“Y形”±“心形”梗死

选摘中国神经精神疾病杂志，学习交流，转载注明出处！

作者：李新 申存周 李亮 冼文彪

延髓侧枝循环良好，延髓梗死发病率不高，其梗死部位以延髓背外侧多见，腹内侧梗死较为少见，而双侧延髓内侧梗死（BMMI）则更是极为罕见的脑血管病。脑梗死通常表现为偏瘫、偏身感觉减退等局灶性神经功能障碍，而BMMI却表现为双侧 肢体症状，临床表现多样化，早期甚至可能锥体束受损体征不典型，极易误诊为其他疾病。本文作者回顾性分析近10年本院确诊的13例BMMI患者的临床及影像学资料, 对该疾病的临床表现、影像学特点和预后进行研究，以进一步提高对该疾病的诊治水平。

一、对象与方法

1.研究对象

患者入组标准：①符合“2018 年中 国急性缺血性脑卒中诊治指南”急性脑梗死诊断标准；②颅脑DWI提示梗死病灶位于双侧延髓内侧，且为本次发病症状及体征相符的责任病灶；③具备完善的血管评估,行颅脑血管MRA检查，评估病变血管的部位、狭窄的程度。排除标准：①DWI成像时间超过发病2 周； ②颅脑MRI检查时头部活动明显，或扫描部位存在金属伪影干扰，影响图像清晰度。本研究收集从2008年7月至2017年6月中山大学附属第一医院神经科治疗的近10年脑干梗死住院患者共993例，共纳入符合入组标准BMMI患者13例，其中2例在神经ICU住院，10例在神经内科住院，1例急诊留观室治疗。 男7例，女6例，年龄45~79岁，平均（59±12）岁。既往有高血压病9例，2型糖尿病4例，高脂血症6例，房颤2例，既往有脑梗死病史2例，有长期吸烟4例，喝酒1例， 喉癌手术病史1例。在疾病初期，2例误诊为吉兰-巴雷综合征，1例误诊为脑干脑炎或上升型脊髓炎。

  2.方 法  

对13例BMMI进行回顾性分析，包括危险因素、临床症状、临床评估依据（NIHSS评分以及2周内的头颅磁共振影像资料，包括T1加权像、T2加权像、DWI和MRA成像）。所有头颅MRI图像由1位神经内科及1位放射科主治以上医师独立盲法读片。治疗根据中国脑血管病防治指南规范进行药物治疗，呼吸衰竭者予气管插管呼吸机辅助通气。出院随访3个月应用改良 Rankin量表（mRS）评分对患者进行神经功能评估。

二、结 果

1.临床表现

患者最常见的临床表现：①运动障碍8例，起病为双侧肢体乏力，其中5例发病表现为四肢瘫，5例由单瘫逐渐进展为偏瘫、四肢瘫。所有患者病程呈进展性，症状达峰时间为起病后第3~6天；②头晕，2例天旋地转感，8例非天旋地转感；③感觉异常，7例患肢麻木，1例后枕部麻木；④构音障碍8例；⑤吞咽障碍3例；⑥意识障碍，4例出现嗜睡，无昏迷患者；⑦呼吸困难3例，3例气促， 其中1例因2型呼吸衰竭行气管插管呼吸机辅助呼吸；⑧自主神经功能障碍，小便潴留3例，便秘2例，出汗增多2例，胸闷、心悸1例；⑨四肢痛性痉挛1例；⑩视物重影 3 例。 阳性体征：①意识变化，4 例嗜睡；②眼球水 平及垂直震颤3例；③舌肌瘫痪8例；④肌张力增高6例，肌张力降低2例；⑤0级肌力3例，1~2级肌力2例，3~4级肌力8例；⑥巴氏征阳性12例。

