CASE 3 M/36,左足背肿物,直径1.5cm.
简要概述形态学特点正如王炜博士及毛主任所言:1、成年肢端,2、病变位于真皮层,3、肿瘤呈分叶状,4、富于粘液,5、瘤细胞呈梭形至星型纤维母细胞样细胞构成,具有束状或疏松水肿的席纹状排列特点,6、疏松纤维粘液间质中隐约可见含有少许薄壁血管。
肿瘤略呈分叶状。被覆上皮特别是累及甲床的病变可伴有角化过度、角化不全和棘层细胞乳头状增生,与病毒感染后乳头状瘤病变类似。 此外, 近半数病例还可见散在分布的多核性间质细胞,部分标本中多核性细胞可呈一定异型性,但未见病理性核分裂象。有学者称之为非典型性SAFM。
Figure 4. Immunohistochemical staining for CD99 highlights the tumor cells (original magnification 320). Figure 5. Immunohistochemical staining for CD34 highlights the tumor cells (original magnification 320). 诊断:浅表肢端纤维粘液瘤(Superficial acral fibromyxoma, SAFM) 。 鉴别诊断: 1、富于细胞性指纤维瘤:,位于真皮网状层,由CD34阳性的梭形细胞组成,间质呈轻微的黏液样,形态上与SAFM有所重叠。有学者认为,所谓的富于细胞性指端纤维瘤可能属于SAFM瘤谱中的一种。 2、指趾黏液性囊肿:是一种良性的腱鞘囊肿,好发于指间关节或近端甲襞,病变内细胞密度低,疏松黏液样,有时可见囊性区域,特别是病变的中心部位。 3、获得性指纤维角皮瘤、甲周/甲下纤维瘤:也好发于手指和足趾,并可起自于甲床,偶可位于手掌、足背、足底和足跟。被覆表皮可伴有增生和过度角化。与SAFM相比,病变内细胞和血管均稀疏,表现为真皮内大量 垂直性增生的胶原组织,间质可伴有水肿,并可有少量炎性细胞浸润。 4、浅表血管黏液瘤:形态上与以黏液样基质为主的SAFM相似,但不同的是,浅表性血管黏液瘤好发于躯干、头颈、下肢和生殖区的浅表真皮或皮下,并常为Carney综合征的表现之一,肿瘤内可含有上皮性成分,梭形细胞CD34多为阴性。 5、皮肤硬化性神经束膜瘤:好发青年人(中位年龄24.5岁)的手指,偶可位于手掌,病变内含有大量的胶原纤维,可见上皮样和梭形细胞,呈条索状、梁状或旋涡状(洋葱皮样)排列,一般不表达CD34。 6、低度恶性纤维黏液样肉瘤:极少发生于手指和足趾,瘤细胞不表达CD34,表达EMA和MUC4,具有特征性的t(7;16)(q33-34;pl1),并产生FUS-CREB3L2融合性基因。 6、黏液性神经纤维瘤瘤:瘤细胞由Schwann细胞、神经束膜样细胞和纤维母细胞构成,分布天大量黏液基质中。瘤细胞表达S100,早期报道的一些甲周/甲下黏液性神经纤维瘤不能排除SAMF的可能性。 其它可参考以下文献: |
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