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原发性透明细胞肝癌 原发性透明细胞型肝癌 ( primary clear cell carcinomaof the liver，PCCCL) 是一种少见的特殊组织类型的肝细胞癌 ( hepatocellular carcinoma，HCC) ，发病率占原发性 HCC 的 2.2%-6.7%，在术前影像诊断中易误诊为普通型 HCC 或血管瘤。 诊断标准 PCCCL 癌细胞胞质可见中等程度至显著的糖原聚积及脂肪变性而呈透明状，其发生机制可能与门静脉血供减少和肿瘤供血动脉不足所致的代谢紊乱和糖代谢异常有关；Yang 等认为当透明细胞含量＞30% 时即可诊断，Liu 和 Ji 等认为透明细胞含量＞50% 时可以诊断，Chen 等认为只有透明细胞含量＞70% 时诊断 PCCC 才有意义。 免疫组化 肝原性标记 HepPar-1 及糖原染色 PAS 均为阳性表现、GPC3 部分阳性表现，胆管上皮标记 CK19 均表达阴性，在病理组织学上要与肾、肾上腺、卵巢等恶性肿瘤伴肝内转移性透明细胞癌相鉴别。 临床表现 PCCCL 临床表现缺乏特异性, 主要表现部分患者以上腹部痛、乏力、纳差等为首发症状，部分患者常无任何症状或偶有不适，部分患者为体检时偶然发现；PCCCL 好发于 40 岁以上的中老年男性，多具有慢性肝病基础，实验室检查可有 HBsAg 阳性和 AFP 增高，近来普遍认为与其他类型 HCC 相比，PCCCL 预后较好。 影像学表现 PCCCL 以单发肿块为主，极少数肿瘤可见多发，大小不一，肿块多位于肝脏边缘部位，以右叶多见，极少会引起肝包膜的皱缩。 1.CT 平扫：肿块以低密度为主，大部分低于普通型 HCC，接近血管瘤密度，多数病灶密度不均，部分病灶内可见脂肪密度（与肿瘤细胞内含有较多糖原及脂质成分有关），较大病灶内可见液化坏死。 2.MRI 平扫：病灶主体 T1WI 上以低信号为主，T2WI 上表现为不均匀高/稍高信号，T2WI-FS 信号有所减低，DWI 呈高/稍高信号（与肿瘤细胞胞质丰富，含较多液体成分及弥散受限有关）；正反相位能够判断病灶局部是否含有脂肪变性，具有特征性表现-即病灶局部反相位较正相位信号明显减低。 3. 增强扫描 PCCCL 有多种强化方式，且与透明细胞含量密切相关 ①「快进快出」型：PCCCL 分化较差，透明细胞含量相对较低，纤维血管间隔丰富，强化方式类似 HCC，即动脉期强化明显，门静脉期廓清； ②「慢进慢出」型：PCCCL 分化较好，透明细胞含量相对较高，增强扫描动脉期轻度强化，门静脉期持续轻度强化，延迟期造影剂缓慢廓清。 4. 假包膜：MRI 显示较 CT 好，部分分化良好的 PCCCL 出现假包膜的概率较 HCC 高，CT 平扫表现为病灶周围环形低密度影，MRI-T2WI 表现为病灶边缘的低信号环，增强扫描门脉期或延迟期环形强化，这是肝癌特征性影像表现, 有助于诊断。 男性，体检发现肝占位，甲胎蛋白 3.2ng/ml  免疫组化支持：结节型肝透明细胞型癌，癌周肝组织乙型中度慢性肝炎伴肝硬化。 男性，体积发现肝占位，AFP7.7ng/ml 乙肝病毒 DNA 2400000 IU/ml  免疫组化支持：结节型肝透明细胞癌；癌周肝组织损伤性肝炎，伴肝细胞脂肪变性结节型肝硬化。 男性，B 超提示肝肿物，肝炎病史 30 余年，AFP102.8ng/ml   免疫组化支持：小癌型肝透明细胞癌，癌周肝组织乙型轻度慢性肝炎 鉴别诊断 该病主要需与原发于肝脏的普通型 HCC、海绵状血管瘤、血管平滑肌脂肪瘤以及来源于肾、肾上腺、卵巢等部位的转移性透明细胞癌相鉴别： 1. 普通型 HCC：多有肝硬化病史，实验室检查 AFP 常明显升高，病灶在 CT 上呈低密度，MRI-T2WI 呈灰灰的稍高信号，T1WI 呈低信号，部分可见假包膜，密度/信号可均匀/不均匀，动态增强扫描呈快进快出表现，即动脉期明显强化，门脉期和静脉期造影剂快速廓清，强化程度迅速下降。  2. 血管平滑肌脂肪瘤：常见于青年女性，组织学上含有一定的脂肪成分，易与 PCCCL 相混淆，肿瘤内因含有脂肪和粗大血管而具有特征性的影像表现, 增强扫描病灶呈渐进性明显强化。  3. 海绵状血管瘤：肝脏最常见的良性肿瘤，多见于 30-60 岁女性，CT 呈均匀稍低密度，T2WI 呈明亮高信号-「灯泡征」，增强扫描病灶呈向心性强化即动脉期病灶边缘呈斑点状、结节状强化，门脉期造影剂逐渐向中央填充，延迟期强化程度近似或略高于同层面正常肝实质。  4. 转移性透明细胞癌：肾、肾上腺、卵巢等部位透明细胞癌可转移至肝脏，常有原发肿瘤病史及转移癌的一般特征，诊断不难。 小结 PCCCL 是 HCC 的一种罕见病理类型，发病率低，多有慢性肝病基础，其影像学表现相对不典型，典型者具有假包膜结构，由于肿瘤细胞富含糖原和一定的脂质成分，其强化方式与透明细胞含量密切相关，当透明细胞含量相对较低时，肿瘤分化较差，增强扫描类似普通型 HCC 呈「快进快出」表现，当透明细胞含量相对较高时，肿瘤分化较好，增强扫描呈「慢进慢出」改变。 作者 | 歳鈅如歌 参考文献 | （向下滑动） [1] Liu Z,Ma W,Li H,et al.Clinicopathological and prognostic features of primary clear cell carcinoma of the liver［J］.Hepatol Res,2008,38: 291-299． |
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