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作者：李康之 凌 霞 司丽红 李哲元 申 博 杨 旭 单位：航天中心医院（北京大学航天临床医学院）神经内科 1 编者按： 许多就诊的外周前庭病变如BPPV、VN、MD、突聋伴眩晕（多为可能的迷路卒中）、自身免疫内耳病等，很多情况下，同时会伴发一侧前庭功能的急性受损。临床上，这些伴有一侧外周前庭受损患者的机体常相应地进行静态代偿与动态代偿，经常表现为一些“波动性/发作性”的静态症状和动态症状（反复的眼震发生，眩晕发作、步态不稳），很容易误诊为发作前庭综合征。 对急性外周前庭综合征发病后的病理生理学、中枢代偿理论的掌握，有助于我们理解急性外周前庭综合征前庭受损后的症状“波动非复发”的临床症状学及临床表现特征，而不会将这些急性前庭综合征患者的代偿期的“反复眩晕发作”误诊为“慢性、发作前庭综合征”。当一侧外周前庭系统的急性受损时，常常导致双侧前庭神经自发放电率的不对称，前庭系统代偿机制被激活。在此情况下，中枢前庭系统首先被激活以消除这种不对称（静态代偿）。继而，中枢前庭系统启动VOR动态功能的恢复（动态代偿），该过程被称为“前庭代偿”，主要包括两个阶段。第一阶段为“静态代偿”，第二阶段为“动态代偿”，此过程更加精细，所需时间更长，动态代偿涉及VOR反应特性（如相位和增益）的中枢再校准，以便将VOR功能代偿至受损前的水平。研究表明，动态症状主要由患侧前庭功能受损导致机体平衡维持障碍，不能满足头部及躯体运动需求所致；动态症状的缓解，通常需要通过感觉替代、行为替代等方式形成新的躯体控制模式/策略进行。静态代偿之后，前庭眼反射的动态反应仍然异常。具体来说，动态代偿是对中枢前庭系统进行调节，以应对头部运动时患侧前庭器官不能产生相应神经驱动的状况。在此阶段，双侧前庭神经核静息自发放电率是对称的；然而，在头动时，患侧外周前庭传入增加很少或者不增加。此时，前庭眼反射仅由健侧迷路传入驱动，并不能产生反方向的等量眼球运动。动态代偿的过程即在仅有单侧迷路传入的情况下，中枢系统对前庭系统的传出进行调整，以准确地驱动前庭眼反射（图3-6)。
图3-6 动态代偿后，患者向左侧转头，初级传入神经放电率的改变以及产生的眼球运动。ASCC前半规管；PSCC后半规管；LSCC外半规管。（改编自Barin & Durrant, 2000） Motion-induced Leftbeating Nystagmus：运动诱发的左向眼震；Nystagmus intensity：眼震强度；Right Labyrinth：右侧迷路；Left Labyrinth：左侧迷路；Vestibular Pathways：前庭通路；Vestibular Nuclei：前庭神经核；Vestibular compensation Mechanisms：前庭代偿机制视觉输入（Leigh& Zee，2006）和小脑中线结构（Beraneck，McKee，Aleisa，Cullen，2008）是动态代偿的两个主要促进因素。研究表明在单侧前庭传入阻滞后，二者在前庭眼反射功能恢复的过程中发挥着主要作用，但其他因素如双侧前庭神经核间的联络纤维和脊髓传入也同样发挥了作用）。前庭眼反射动态功能恢复的能力还取决于损伤的严重程度。完全或严重的单侧前庭传入阻滞时，前庭眼反射功能常永久减退。在此情况下，动态代偿会相应的牺牲前庭眼反射的某些反应特性以最大限度地发挥对功能至关重要的频率特性。例如，神经整合中枢会减少由速度储存机制所提供的低频神经活动数量，增加更多步行时所产生的高频神经活动数量。动态代偿对中枢前庭系统所进行的调整常常会导致患者对高加速度的前庭眼反射刺激以及低频刺激的敏感性永久性异常（Leigh& Zee，2006;Barin & Durrant，2000）。UPVD患者的动态症状主要由患侧前庭功能受损导致机体平衡维持障碍，不能满足头部及躯体运动需求所致。研究表明，动态症状的缓解，通常需要通过感觉替代、行为替代等方式形成新的躯体控制模式/策略进行。躯体平衡主要由前庭系统、视觉系统、躯体感觉系统共同维持，不同感觉在维持平衡中的交互作用为感觉替代提供了可能。既往研究表明，当一种感觉缺失时，机体会通过其他感觉的替代弥补该感觉的缺失。急性UPVD患者患侧前庭功能受损，且在短时间内受损的前庭功能不能恢复到初始水平。为了维持躯体平衡的需要，机体会上调视觉、本体感觉在维持躯体平衡中的权重，弥补前庭功能的受损。近年来的多项研究均发现，在干扰/屏蔽视觉、本体觉时，UPVD患者躯体压力中心摆动较健康受试者更加明显，表明UPVD患者更多的依赖视觉、躯体感觉维持平衡（见图5）。摘自:Deveze, A., et al., Vestibular compensationand vestibular rehabilitation. Current concepts and new trends. NeurophysiolClin, 2014. 44(1): p. 49-57.这种感觉替代机制也得到脑成像研究的证实。Helmchen与Peter的研究均发现UPVD患者视觉运动区、薄束核、双侧躯体感觉皮层灰质体积增大（见图6）。Hong等]对9例前庭神经元炎患者行VBM分析发现UPVD患者恢复期枕叶、舌回灰质体积增大，这些结果均表明UPVD患者的视觉皮层、躯体感觉皮层及皮层下结构功能活动增强，支持感觉替代的机制。
图6 UPVD患者恢复期皮层体积的改变 摘自:Helmchen, C., et al., Structural brainchanges following peripheral vestibulo-cochlear lesion may indicatemultisensory compensation. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2011. 82(3): p. 309-16行为替代主要是通过形成一系列的躯体控制策略来弥补VOR通路的受损，如限制头动、补偿性扫视、头部及躯体运动时闭眼或眨眼等。UPVD患者的外周前庭功能恢复较慢，甩头检查长期显示异常，表明VOR通路受损持续存在]。但是机体可以通过行为替代的方式，形成新的躯体控制策略代偿性的弥补VOR通路受损，减轻头部机躯体运动时的动态症状。UPVD患者通过感觉替代、行为替代的方式进行动态代偿，形成新的躯体控制模式/策略。然而，这种自发的动态代偿也具有其局限性，所形成的躯体控制模式/策略并不一定最适合患者的功能恢复及生活质量的改善。感觉替代中，视觉在维持平衡中所占的比重上升，容易造成对视觉的过度依赖，从长远看并不利于患者前庭功能的恢复。行为替代，诸如限制头动、头部及躯体运动时闭眼或眨眼等并不利于改善患者的生活质量，在某些情况下甚至可以导致较严重的后果。这一系列的错误的躯体控制模式/策略需要通过前庭康复锻炼的方式加以矫正，从而形成最有利于患者功能恢复、改善生活质量的躯体控制模式/策略。在下列情况下，前庭代偿是最有效的：① 外周前庭病变受损后趋于稳定状态；② 具备能够进行头部运动训练的条件（前庭康复训练中比较基础的动作）；③ 中枢前庭通路完整；④ 视力正常；⑤患者未使用前庭抑制药物等。
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