2.影像学表现

13例患者头颅磁共振平扫检查显示双侧延髓腹内侧梗死病灶DWI呈高信号，ADC呈低信号，T2WI呈高信号，T1WI呈稍低信号。DWI显示：①延髓上部梗死7例（图1），6例呈特征性“心型”信号改变（其中4例呈完整“心型”信号改变，2例不完整“心型”信号改变），1例形态无特异性改变。②延髓中部梗死7例，6例呈特征性“Y”字型信号改变（其中3例呈完整“Y”字型信号改变，3例不完整“Y”字型信号改变），1例形态无特异性改变。③延髓下部梗死4例，形态无特异性改变。DWI 难于鉴别延髓梗死形态改变时，T1WI和T2WI可进一步协助区分“心型”和“Y”字型的梗死形态 （图2，3）。13例患者中，4例患者DWI同时出现多个部位的延髓梗死，其中1例叠加出现延髓中部“Y”字型 延髓下部梗死，2例患者叠加出现延髓上部“心型” 延髓中部“Y”字型（图4）梗死，1例患者叠加出现延髓上部 “心型” 延髓中部“Y”字型 延髓下部梗死。MRA显像提示一侧椎动脉重度狭窄/闭塞10例（其中3例T2WI存在椎动脉管腔内高信号血栓影），3例患者未发现颅内外动脉明显狭窄。

图1  双侧延髓内侧梗死DWI成像形态特征。

 延髓上部梗死（A-F）呈“心型”信号改变， 4例呈完整“心型”信号改变（A-D），2例不完整 “心型”信号改变（E-F）；延髓中部梗死（G-L）呈“Y”字型信号改变，3例呈完整“Y”字型信号改变（G-I），3例不完整“Y”字型信号改变（J-L）；延髓下部梗死形态无特异性（M-O）

图2、图3 “心型”与“Y”型梗死MRI特征

图4 混合型延髓梗死的头颅MRI特征

病灶在延髓上部表现为DWI(A)和T2WI（C） “心型”高信号影，在延髓中段表现为DWI(B)和T2WI（D）“Y字型”高信号影；颅脑MRA（E）提示多发颅内动脉狭窄，但未见椎动脉明显狭窄

  3.预 后  

13例患者出院NIHSS评分1~4分（轻度卒中）3人，5~15分（中度卒中）4人，16~20 分（中-重度卒中）4人，21~42分（重度卒中）2人。经 积极治疗后多遗留肢体瘫痪，生活自理能力受到中重度影响，与累及锥体束有关。经治疗后12例好转出院或转康复医院，1例出现呼吸衰竭及肺部感染，行气管插管呼吸机辅助呼吸，病情无好转要求回当地医院治疗。随访3个月后对患者进行mRS评分评估神经功能3分（中度残疾）3例，4分（中重度残疾）6例，5分（重度残疾）4例，中重度以上残疾的患者共10例。“心型”和“Y”字型患者在入院和出院NIHSS评分、3个月随访mRS评分无显著差异，“心型” “Y”字型的3例患者NIHSS评分（分别为20，22，25）最为严重，并出现呼吸功能受累。患者临床严重程度和预后评分详见表1。

表1 患者影像学和神经功能评分

三、讨 论

延髓内侧梗死约占脑梗死的1%左右，BMMI则更为罕见,约占延髓内侧梗死的 14%。由于其发病率低，且延髓梗死患者多为急重症患者，部分患者病情危重需呼吸机辅助呼吸而没有条件行头颅MRI而漏诊。BMMI国内外文献中多为个案报道，本研究收集了近10年脑干梗死住院患者共993例，发现共有13例确诊为BMMI，占住院脑干梗死的1.3%，其中10例患者预后为中重度以上残疾，提示该病预后差，如何及早诊断和治疗非常重要。

BMMI通常表现为双侧Dejerine三联征，包括四肢瘫痪、舌下神经麻痹、深感觉丧失，可伴随出 现球麻痹、呼吸衰竭等症状。肢体瘫痪与常见的脑梗死偏瘫不一致，起病可表现为双下肢瘫痪，偏瘫或四肢瘫痪。我们的研究发现，超过1/3的患者发病为四肢瘫痪，同时病程呈进展性，症状达峰时间为起病第3~6天，与相关的报道相一致。其他常见的临床表现包括头晕、感觉障碍、吞咽困难和构音障碍等球麻痹表现、舌肌瘫痪等，较少见的症状有呼吸困难，眼球震颤、痛性痉挛。

