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这是 达医晓护 的第 2120 篇文章 一段往事 “阵发性睡眠性血红蛋白尿！”——陈先生毫不费力地一口气念出他所罹患疾病的全称，一共十一个字，没有一点停顿。  这是2008年，当第一次从湘雅医院的一个血液科医生口中听到这个冗长而复杂的病名前，他总是认为自己得的是先天性心脏病，并且伴有比较厉害的贫血。这个病的名字不是很好记，那么多年来，陈先生每次对不同人念出这个名字，有时是为了描述病情，有时是为了输血救命，有时是为了借钱看病，有时则是为了寻找同伴。久而久之，这个词逐渐成了他的潜意识中重要的一部分，可以不假思索地脱口而出，正如他自己的名字一样。 何谓“阵发性睡眠性血红蛋白尿” 阵发性睡眠性血红蛋白尿是一类后天获得性疾病，之前没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，亦没有家族聚集倾向。导致这种造血干细胞发生病变的确切原因尚不明确。本病是一种获得性多能造血干细胞疾病，致病因素可能涉及化学物质、放射线或病毒感染等因素，引起染色体突变，出现异常干细胞株，其增殖、分化生成的红细胞、粒细胞以及血小板都存在共同缺陷。 “阵发性睡眠性血红蛋白尿”有哪些表现 该病起病缓慢，大部分首发症状为贫血，也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现大量酱色尿。最常见慢性贫血症状，为面色苍白、乏力、头晕、心悸、气急、耳鸣、眼花等。阵发性加重或者发作性血红蛋白尿是本病的典型症状。约有35%的患者血红蛋白尿和睡眠相关，溶血发作时可见睡眠后小便变成酱油色，发作严重时少数患者可有腰酸、四 肢酸痛、发热、恶心呕吐、食欲减退、尿不尽感、尿道疼痛。 本病目前尚无标准的治疗方法。 治疗主要原则是：防止红细胞破坏，预防血栓和刺激造血。 异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法。 作者：上海中医药大学附属曙光医院宝山分院 血液科 医学博士 夏乐敏 延伸阅读 著作权归作者所有
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