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男，7岁，头痛伴行走不稳6个月。 图1室管膜瘤MRI检查 图1A、B、C，MRI平扫显示第四脑室内稍长T1不均匀长T2信号，病变沿左侧侧孔向桥小脑角池生长，桥小脑角区域病灶内可见短T1信号。图1D、E、F，增强扫描病变呈不均匀中等强化，可见病变沿左侧侧孔及中孔向外生长。 本病例诊断为第四脑室室管膜瘤，向桥小脑角池及小脑延髓池生长。 影像学诊断要点：①儿童多见，位于第四脑室内的肿瘤可通过侧孔长入桥小脑角池或经中孔长入小脑延髓池，位于侧脑室的肿瘤常侵犯邻近脑实质；②斑点状钙化常见；③MRI呈不均匀稍长T1长T2信号，信号可由于囊变坏死等原因不均匀；④一般不易引起脑积水；⑤增强扫描呈中等至明显强化。 本病需与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤鉴别。 1.髓母细胞瘤 （1）儿童常见。 （2）典型部位在小脑蚓部。 （3）实性肿瘤，可囊变，很少钙化。 （4）呈等T1稍长T2信号，DWI呈高信号，中等不均匀强化。肿瘤的起源、位置、是否有钙化是两者鉴别的关键。 2.脉络丛乳头状瘤 （1）第四脑室的脉络丛乳头状瘤成人多见。 （2）病灶呈圆形或类圆形，边缘呈颗粒状。 （3）呈长T1长T2信号，高信号内可见颗粒状混杂信号。 （4）肿瘤周围可见境界清楚的环状脑脊液信号。 （5）呈均匀或不均匀较明显强化。 （6）脑积水明显，系脑脊液分泌过多和阻塞的双重作用。 常规检查手段为CT和MRI。CT对颅后窝病灶显示不佳，但可判断病灶内有无钙化：MRI平扫和增强扫描对本病的诊断必不可少，可清楚显示病变的信号特征及强化方式，且有 利于显示肿瘤向脑池或脑实质生长的情况。 室管膜瘤常起源于第四脑室及侧脑室，属WHO 2级。肿瘤血供丰富，多呈紫红色，质软。镜下瘤细胞丰富，排列致密，呈菊花团状排列。室管膜瘤占原发脑肿瘤的2%～9%。幕下室管膜瘤常见于小儿，且肿瘤常通过侧孔及中孔向外生长：幕上室管膜瘤常见于成人，常累及邻近脑实质。发生于不同部位的室管膜瘤临床症状和体征存在差异。另外，间变型室管膜瘤属于WHO 3级，特点如下：①发展较快：②脑积水出现早且重：③易种植且术后易复发。 室管膜瘤的部位和发病年龄有一定关联。MRI对于第四脑室室管膜瘤的显示效果优于CT。 女，33岁，发作性四肢抽搐，意识丧失2年。 图2室管膜瘤MRI检查
图2A、B、C，MRI平扫示左侧侧脑室三角区为中心可见一分叶状等T1等T2信号肿块，其内信号尚均匀，T2WI其周边可见低信号，其远端脑室可见扩张，邻近脑实质受累并可见水肿信号；中线结构向右移位。图2D、E、F，增强扫描病变呈明显均质强化。 本病例诊断为左侧侧脑室室管膜瘤，伴邻近脑实质侵犯。 侧脑室室管膜瘤需与发生于侧脑室的脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤等鉴别。 1.侧脑室脑膜瘤 （1）中年人多见，女性略多见。 （2）实性肿瘤，边界清楚。 （3）CT呈等密度或稍高密度，MRI呈等T1等T2信号，增强扫描明显均匀强化。 2.脉络丛乳头状瘤 （1）常位于侧脑室，儿童最常见。 （2）肿瘤常呈分叶状。 （3）CT平扫大多数呈等或略高密度（75%），少数为等密度或低等混合密度，可见点状及小片状钙化，偶见囊变，MRI平扫T1WI多呈等信号或低等混合信号，T2WI为略高信号或高等混合信号。 （4）增强扫描呈均匀或不均匀明显强化。 （5）位于脑室内者可引起脑积水，脑积水的原因主要是由于脑脊液过度分泌，部分由于肿瘤的机械性阻塞。 3.室管膜下瘤 （1）中老年人多见。 （2）CT显示密度不均匀的低密度或等密度，MRI上T1WI为低或等信号，T2WI为略高信号，信号多数不均匀。 （3）肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘光整或呈分叶状，轮廓清楚。 （4）钙化、囊变少见。 （5）增强扫描无强化或轻度强化。 其余同前述。 |
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