小心脏综合征

小心脏综合征(small heart syndrome)系指心脏相对较小，造成活动后心排血量相对不足，轻微活动即出现头晕、心悸、心前区疼痛、呼吸急促、易疲劳等症状，其特征为胸部X线片显示心脏阴影较正常人小。因其主诉常为长期心动过速伴出汗，容易误诊为心脏神经官能症、植物神经失调等功能疾病，且有时还可表现为心源性猝死，故应引起临床医生的重视。

1.小心脏综合征又称神经性循环无力症、直立性调节障碍症，是比较少见的心脏异常，是在儿童发育过程中心脏体积相对较小，心输血量相对不足，轻微活动后即因心输血量相对不足产生头晕、心悸、心前区疼痛、呼吸急促、易疲劳、乏力等临床表现的一组综合征。但是，传统概念的小心脏综合征，是指心脏先天性发育不全所引起的心血管症状群，近来则认为心肌病等后天因素也可造成小心脏综合征。实际上早在1826年Laenec等学者就注意到此现象，并一度认为是由于膈肌低位引起的心脏位置下移所致，而未予注意。直至1944年，Master首次提出小心脏综合征的概念，并认为是一个独立疾病。国内学者自1982年报道首例小心脏综合征患者，以后陆续有个案报道。由于这些患者的症状容易和植物神经紊乱相混淆，故容易误诊误治。

2.1 发病机制 小心脏综合征发病机制不明，可能由于心脏发育不全致心脏偏小，收缩力不强引起心输血量不足，肺换气功能不足，动静脉血氧差增大，组织相对缺氧，影响正常新陈代谢，致使机体免疫力低小，易发生肺部感染。疾病进展中心脏大小、每搏量、心排血量的变化都与前负荷降低有关；患者心排血量如能满足机体需求，供需相对平衡，则无明显症状；一旦机体耗氧增加，如劳累、运动、兴奋情况下，体内儿茶酚胺分泌增加，心率加快，心排血量相对不足，无法向组织器官提供足够血液，即出现一系列症状，如胸闷、心悸、头晕等，尤其是中枢神经系统可出现脑缺血症状。

其次，冠状动脉供血不足可加重原有冠脉狭窄，引起心肌缺血、缺氧，出现心绞痛、心律失常。心排血量降低还可致肺换气不足，动静脉血氧差增大，组织相对缺氧；当体力劳动或剧烈运动时，全身组织缺氧更明显，心脏供血不足，只能以提高心率来增加血液供给。同时由于体位变化，由卧位或坐位突然起立，影响下肢静脉回流，心博出量进一步减少，从而出现症状。

小心脏综合征虽属先天性发育异常，但心脏无器质性改变，尸体解剖显示心脏缩小，少数患者合并冠状动脉发育不良，冠状动脉各主要分支均较细小。有学者尸检报告1例，心脏仅重180g（正常240-260g），心脏长径10.5cm（正常12-14cm），横径8.7cm（正常9-12cm），左右室壁厚度分别为1.0cm和0.2cm，左右冠状动脉开口处内径分别为1.3mm和1.2mm（正常冠状动脉开口直径＞2mm）。少数患者合并冠状动脉发育不良，各支冠状动脉均现细小。

2.2 临床表现 多见于儿童和年青人，性别无显著差异。轻微活动后出现心悸、气促、胸痛、心律失常、眩晕、眼前发黑、耳鸣、头痛等。休息或平卧时无特殊症状，站立尤甚，突然起立时可诱发症状产生，个别可出现猝死。常伴有失眠、易激动、自制力减退等自主神经功能失调的症状。患者一般体态瘦小，常合并低体重指数、内脏下垂、游走肾、神经衰弱、易紧张、足冷等症状。查体有脉率加快、血压降低(收缩压降低，脉压缩小)，皮肤苍白，出汗等表现。

2.3 辅助检查

2.3.1心电图 通常无特征性表现。由于左右心室偏小，心肌除极电势减小，加上心脏距离左胸导联电极相对较远，故左室面的I、aVL、V5、V6导联QRS波振幅小，而II、III导联呈大R波；II导联T波低平，II、III导联ST段压低，尤以坐位、立位时明显。患者由卧位转到立位时心率增快，与心排量减少有关，如心率增快＞20次/min则有诊断价值。由于心脏体积偏小，体表V3导联位置实际已偏左，故V3导联R/S比值常＞1。如合并冠状动脉发育异常，可出现ST-T改变，运动负荷试验可出现冠状动脉供血不足的表现如ST段压低、T波倒置。此外，还可出现各种心律失常，如窦性心动过速、房性早搏、室性早搏、房性心动过速、房室交界性心动过速，甚至心房颤动。

