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文 / 四川大学华西医院风湿免疫科主任医师谢其冰教授、黄煜鹏博士 编 / 蒋力 【搜狐健康】在我们眼科门诊，常常会遇到这样的中年女患者—— 患者： “医生，我眼睛老是觉得干，有时候还有点痒，感觉眼睛头有渣渣？” 医生检查了以后，发现她眼睛里并没有异物。 患者： “真的干得恼火啊，随时都在滴眼药水还是不管用，关键嘴巴也干，查了血糖也不高，医生你说是咋回事嘛？” 医生：“那你喝水很凶哇？” 患者： “必须随时带个杯杯，晚上也必须要喝几次水才熬得到天亮！” 医生：“我高度怀疑你可能是干燥综合征，建议去风湿免疫科看看！” “干燥综合征？秋天来了嘛，干燥是正常的三，医生你豁我不懂嗦，还去风湿免疫科看，这个又不是风湿，怕是风干引起的哦！” 我们说的干燥综合征，不是天干风大引起的干燥，也不是你皮肤起点皮皮，擦了润肤霜就对了的那种干燥，而是眼睛干、痒痛，随便滴好多眼药水都不管用的干燥，更是喝了再多水也解不了渴、巴不得24小时抱着水壶的干燥。 干燥综合征是一种自身免疫性疾病，它是属于风湿病的范畴，所以就归风湿免疫科看！今天，我们请到华西医院风湿免疫科谢其冰教授、黄煜鹏博士一起来科普一下这个老百姓误区很多的干燥综合征！ 一
皮西西问了周围几位不学医的朋友，晓不晓得干燥综合征是啥病，他们是这样回答的： “就是皮肤起壳壳，掉皮皮，秋天了是这样子的！” “洗了澡需要擦润肤霜，不然身上痒得恼火！” “需要随时把加湿器开起，不然连呼吸都觉得鼻子痛！” …… 你们说的这叫“干燥”，跟天气、温度、湿度的变化有关系，通过做好保湿工作，改变环境就可以缓解。 而干燥综合征，是一种病，一种慢性自身免疫性疾病，是必须要去看医生，用药物进行正规治疗的病！ 二
干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺，尤其是以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免 疫疾病。一般以中年女性多见，女性与男性发病比列约为9：1，主要以口、眼干燥为常见的症状，这个病经常和其他免疫系统疾病如类风湿关节炎和狼疮一起发作，有时还伴有内脏损害并出现多种临床表现。 表 / 现 / 1 ① 口干 口干是患者最常见的症状，但这跟你们平时吃han了，吃辣了，天气热了口干是完全不一样的！ 这类患者随时都处于口干的状况，就像嘴巴头全是棉花，白天必须随身带个杯杯儿，晚上睡觉要遭干醒，必须要起床喝几道水才得行，严重的时候，因为口干觉得吞不下东西，必须要一口食物一口水，甚至把固体食物打成流食才吞得下去。 ② 猖獗性龋齿 猖獗性龋齿也是这个病的典型特征之一，具体表现为牙齿逐渐变黑，逐渐小片脱落，最终只留残根。
③ 腮腺肿痛 有的患者会出现间歇性、交替性的腮腺肿痛，一侧或者是双侧都会痛。 ④ 舌头干裂或光滑 舌部出现病变有舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑。
⑤ 口腔溃疡、真菌感染 有的患者口腔粘膜会频繁出现溃疡或继发感染，尤其是口腔真菌感染。 表 / 现 / 2 主要为干燥性角结膜炎↓↓↓ 具体的表现是眼部有摩擦、砂砾等异物感，眼睛会出现干涩、痒痛、畏光、“红眼”、烧灼感或眼疲乏或视力下降、泪少等症状。少数患者有泪腺肿大。 表 / 现 / 3 ① 皮肤汗腺功能下降导致皮肤干燥、瘙痒、表皮脱落甚至萎缩； ② 鼻粘膜腺体受影响后导致鼻腔干燥、充血、结痂、鼻出血和嗅觉下降； ③ 咽鼓管干燥导致浆液性中耳炎、传导性耳聋； ④ 咽部腺体分泌下降可导致咽干，声带腺分泌减少可出现声音嘶哑； ⑤ 外阴及阴道粘膜干燥、瘙痒、刺痛、溃疡等。 表 / 现 / 4 ① 干燥综合征还可以出现关节肌肉疼痛，甚至累及肺、肝、肾、胰腺、甲状腺等多种器官及神经系统，出现复杂的病症表现。 ② 干燥综合征患者的血液系统恶性肿瘤发生率明显升高，主要有多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等。 看完了这些症状，是不是刷新了对“干燥”这个词的认识？ 干燥综合征最大的危害在于，它不仅有让个人生活品质急剧下降、形象受损的各种症状，还是一种全身性地免疫系统疾病，最终导致各种内脏器官及神经系统的损害，甚至引发恶性肿瘤，缩短寿命。 三
目前医学上对于干燥综合征的确切发病原因和机制都还没完全搞清楚，但就现在的研究看来，与下面四个因素有关系： 1. 基因遗传因素：根据已有研究显示，一些基因如STAT4、HLA-DQB1与干燥综合征相关。如果家里有干燥综合征的患者，是有可能通过遗传影响到后辈的。 2. 感染因素：病毒感染被认为是导致干燥综合征的主要危险因素之一，其中关于EB病毒感染致病的报道最多。 关于这个EB病毒，是一种以唾液传播为主的病毒，也被称为“亲吻病毒”，高发于4-6岁的孩子，一旦感染病毒会侵犯人体的各个脏器组织，引发很多并发症。由于初期很像感冒的症状，所以很多人其实感染过也并不晓得。（如果大家很好奇EB病毒，可以在文章后留言点赞，下盘我们找时间专门摆！） 3. 内分泌因素：雌激素可以增强炎症反应、提高体内自身抗体水平，增加免疫复合物的沉积，从而增加发病的风险，这也是干燥综合征以中年女性患者最多的原因。 4. 免疫因素：基因易感性和感染、内分泌因素共同作用，异常激活固有免疫或适应性免疫，导致细胞因子和抗体产生，淋巴细胞浸润，从而导致疾病的发生。 有点看不懂是不是？反正就是这门儿基因和那门儿细胞，再加上感染和内分泌的变化，让免疫系统出了问题，身体就遭了干燥综合征的黑手！ 四
