8 岁男孩出现关节痛、血尿，可能是什么病？

本周曾医生给我们带来一个非常典型的病例，看看你能诊断出来吗？

病例详情

主要病史

患儿，男，8 岁，因「关节肿痛、血尿 2 天」入院。

关节肿痛以双侧膝关节、踝关节为主，呈游走性，伴活动障碍，伴肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无发热，无咳嗽，无皮疹，无水肿，无胸闷，无心悸，精神、睡眠可，胃纳欠佳，大便正常，小便如上所述。

患儿 2 周前曾有咽痛病史；1 周前曾有腹痛病史；否认既往类似疾病史；否认食物、药物过敏史。

查体阳性体征

T 36.8℃，R 24 次/分，P 90 次/分，BP 98/63 mmHg，Wt 25 kg。

心率 90 次/分，律齐，心前区可闻及 3/6 级收缩期杂音。双侧膝关节及踝关节肿胀、压痛，局部皮温升高，余关节无异常。

辅助检查：

血常规

尿常规：尿潜血 3 ，RBC /HP，尿蛋白 3 ；

尿蛋白定量：870 mg/L；

粪便常规无异常。

C-反应蛋白（CRP）87 mg/L ↑；

血沉（ESR）90 mm/H ↑。

抗链球菌溶血素 O（ASO）：4700 IU/mL ↑。

心脏彩超：

二尖瓣稍增厚，瓣膜重度关闭不全；

主动脉瓣左冠瓣脱垂，瓣膜轻度返流；

三尖瓣轻度返流；

心功能未见明显异常。

你的诊断是什么？

点击空白处查看答案

风湿热

病例分析

1. 患儿出现关节肿痛，伴局部皮温升高，以大关节为主，呈游走性，考虑关节炎；心前区听诊可闻及收缩期杂音，心脏彩超提示心脏瓣膜病变，考虑心脏炎。

2. 结合患儿 2 周前曾有咽痛病史，加上 ASO 滴度明显增高、血沉增快、CRP 增高、贫血，根据 Jones 诊断标准，有链球菌感染证据（ASO 增高） 2 项主要表现（关节炎、心脏炎），风湿热诊断明确。

3. 患儿出现肉眼血尿，尿常规提示镜下血尿、蛋白尿，考虑风湿热累及肾脏，导致肾脏损害；1 周前腹痛病史考虑风湿热累及血管，导致肠系膜血管炎，出现腹痛。

知识点复习

风湿热（Rheumatic Fever，RF）：是一种由咽喉部感染 A 组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等。

症状特点

1. 前驱症状：发病前 1～6 周常有咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染病史，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。