BMMI的临床表现与常见的脑梗死有所不同，在疾病早期极其容易误诊其他疾病，如吉兰-巴雷综合征（GBS）、 脑干脑炎等。在我们的研究中，2例患者开始均被误诊GBS，肌电图也提示周围神经病变，2例均予免疫球蛋白冲击治疗，其中有1例行血浆置换，治疗无效，后来经行头颅MRI检查后才确诊。1例患者误诊为脑干脑炎，使用免疫球蛋白、激素治疗疗效差。BMMI在发病初期容易误诊为GBS，主要原因包括：①两者均可为急性起病的四肢瘫痪；②脑梗死急性期可出现锥体束损伤休克期征， 病理征阴性，可表现为弛缓性瘫痪；③都可出现球麻痹和呼吸困难；④GBS的脑脊液检查2周内可不出现蛋白-细胞分离现象。鉴别诊断的要点是，GBS患者发病相对较慢，症状在数天到数周进展到高峰；而BMMI发病较急， 在数小时到数天进展到疾病高峰，但也有不典型病例。在我们的研究中，也有存在四肢瘫痪缓慢进展，病程第6天达高峰。GBS常累及双侧面神经，一般无眩晕和锥体束征，GBS可 能存在前驱感染史， 而BMMI多存在脑血管疾病高危因素。BMMI也需注意与脑干脑炎或脊髓炎鉴别，脑干脑炎和脊髓炎多存在有感觉平面异常、皮肤划痕试验异常以及脑干受损更广泛的症状。当诊断存在困难时，尽早检查头颅MRI有助于诊断和鉴别。

BMMI病灶在头颅MRI的T1WI可表现为低信号或等信号，而T2WI表现为高信号，但延髓体积较小，在疾病早期信号可能不典型，与炎症等其他性质的病变不容易鉴别。我们研究发现急性期DWI显像比T1WI和T2WI显像更清晰显示病变形态和大小, 病灶边缘更清晰，表现为双侧延髓内侧沿中线向背侧延伸的高信号病灶，外观呈“心”形 或“Y”字形，该影像学表现具有明显特征性，有利于BMMI早期诊断和鉴别诊断。对于BMMI病形态学的研究多为1~2例的病例报道为主，尚未有文献对“心”形和“Y”字形病灶的形态学制定出诊断标准。我们的研究发现，6例“心”形的梗死灶位于延髓上部，6例“Y”字形的梗死灶位于延髓的中部。“心”形和“Y”字形也可表现为不完整，有些患者以一侧形态占优势，部分延髓梗死的病灶形态无明显特异性， 这些结果与相关的文献报道相一致。我们进一步发现，“心”形和“Y”字形的两组脑梗死患者的疾病严重程度无显著差异， 但是同时出现“心”形和“Y”字形两种类型的患者疾病更为严重，更容易出现呼吸功能受累，“心”形和“Y”字形病灶同时出现提示延髓病变累及范围 更广。

在病因研究方面，一项基于38例BMMI患者的系统评价研究发现， 动脉粥样硬化的患者占50%以上，动脉夹层占7.7%，但也存在38.5%的患者颅脑MRA未见异常。我们研究发现，13例BMMI患者中，高血压病9例，糖尿病4例，高脂血症6例，房颤2例，提示动脉粥样硬化的高危因素是BMMI的重要发病因素。头颅MRA显像发现，13例BMMI患者中有10例存在一侧椎动脉 重度狭窄/闭塞，并且3例在椎动脉管腔中可发现血栓信号， 提示一侧椎动脉狭窄或闭塞是导致BMMI的重要危险因素。在脑血管解剖方面，延髓内侧的血液供应，上1/3来自椎动脉旁正中支，下2/3来自脊髓前动脉。脊髓前动脉是延髓内侧区域供血的重要动脉，双侧脊髓前动脉起源于一侧椎动脉的穿支动脉血管变异也是造成BMMI的重要因素，椎-基底动脉复杂的血管解剖和代偿因素在BMMI的发病起重要的作用。此外，单侧椎动脉重度狭窄或缺失在正常人群也比较常见， 在病因分析方面需注意是正常变异还是责任血管。我们研究发现，3例BMMI患者颅脑MRI提示一侧椎动脉管腔中发现T2WI血栓高信号，该影像学改变有助于动脉血栓的鉴别， 高分辨磁共振检查也可进一步鉴别椎动脉狭窄是正常发育纤细还是动脉粥样硬化所致。

因此，BMMI的发病率较低， 而且临床表现不典型， 预后比单侧延髓梗死差， 早期诊断十分重要。临床中对中老年患者出现急性进展性的四肢瘫痪、以及球麻痹等症状，伴有脑血管疾病的高危因素， 诊断应考虑BMMI的可能。尽早完善头颅MRI检查，尤其DWI检查，能较早清晰地观察到延髓的确切病灶，“心”型和“Y”字形影像学改变具有特征性的诊断意义，有利于及早治疗和改善预后。