多发性硬化：临床孤立综合征和放射学孤立综合征

多发性硬化(MS)是一种累及中枢神经系统（包括：脑，视神经和脊髓）的慢性疾病，是中枢神经系统特发性脱髓鞘疾病的主要类型。（多发性硬化日纪念——公众号文章导读）对于首次发作的脱髓鞘事件，我们会诊断为临床孤立综合征。

这张图汇总了MS的病期、影像表现、残疾指数等，而且需要基于病理过程（多发性硬化疾病简介及典型病灶）去理解，是了解MS必不可少的一张图，今天就为大家重点介绍CIS期和临床前期（Preclinical），临床前期意义上等同于放射学孤立综合征（RIS）期。

临床孤立综合征

临床孤立综合征（clinicalisolated syndrome，CIS）大家应该已经很熟悉了，指由单次发作的中枢神经系统炎性脱髓鞘事件。临床上既可表现为，孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件，亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。所以，临床孤立指的是时间孤立而不是空间孤立。

临床表现：常见的有视力下降、肢体麻木、肢体无力、尿便障碍等，具体症状与受累部位相关。病变表现为时间上的孤立，并且临床症状持续24h以上。

诊断：与CIS的解剖位置相对应的神经系统查体、头颅或脊髓磁共振（MRI）、眼科检查（视力、视野、眼底、光学相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)）或神经电生理学检查（视觉诱发电位，VEP）异常。

临床应当谨慎将仅有患者主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据。部分CIS患者最终发展为MS。

CIS的临床表现与预后密切相关，预后良好者多表现为：仅有感觉症状，临床症状完全缓解，5年后仍没有活动障碍，MRI表现正常。预后较差者往往表现为：多病变，运动系统受累，不完全缓解，有大病变者。

放射学孤立综合征（RIS）

放射学孤立综合征(Radiologicallyisolated syndrome，RIS)是2009年由Okuda等提出的一个概念，和临床前期（Preclinical）意义上等同。国外学者研究发现它可能是多发性硬化症的早期表现，存在进展为临床孤立综合征或MS的风险。患者无神经系统表现或其他明确解释，MRI中出现强烈提示MS的表现时，可考虑为RIS。目前多数专家认为，需要临床受累才能诊断MS，而一旦发生典型RIS，既往时间和空间多发性的MRI证据即能够支持MS的诊断。部分RIS患者可能会转成MS，通常为RRMS。