2. 五大典型临床表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。

实验室检查

链球菌感染指标

1. 咽拭子培养出 A 组乙型溶血性链球菌，阳性率 20%～25%；

2. 抗链球菌溶血素 O（ASO）滴度升高，在感染 1 周后开始升高，3～6 周达高峰；

3. 抗脱氧核糖核酸酶 B 阳性，1～2 周内升高，6～8 周达高峰。

风湿热活动指标

1. 白细胞计数（WBC）、中性粒细胞比例增高；

2. 血沉（ESR）增快；

3. CRP 阳性；

4. 血清糖蛋白电泳 α1、α2 增高；

5. 免疫球蛋白（IgM、IgG）、循环免疫复合物、补体 C3 增高。

超声心动图

能发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎。

诊断标准

风湿热目前临床上采用 1992 年修订的 Jones 诊断标准。

（↑点击查看大图↑）

注：a. 如关节炎已列为主要表现，则关节痛不能作为一项次要表现；b. 如心脏炎已列为主要表现，则心电图不能作为一项次要表现。

诊断条件

1. 前驱的链球菌感染证据 2 项主要表现；

2. 前驱的链球菌感染证据 1 项主要表现 2 项次要表现；

3. 单独以舞蹈病或非急性期心脏炎为表现的风湿热，无须严格按照 Jones 诊断标准，无须前驱溶血性链球菌感染的证据；

4. 诊断风湿热复发（已存在风湿性心脏病）仅需 1 项主要表现或 2 项次要表现且同时具备溶血性链球菌感染的证据。

治疗

1. 一般管理

卧床休息、控制活动量，选择易消化的饮食。

2. 控制链球菌感染

目前苄星青霉素是首选药物，对初发链球菌感染：

体重 ≤ 27 kg，肌内注射苄星青霉素 60 万 U/次，每日 1 次；

体重＞27 kg，肌内注射苄星青霉素 120 万 U/次，每日 1 次；

连用 2～4 周。

3. 抗风湿治疗

（1）单纯关节炎：

首选非甾体类抗炎药，常用萘普生，10～20 mg / kg /天，对于超过 2 岁的儿童，每天最高剂量为 1000 mg；

也可以用阿司匹林，初始剂量 80～100 mg/（kg·d），最大量 ≤ 3 g/d，分 3 次口服，口服 2～3 周， 一旦症状控制，逐渐减少剂量至 60～70 mg/（kg·d），年长儿逐渐减少至 50 mg/（kg·d），总疗程 6～8 周。

（2）心脏炎：

采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松，初始剂量 2 mg/（kg·d），最大量 ≤ 80 mg/d，分 3～4 次口服，直至血沉正常（通常 2 周）；

然后以 2.5～5 mg 每 3 天的速度逐渐减量，减量时间超过 2～4 周，为了防止停用激素后出现反跳现象，在减量的同时加用阿司匹林 50～75 mg/（kg·d），总疗程 12 周。

（3）严重心脏炎（如合并心包炎或充血性心力衰竭）：

可用甲泼尼龙 10～30 mg/（kg·d）冲击治疗，连用 3 天，症状好转后改口服泼尼松。

预防

风湿热的预防能够明显减少风湿热和风湿性心脏病的患病率，以及患病的严重程度，包括一级预防和二级预防。

1. 一级预防：即预防危险因子，通过有效治疗链球菌咽炎，阻止风湿热的发生，目前有效预防方法是肌注苄星青霉素。

2. 二级预防：预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病，每 3～4 周肌注苄星青霉素 1 次（体重 ≤ 27 kg，60 万 U/次；体重＞27 kg，120 万 U/次）。对青霉素过敏者，可改用口服红霉素。

3. 二级预防的期限：

风湿热伴心脏炎及心脏病后遗症（持久瓣膜病）者，应持续预防 10 年或直至 40 岁后（取时间较长者）；

风湿热伴心脏炎但无心脏病后遗症（无瓣膜病）者，应持续预防 10 年或直至 21 岁后（取时间较长者）；

风湿热无心脏炎者，应持续预防 5 年或直至 21 岁后（取时间较长者）。

参考文献：

1. 中华医学会湿病学分会. 风湿热诊断和治疗指南 [J]. 中华风湿病学杂志, 2011, 15(7):483-486.

2. 宗文纳, 杨晓慧, 卢新政. 风湿热预防及急性链球菌咽炎诊治的专家共识 [J]. 心血管病学进展, 2009, 30(5):881-883.

3. 李霞, 杜忠东. 风湿热的一级预防及急性链球菌咽炎的诊治——美国心脏学会儿童心血管疾病委员会风湿热、心内膜炎和川崎病组及美国儿科学会 2009 年指南节选 [J]. 中华实用儿科临床杂志, 2011, 26(22):1765-1768.

4. 胡亚美, 等. 诸福棠实用儿科学（第 8 版）[M]. 人民卫生出版社，2015：732-740.

5.Saxena A, Kumar R K, Gera R P, et al. Consensus guidelines on pediatric acute rheumatic fever and rheumatic heart disease.[J]. Indian Pediatrics, 2008, 45(7):565-573.

编辑：菁媛