性阵发性位置性眩晕（AC BPPV）诊断要点包括：①诱发试验包括双侧Dix-Hallpike试验和正中悬头试验，这是因为上半规管较后半规管更靠近矢状面，不管头偏向哪一侧都可刺激耳石在受累的前半规管内移动。②位置试验诱发眼震扭转成分的方向提示患侧，而不是做Dix-Hallpike试验的一侧。但是位置性眼震中微弱的扭转成分很容易在临床实践中错过，使得对定侧不可靠。可考虑应用视频眼震或探测线圈的眼动记录仪可便于眼震的扭转成分的识别。③持续时间小于1min。如果位置试验诱发的向地性眼震为持续性，上半规管管结石症理论不能解释，应考虑其他疾病。

后半规管良性阵发性位置性眩晕   典型后半规管良性阵发性位置性眩晕（PC BPPV）在一侧悬头位是表现出垂直向上伴上极转向患侧的眼震，但某些情况下可以诱发出下跳性眼震。

PC BPPV 患侧Dix-Hallpike试验典型眼震结束后　典型眼震结束后有时观察到方向相反的眼震即下跳性眼震，温超等推测与嵴帽惯性反弹和前庭后现象有关，前种假说的产生部位位于外周嵴帽，后种假说与中枢调整有关。

PC BPPV 患侧Dix-Hallpike试验自悬头位坐起　Dix-Hallpike试验诱发试验即悬头位耳石向总脚方向运动，患侧后半规管兴奋从而诱发出典型的眼震。坐起时石颗粒向壶腹方向移位，后半规管兴奋性降低，出现下跳性眼震。

一侧PC BPPV，健侧Dix-Hallpike试验悬头位　王利一等认为患者在Dix-Hallpike试验中如果出现患侧扭转上跳性眼震，另一侧为下跳性眼震，同时对侧出现的眼震强度大多数要弱于患侧。一般认为是PC BPPV合并AC BPPV，从解剖学角度看，PC BPPV和AC BPPV共用一个总脚，容易并发。作者认为后半规管的最低点并非是壶腹，耳石位于重力最低点，最低点在后半规管壶腹的后、外、下。单侧PC BPPV行健侧Dix-Hallpike试验时，耳石可以向壶腹移行，引起后半规管兴奋性降低，表现为下跳性眼震。如果耳石移行到后半规管嵴帽上，可以引起持续性的下跳性眼震，作者称之为后半规管“假嵴帽结石症”。

耳石位于总脚　有作者报道耳石可能位于后半规管的顶部总脚处，Dix-Hallpike试验时导致耳石移向壶腹，引起下跳性眼震。

后半规管轻嵴帽   轻嵴帽是近年来所提出的一种假说，用于解释一些位置性眩晕综合征，多见于水平半规管，后半规管也有报道。正常情况下嵴帽与内淋巴液密度相同，重力不会引起嵴帽位移变化。轻嵴帽多认为是各种原因引起的嵴帽密度低于内淋巴液密度，从而在一些位置试验的体位嵴帽向上偏移（浮力学说），可能的原因包括水溶性大分子增多、内耳血供不足等。Ichijo则认为可能是低于内淋巴液的碎片如单核细胞或淋巴细胞等黏附于嵴帽上所致。

Kim等认为轻嵴帽存在的条件不仅仅局限在水平半规管中，也可能存在于所有3 个半规管中。如果淋巴液密度变大，垂直半规管也会受到影响，在一些头位应观察到旋转或垂直眼震，并报道1例单侧3个半规管均受累的轻嵴帽病例。Ichimura等报道1例16岁男性患者，滚转试验平卧位和右侧卧位出现下跳性眼震，伴向左的旋转成分，持续时间大于90s；Dix-Hallpike试验右侧悬头位诱发下跳性眼震伴向左的旋转成分，持续时间大于30s；滚转试验左侧卧位和Dix-Hallpike试验左侧和坐位未诱发出眼震。未行物理或药物治疗，患者的眼震5d后消失。作者推测该患者为后半规管轻嵴帽，诱发体位后半规管嵴帽与水平面接近平行，嵴帽偏向椭圆囊，后半规管兴奋性降低，表现出下跳性眼震，伴旋向健侧的旋转成分。

