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炎性肌病是一组异质性、获得性疾病，有其特殊的临床和病理特征。 在临床实践中，炎性肌病可以分为四类：皮肌炎、多发性肌炎、免疫介导的坏死性肌病以及散发性包涵体肌炎。 在炎性肌病的诊断流程中，肌肉活检的地位至关重要。 尽管单个核细胞（mononuclear cell）浸润和肌纤维坏死是炎性肌病共同的表现，但是各个亚型在肌肉病理上还是有一些特征性的改变。 多发性肌炎 单个核细胞包绕、侵入、破坏肌细胞是多发性肌炎的典型表现（下图）。 这些细胞主要是CD8+T细胞（细胞毒T细胞），还有一些巨噬细胞和少量的CD4+T细胞（辅助T细胞）。 正常情况下，主要组织相容复合物I（MHC I）并不是结构性地表达在肌细胞表面。多肌炎发生时，大多数肌细胞表面均连续表达MHC I（下图）。 少数情况下，炎症细胞会浸润肌束膜，罕见浸润血管。 非特异性改变包括肌细胞大小不一，散在的坏死和再生，肌束膜、肌内膜结缔组织增生（下图）。 综上可知，细胞介导的细胞毒性在多发性肌炎的发病机制中发挥了重要的作用。扩增的CD8+T细胞侵入表达MHC I的肌细胞，释放细胞毒性颗粒，导致肌细胞死亡。 皮肌炎 在皮肌炎中，单个核细胞浸润主要发生在血管周围或肌束膜内，肌内膜罕见（下图）。 单个核细胞主要是B细胞和CD4+辅助T细胞。 单个肌细胞坏死或一组处于不同阶段的坏死肌细胞和再生肌细胞常见。 皮肌炎特征性的病理改变是：肌束膜周围肌细胞萎缩、坏死、再生（下图）。 束周萎缩一般影响2-10层肌细胞，同时累及I型和II型肌纤维。 束周萎缩强烈提示皮肌炎，即使缺乏炎症反应时。 肌肉内血管受累可以是皮肌炎的早期表现：免疫球蛋白和补体（包括C5b-C9免疫攻击复合物）在肌内膜毛细血管和小血管沉积；毛细血管数量减少伴内膜增生和残存毛细血管管腔扩大。 因此，皮肌炎是一种补体介导的微血管病，导致血管减少、肌细胞坏死、束周萎缩。 免疫介导的坏死性肌病 免疫介导的坏死性肌病的病理特点是：随机分布的坏死肌纤维伴有不同阶段再生，但是缺乏或散在的单个核细胞浸润（下图）。 坏死肌纤维被巨噬细胞侵入，巨噬细胞是免疫坏死性肌病中主要的单个核细胞。 肌细胞膜上缺乏MHC I表达，即便表达也是灶性的。 肌肉内血管上沉积有免疫攻击复合物的情况罕见。 尽管发病机制不详，但是自身免疫抗体的存在提示这是一种抗体介导的疾病。 散发性包涵体肌炎 在散发性包涵体肌炎中，炎症细胞的分布与类型和多肌炎相似（巨噬细胞和CD8+T细胞侵入表达MHC I的非坏死肌细胞）。 除上述特点之外，光镜下还可以观察到：非坏死肌纤维出现镶边空泡（下图）；嗜酸性细胞内包涵体，一般在空泡旁边；单个或多个细胞内淀粉样物质沉积，一般在非空泡区域，使用刚果红染色观察（下下图）；线粒体异常（COX阴性，破碎红纤维）；小角形纤维（一般认为是神经源损害的特征）。 关于散发性包涵体肌炎更多内容可参考旧文。 附：炎性肌病诊断流程 参考文献 1. Auto Immun Highlights, 5 (3), 77-85 2014 Sep 10 eCollection Dec 2014 |
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