胎儿右侧异构：看完这个病例你就懂了

⊙作者 / 钟日花

⊙指导 / 郭子玉

⊙单位 / 东莞市石排医院超声科

正文共：1914 字 12 图

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患者女，27 岁，G5P2，既往曾自然流产一胎儿，现孕 23 周来我科行产前检查。超声检查所见如下：

（1）胎儿胃泡位于右侧腹腔，肝脏及胆囊位于左侧腹腔，降主动脉及下腔静脉位于脊柱左侧（图 1）。心脏大部分位于左侧胸腔，心轴正常，心尖指向左前方，心胸比例正常（图 2）。

图 1 上腹部横切面：腹主动脉（DAO）与下腔静脉（IVC）位于腹中线同侧，下腔静脉位于主动脉前方。胃泡（STO）位于脊柱右前方，胆囊（GB）位于左侧腹腔偏中位

图 2 胃泡水平及四腔心切面：胃泡（STO）与心脏不在脊柱同侧，心脏位于左侧胸腔，心轴正常，心尖指向左前方，心胸比例正常

（2）四腔心切面：十字交叉结构消失，房间隔下段及室间隔上段回声中断，仅见一组房室瓣（图 3 和图 4）。主动脉及肺动脉均发自右心室（图 5 和视频 1）。左侧心房顶部见一管状无回声结构。肺动脉左侧见一静脉回声，动态追踪见其连接左侧心房顶部管状无回声结构，经无名静脉汇入上腔静脉，最后回流入右侧心房（图 7～图 10 和视频 2）。

图 3 四腔心切面显示完全型房室间隔缺损（AVSD）：心脏十字交叉结构消失，房间隔下段及室间隔上段回声中断，双侧房室间血流相互沟通

图 4 仅见一组房室瓣，收缩期共同房室瓣呈一直线

图 5 主动脉（AO）及肺动脉（PA）平行发自右心室。主/肺动脉比例失调，肺动脉狭窄

图 6 四腔心切面：左房与降主动脉距离增宽，左房后空间指数测得为 1.61，大于截断值 1.27

图 7 和图 8 左房顶部见肺总静脉（CPV），PW 示静脉频谱

图 9 和图 10 三血管切面：肺动脉（PA）左侧见垂直静脉（VV），经过左无名静脉（LIV）汇入上腔静脉（SVC）

视频 1 和视频 2  可见主动脉（AO）及肺动脉（PA）平行发自右心室（RV）。肺总静脉（CPV）通过肺动脉左侧垂直静脉（VV）上行，汇入增宽的左无名静脉（LIV），回流入上腔静脉（SVC）

（3）三血管气管切面：主动脉与肺动脉比例失常，主动脉内径 3.5 mm，肺动脉狭窄，宽约 2.5 mm。主动脉弓位于气管右前方（图 11）。

图 11 三血管-气管切面：主动脉（AO）位于气管（T）右侧

产前超声诊断：

内脏异位（右侧异构综合症？）

胎儿复杂心脏畸形：完全型房室间隔缺损，右室双出口，肺动脉狭窄，完全性肺静脉异位引流（心上型），右位主动脉弓。

鉴于本病例预后极差，经产前咨询，患者选择终止妊娠，引产后胎儿尸检证实了产前超声诊断。

讨论分析

右侧异构综合征（Right-sided isomerism syndrome）又称右房异构或无脾综合征，属于内脏异构综合征的一种。

本综合征广泛累及心脏及胸腔、腹腔脏器，内脏器官趋向于右侧分化是其根本原因，左侧正常结构不发育或缺如，两侧器官均显示右侧器官的形态，具体表现为：

双侧心房心耳形态相似，类似形态学右心房、右心耳；

两侧肺叶均呈三叶结构，支气管呈右侧形态；

胃泡不定位；

肝脏趋向于中间位；

无脾。   

超声诊断标准

1. 「并行征」的存在：IVC 和 DAO 位于腹中线的同侧，且 IVC 位于 DAO 的前方。

2. 内脏异构：胃泡位置不定，中位肝等。

3. 心脏畸形：房室间隔缺损、肺静脉异位引流、动脉圆锥干畸形等。

超声诊断思路

产前超声检查过程中，上腹部横切面发现 IVC 和 DAO 位于腹中线同侧，应高度怀疑胎儿右侧异构综合征的存在，应进一步寻找内脏异构的征象，如胃泡、肝脏及胆囊的位置，有无脾脏等，同时对运用节段分析法对心脏进行全面系统检查，诊断是否合并严重畸形，从而证实右侧异构综合征。

反过来，若发现胎儿心脏多发畸形，如房室间隔缺损、肺静脉异位引流、大动脉异位、肺动脉狭窄等多种畸形同时存在，应联想到右侧异构综合征的可能，对胸腔、腹腔脏器的形态及位置进行针对性的检查。最后均需检查胎儿是否伴发其他畸形。

右侧异构综合征均合并极其复杂的心脏复合畸形，预后极差，产前筛查尽早发现和诊断，对临床处理围产期胎儿具有重大意义。

参考文献：

1. 袁丽君. 胎儿心血管超声影像医学[M]. 北京:科学出版社, 2017.

2. 陈琳, 周柳英, 阳立文, 等. 产前超声诊断胎儿右心房异构综合征的应用价值[J]. 中华超声影像学杂志, 2015, 24(11):1005-1006.

3. 李胜利. 胎儿畸形产前超声诊断学(第2版)[M]. 北京:人民军医出版社, 2017.

4. 韩翠锋, 吴瑛. 内脏异位综合征超声诊断研究进展[J]. 中华医学超声杂志(电子版), 2013(10):11-12.