梅尼埃病   梅尼埃病发作期可以观察到初向患侧继而转向健侧的旋转性或旋转水平性自发性眼震或位置性眼震，恢复期眼震转向患侧。朱荣誉等研究证明梅尼埃病患者不仅有水平半规管功能障碍，也存在垂直半规管功能异常。在梅尼埃病的不同时期，如早期激惹期单侧上半规管或3个半规管同时受累，3个半规管兴奋的合力垂直向下伴上极转向患侧的眼震。

Ｌｅｅ等报道1例患双侧梅尼埃病的70岁男性患者，耳鸣开始于右耳，后转变为双耳，自发性眼震垂直向下，扭转成分先是逆时针，后为顺时针，头脉冲试验显示患者的左水平半规管和双侧后半规管受累，右耳听力平均为64dB，左耳只有高频损失，双侧500HZ cVEMPs都无法引出，oVEMPs振幅降低。2周后头脉冲试验显示左水平仍受到抑制，听力测试1年内无变化。

作者遇到过1例19岁男性患者，以“体位性眩晕1d”就诊，既往有眩晕发作史。初诊时误诊为后半规管的嵴帽结石症，后期随访中出现耳鸣、耳闷胀感和听下降。一次发作期就诊使用眼震图仪记录到眼震，自发性眼震为下跳性眼震，双侧Dix-Hallpike试验均出现垂直向下伴轻度上极转向左侧的眼震，强度大于自发性眼震，持续＞1min。纯音测听示右耳正常，左耳低频感音神经性聋，诊断为左侧梅尼埃病。下跳性眼震考虑为梅尼埃病早期激惹期3个半规管兴奋的合力所致。

前庭下神经炎   前庭神经炎（VN）是引起眩晕的第2大常见原因。前庭上神经似乎比前庭下神经更容易受累。前庭上神经骨管较下神经骨管长得多的解剖差异可能使上前庭神经更容易受到损伤，因此，前庭上神经更容易受到缺血性损伤。由于该疾病与hsv-1病毒的激活有关，这种情况有时被称为VN。

前庭下神经炎很少见。特征表现不典型，诊断比较困难，往往易被误诊为中枢病变。前庭下神经支配后半规管壶腹与球囊大部，前庭下神经炎自发眼震是下跳性、旋转性，其眼震轴线与受累的后半规管方向平行。当同侧后半规管和球囊斑和（或）神经受损时，后半规管受到抑制，对侧上半规管即相对兴奋，出现下跳性眼震。

前庭下神经炎的诊断要点包括：①突然发作并持续数天到数周的眩晕；②急性期可以观察到下跳性眼震；③前庭功能检查示后半规管和（或）前庭下神经功能受损，如冷热试验正常，单侧ｃＶＥＭＰ缺失，头脉冲试验可见后半规管VOR增益降低，而上和水平半规管VOR正常。

伴下跳性眼震的外周疾病涉及到多种疾病，其具体的发病机制还有待于进一步明确，很多检查技术的临床诊断价值也还存在很多争议。对于下跳性眼震这一类患者如果仅仅通过目测来观察眼震从而做出判断，是不够准确的。眼震视图仪直接通过视频记录和计算机分析技术，可精确地记录到眼震和眼动的特点，可检测到单凭肉眼无法观察的、强度＜7°/s的微弱眼震，当临床上发现下跳性眼震时，应积极排除中枢性下跳性眼震的疾病。当考虑前庭外周疾病时，应从上半规管兴奋、后半规管抑制、多个半规管兴奋或抑制的合力等方面考虑。尽管本文总结了部分伴下跳性眼震的外周前庭疾病，但是人类对前庭疾病包括下跳性眼震的探索还没有停止，还有许多疾病并未被发现和总结，需要进一步探索。

来源：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2018年第32卷第13期