冠状静脉窦无顶综合征

ＣＳ解剖特征及分型

ＣＳ位于心脏冠状沟后部，在右心房和左心房之间，并开口于右心房，主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状循环的重要组成部分。先天性ＣＳ畸形分为４大类：

（１）ＣＳ扩张；正常＜10mm

（２）ＣＳ缺损，即ＵＣＳＳ；

（３）ＣＳ闭锁；

（４）发育不全的ＣＳ。

冠状静脉窦增宽

无顶冠状静脉窦综合征 ＵＣＳＳ

（ＵＣＳＳ）是房间隔缺损中的一种少见的类型，该病的发病率不到房间隔缺损总数的１％。因患者通常缺乏特异度的临床表现，而不被临床医师重视。

ＵＣＳＳ也称冠状静脉窦间隔缺损。为胚胎发育过程中，左心房静脉皱褶形成不完全造成。表现为冠状静脉窦 与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经ＣＳ入右房。该病由Ｒａｇｈｉｂ于１９６５年首先提出。ＵＣＳＳ十分少见。ＵＣＳＳ常合并永存左上腔静脉 （ＬＳＶＣ），有文献报告约７５％的ＵＣＳＳ合并ＰＬＳＶＣ。

无顶冠状静脉窦综合征 ＵＣＳＳ分型

根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型：

Ⅰ 型，CS 间隔完全缺损同时合并 PLSVC；

Ⅱ 型， CS 间隔完全缺损同时不合并 PLSVC；

Ⅲ 型， CS 间隔中段部分缺损；

Ⅳ型，CS间隔终末段缺损。

无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅠ型

无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅡ型

无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅢ型

无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅣ型

隐藏于标准切面的心脏结构

——冠状静脉窦和降主动脉

冠状静脉窦增宽

区分心包/胸腔积液

胸腔积液与心包积液

冠状静脉窦增宽

无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分流与合并畸形

ＵＣＳＳ因为存在心房水平左向右的分流，因此常引起右心前负荷增加，严重者可引起右心扩大、肺动脉高压及右心功能衰竭。患者可表现为胸闷、活动耐力下降等不典型症状。有文献报告部分型ＵＣＳＳ可以合并室上性心动过速、心房颤动。而患者症状的严重程度取决于缺损类型及分流量。

ＵＣＳＳ合并其他心脏畸形特点；文献报道ＵＣＳＳ常合并的心脏畸形：继发孔房间隔缺损房室间隔缺损、法洛氏四联症、肺静脉异位引流、三房心、右室双出口等。

无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ的典型超声表现

• 二维超声：ＣＳ窦壁与左房间可见回声中断。

• 彩色多普勒可见血流从左房经ＣＳ到右房，通常超声看到该表现 即可诊断。

• 但是孤立的ＵＣＳＳ诊断较困难，考虑可能因为窦壁缺损较小，并不合并ＰＬＳＶＣ，房水平分流量少。

• 超声在检查过程中，若发现ＣＳ轻度增宽时，要多切面、多角度观察ＣＳ窦壁是否完整，当二维图像显示欠清时，需要结合彩色多普勒以协助诊断。必要时进行经食管超声心动图检查及右心声学造影，可提供一定的信息，以确定诊断。

无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ诊断要点

二维切面 ：

• 胸骨旁左室长轴观：冠状静脉窦增宽，内径>8mm；
• 胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房
• 胸骨上凹观：左侧上腔静脉呈管状结构，位于降主动脉前方或左前方，同时右锁骨上窝观显示右侧上腔静脉

UCSS超声图

无顶冠状静脉窦综合征超声检查注意事项

建议超声检查发现以下情况时，要注意观察是否存在ＵＣＳＳ：

（１）房间隔缺损，尤其是继发孔型房间隔缺损。

（２）含有室间隔缺损，房室瓣裂，肺静脉异位引流，房室间隔缺损及心脏位置异常等情况时。 

（３）含有两种以上畸形的复杂先天性心脏病。

（４）ＣＳ增宽，但不合并ＰＬＳＶＣ。

无顶冠状静脉窦综合征小结

因为ＣＳ为心脏后方结构，受声窗等影响较大，诊断存在一定难度。二维经胸超声心动图显示ＣＳ缺损处常与声窗平行，无法直观确切显示ＣＳ缺失与否及位置。而彩色多普勒由于血流容积效应，无法确认ＣＳ与左房的血流是否相通，多需行右心声学造影，观察ＣＳ的气泡进入左房来确定存在与否。

联合三维经食管超声心动图检查，可以明显提高ＵＣＳＳ诊断的准确率。另外，也有文献认为联合进行ＣＴ、ＭＲＩ等检查诊断部分型ＵＣＳＳ上存在一定优势。

超声心动图是诊断无顶冠状静脉窦综合征病理分型、血流动力学及伴发畸形的首选方法，对伴发畸形的认识有助于提高术前诊断准确率。