2.3.2心脏X线 小心脏综合征具有特征性的X线表现，心影小而狭长，各弧度平滑，心膈间隙较宽，长轴几乎与横隔垂直，类似花瓶按放在横隔上。胸部X线摄片测量心脏大小，具有诊断意义。通常测量心胸比率（CTR），见附图：［C1+C2：心脏最大横径，T：胸廓最大横径，CTR=(C1+C2)/T］；小儿CTR＜0.42，成人CTR＜0.40即可做出诊断；测量心脏阴影横径也有一定价值，成人心影横径＜12cm（正常值12-14cm），即为小心脏；应注意的是由于心脏横径与体表面积有关，应根据体表面积计算预测值，如实测值低于预测值即为阳性；右下肺动脉干明显变细、肺门小、双肺野内纹理纤细、稀疏，右下肺动脉干直径、两侧肺门距中线距离之和的平均值明显小于正常成年人，也是其重要特征。需强调的是，尽管胸部X线表现是诊断小心脏综合征的金标准，但胸片心脏阴影小的患者左室腔是否一定小仍有争议；胸片上心脏大小或CTR受心脏在胸腔中位置的影响，心脏阴影小也可能由于站立位，或各种原因导致的垂位心，如横隔位置低、胸廓扁平，以及心外与心包间隙脂肪含量低引起。

2.3.3超声心动图 小心脏综合征患者确实存在左室腔偏小、心脏泵血功能下降（左室舒张末与收缩末内径、每搏指数、心脏指数均小于常人）；其诊断标准为左心室舒张末内径<41mm，左心室舒张末内径指数<25，且同时具备以下条件之一者：每搏输出量<39ml；心输出量<2.4L／min；每搏作功指数<26ml/m2；心脏指数<1.6L/（min·m2），可作为小心脏综合征的诊断标准。虽然充血性心力衰竭患者心排血量也降低，但小心脏综合征与心力衰竭时心功能的病理生理状态是绝对不同的，小心脏综合征患者射血分数及左室短轴缩短率均正常，心肌活动也正常。

3 诊断 主要指标包括：静息时无症状，活动后出现胸闷、心悸、气急、胸痛、疲乏，甚至晕厥等；由卧位至立位时心率增加＞20次/min；X线胸片显示心脏阴影缩小，心脏横径＜12cm，CTR＜0.40；超声心动图显示左室舒张末内径＜41mm；5＝排除其他心脏病；临床上一些老年性肺气肿、肺心病等慢性阻塞性肺病患者、一些左向右分流的先天性心脏病如房间隔缺损、肺静脉异位引流等，因右室压力负荷增大，导致左室缩小，故诊断小心脏综合征时需结合其他检查排除上述疾病。

临床上小心脏综合征极易误诊为心脏神经官能症、直立调节障碍、甲状腺功能亢进症、心肌炎甚至冠心病，也可能误诊为瘦长体型致膈肌位置低的生理变异。误诊原因主要有 临床医生对该综合征概念模糊、认识不足，对以胸闷、胸痛、心悸为主诉来就诊的患者更倾向于直接选择一些新的检查手段如冠状动脉造影或CT血管造影，而基本的X线检查和超声心动图常被忽视；放射科医生对胸部X片上CTR的常规测量也在减少，易导致漏诊；瘦长体型者出现症状就诊时常被归咎于膈肌位置低，直到成年后活动量增加、心脏负荷加剧、有效循环相对不足出现临床症状时才获明确诊断；这提示门诊常见一些以胸闷、气急就诊，但各项检查未发现器质性心脏病的患者，对此类人群要注意进行X线胸片CTR的测量和超声心动图检查，防止漏诊和误诊。

4 治疗 本病尚无特殊疗法，发作时主要是保证足够休息、躯体与精神放松，避免长期过劳和重体力劳动。同时鼓励锻炼，增强体质，逐渐提高心脏泵血功能及心搏出量，增强机体免疫功能。可适当服用一些调节植物神经功能的药物，以减轻症状。对直立性调节障碍者宜进行训练，避免突然变换体位。部分患者可予以地西泮等镇静药物。

总之，凡临床出现轻度活动甚至起立动作即可诱发的突然心悸、气短、胸前区疼痛、眩晕、出汗、头痛甚至晕厥患者，要进行胸部X线、心电图检查和超声心动图检查，以排除小心脏综合征。