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「迷路」的右锁骨下动脉—迷走右锁骨下动脉

 昵称6838477 2019-12-10

迷走右锁骨下动脉

迷走右锁骨下动脉 (aberrant right subclavian  artery,ARSA) 是指右锁骨下动脉不在左位主动脉弓的无名动脉发出,而是异常起源于左锁骨下动脉起始部后方的主动脉弓或降主动脉上,又称异位右锁骨下动脉,是先天性主动脉弓变异中最常见的一种类型,其发病率为 0.50~2.00%;大多无明显临床症状,有并发动脉瘤、主动脉夹层的风险,出现吞咽困难症状后难与食管肿瘤鉴别,容易出现漏诊或误诊。

(迷走右锁骨下动脉)

正常主动脉弓及其分支

正常主动脉弓分出三个分支:头臂干(又称无名动脉)、左颈总动脉、左锁骨下动脉,头臂干又分出右颈总动脉和右锁骨下动脉。

正常解剖示意图

胚胎学起源

迷走右锁骨下动脉是由于胚胎早期弓动脉系统演变过程中出现异常所致。正常情况下,右锁骨下动脉是由第 4 弓动脉、右背主动脉近端及第 7 节间动脉所形成。由于某些原因致使右侧第 4 弓动脉和右背主动脉近端异常消失,而本该消失的远端却保留下来,并与第 7 节间动脉形成迷走右锁骨下动脉。

随着胚胎的发育,左侧颈总动脉和左锁骨下动脉之间的一段主动脉缩短,于是迷走右锁骨下动脉的起点亦随之移至左锁骨下动脉的左下方,成为主动脉弓上的第 4 个分支。

(迷走右锁骨下动脉形成过程)

分型

①食管后型:约占 80%,异常血管自食管后方向右、向上斜行;

②食管与气管间型,约占 15%,异常血管自食管气管之间向右、向上斜行;

③气管前型,仅 5%~10%,异常血管自气管前方向右、向上斜行。

临床表现

①大多数迷走右锁骨下动脉患者可无临床症状,往往是在食管造影或头颈部 CTA 检查时偶然发现;

②有极少数成年患者会出现吞咽困难,是因该动脉行经食管后方并对其产生外在压迫所致,也可直接通过动脉瘤样扩张或老年性动脉粥样硬化改变而压迫气管或食管;

③婴幼儿因气管壁较薄,管壁平滑肌不发达,因此易产生外在压迫而出现呼吸窘迫等症状。

影像学表现

1、食管钡餐造影:一般食管后型征象较为典型,在主动脉弓水平,食管右侧见外压性螺旋形压迹,压迹方向为左缘向右上斜行,边缘清晰,食管向左前移,管腔受压变窄,其上方食管腔无明显扩张;但因食管内钡剂充盈程度、搏动等间接影响迷走右锁骨下动脉,单凭食管压迹不能确诊迷走右锁骨下动脉。

2、DSA:是诊断的金标准,但创伤大,使用较少。

3、CT 血管造影:

①横断面图像可以评价主动脉弓的位置、血管分支,以及其对气管食管的压迫情况;

②最大密度投影 (MIP)、曲面重组 (CPR) 及容积再现 (VR) 等后处理技术可以使任意角度的血管成像成为现实,从而增加多层螺旋 CTA 对血管变异的诊断价值。

  • 曲面重组可将扭曲重叠的血管等结构伸展拉直在同一平面上,直观地显示其全貌;

  • 最大密度投影像清晰,对血管形态、走行和管壁钙化显示良好;

  • 容积再现图像分辨力高,可以分别显示软组织、血管和骨骼,三维空间解剖关系清晰,可任意角度旋转。

典型征象:

  • CT 平扫见气管右侧类圆形结节影,易误诊,但连续层面观察见类圆形结节行走于食管后方,少数行走于食管气管间或气管前,往右上方走行向腋窝方向延伸;

  • CT 血管造影见迷走右锁骨下动脉起始于主动脉弓或降主动脉;

  • MIP 冠状位显示主动脉弓下缘「象鼻样」发出的血管,常由左下向右越过中线向上延伸,轴位则常为「鸟嘴样」改变。

病例:

横断面:

VR:

MIP:
(象鼻样改变)

(鸟嘴样改变)
CPR:

影像表现及分析:右锁骨下动脉起源于主动脉弓,绕食管后方进入右上纵隔。

认识其的意义

①食管后迷走右锁骨下动脉的起始部常形成憩室或稍膨大,可以压迫食管导致吞咽困难,另外随着年龄增加可逐渐增大加上血管硬化,中老年人会出现吞咽困难的症状,极易与食管癌混淆,因此对于无恰当解释的吞咽困难,应考虑迷走右锁骨下动脉存在的可能;有气管压迫症状的患儿,更应尽早手术,以免发生严重的气管或支气管塌陷;

②随着神经外科技术的不断进步,脑血管病的治疗也随之发生了重大改变,血管内治疗已逐渐成为常规方法之一。目前血管内治疗主要经股动脉穿刺插管,而主动脉弓是必经之路,如果术前充分了解迷走右锁骨下动脉及其伴发的主动脉弓变异情况,从而有针对性地选择造影导管,可以避免因盲目送管延长手术时间;

③颈动脉狭窄行颈动脉内膜切除术时,若术前发现变异,则可使术者改变手术方式;

④主动脉夹层放置支架时,需注意观察迷走右锁骨下动脉的位置,保证一侧锁骨下动脉通畅且有完整的 Willis 环,以确保后脑及右侧上肢有足够的血供,若对此认识不足,很可能将两侧锁骨下动脉同时封堵,导致严重后果;

⑤胸外科手术中,更应考虑到这种变异的可能,以免造成大血管损伤甚至生命危险;

⑥在甲状腺手术中还应注意,由于迷走右锁骨下动脉患者右侧喉下神经的位置较高,结扎甲状腺下动脉时应避免损伤该神经。

⑦迷走右锁骨下动脉一般不需手术治疗,如有明显食管狭窄并出现吞咽困难时需手术矫正。                               

作者 | 邓之亚
编辑 | 小雪球
责任编辑 | 晓倩
插图来源 | 作者提供 

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