由于干燥综合征引起的眼干症状，跟干眼症很像，都是痒痛、有异物感、眼红、频繁眨眼等，所以很多人分不清楚到底是遭了干眼症还是干燥综合征。 干燥综合的眼干VS眼干症的眼干 从病因上来说 ，干燥综合征是很复杂而且不太确切的，但干眼症就不一样了，虽然引起干眼症的原因很多，但大多情况下都能找到比较具体的原因—— 比如长期盯到手机、电脑屏幕看，眼睛眨眼的次数减少； 比如佩戴的近视眼镜度数不合适； 比如环境干燥、阳光直射较多、粉尘过多等等。 从症状上来说，干眼症就很单纯了，就只是眼睛干，而干燥综合征还会引起口干、牙齿、舌头的变化、腮腺肿痛等一堆症状。 从检查诊断上来说，常规的干眼检查包括泪液分泌情况、泪膜质量、角膜表面情况，如果怀疑是干燥综合征就还要做免疫学检查（如ANA、ENA谱、C3、C4、RF、CCP、CRP、免疫球蛋白A、G、M、E，自身免疫性肝病相关抗体、ANCA、ACA）、眼科干眼症检查、唇腺活检明确诊断。 如果后面的这些检查都没有问题，抗体也是阴性，加上患者只有眼睛干的症状，结合泪膜泪液检查，可以诊断为干眼症。 从治疗上来说，干眼症主要是改善用眼习惯、改变环境，加上一些药物治疗就可以缓解，而干燥综合征嘛，就复杂得多了！ 五
文章一开头我们就说过，如果怀疑是干燥综合征，腔科、皮肤科看，而是应该看风湿免疫科！ 因为这个病最常见的症状是眼干、口干，所以很多人一去医院就直奔眼科、口腔科了，也正因为如此，也有一些病人因为辗转多次就诊，或者没有及时听取其他科室医生的建议去风湿免疫科就诊，而耽误了治疗时机，加重了病情。 不过，稍微有点遗憾的告诉大家，干燥综合征目前没有根治的方法，主要还是缓解症状，阻止病情发展。 具体的治疗主要有以下几种方法： ①对症治疗： 口干可适当饮水或用人工唾液，此外还可以使用刺激唾液腺分泌的药物。有龋齿者要及时修补。眼干可使用人工泪液缓解症状。对于出现肌肉、关节疼痛的患者，非甾体抗炎药如双氯芬酸、布洛芬等有一定疗效。 ②糖皮质激素： 如若病情累及其他脏器则要使用糖皮质激素，使用剂量视病情轻重而定。 ③较温和的免疫抑制剂： 如羟氯喹、白芍总苷，常用于症状轻微，没有腺体外器官受累患者的治疗。 ④较强的免疫抑制剂： 如环孢素、环磷酰胺、生物制剂（如利妥昔单抗）等，常用于重症患者。 ⑤其他治疗方法： 如免疫吸附、血浆置换，常用于治疗重症患者。 问 “医生，既然这个病都莫法根治，那我治它爪子喃？浪费钱还浪费时间！” 答：千万不要这样子想哦！再回过去看看我们上面划的重点，缓解症状+阻止病情发展。 对于经过正规系统治疗，及时干预的干燥综合征患者，总体预后是良好的！多数症状轻微的患者，完全可以正常生活和工作，生存寿命接近普通人群。而有内脏损害的患者经适当治疗后，大多数也可以控制病情或达到缓解。 但对于那种紧到拖，又不配合治疗，已经严重引起脏器损害的患者，那就不好控制病情了。 六
如果同时符合下面两大症状中的其中一项或多项，就需要去医院做进一步检查来判断。 如果有这些症状的，同时又是40岁以上的女性，眼压高、有炎症，就该赶紧直接去风湿免疫科就诊。
① 每天感觉到口干持续了3个月以上； ② 成年后腮腺反复或持续肿大； ③ 吞固体或干性的食物需要水帮助。
① 每天都觉得有不能忍受的眼睛干持续了3个月以上； ② 经常都有砂子进了眼睛或者磨砂的感觉； ③ 每天需要使用人工泪液3次以上。 参考文献 1. Holdgate N, St Clair EW. Recent advances in primary Sjogren's syndrome. F1000Res. 2016 Jun 17;5. pii: F1000 Faculty Rev-1412FGHC 2. Rischmueller M, Tieu J, Lester S. Primary Sjögren's syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016, 30(1):189-220. 3. Shiboski CH，Shiboski SC，Seror R, et a1. 2016 American College of Rheumatology／Eumpean League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren's syndrome：a consensus and data driven methodology involving three intemational patient cohorts．Ann Rheum Dis, 2017, 76(1): 9-16.
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