中国系统性红斑狼疮诊疗指南发布，这12处更新一文掌握！

limingxin1969 2020-03-17

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系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，其诊断和治疗均很复杂。在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。

指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用推荐意见分级的评估、制订及评价分级体系和国际实践指南报告标准，就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高以患者为中心的医疗服务质量。

表1证据质量与推荐强度分级

01.如何诊断SLE？

推荐意见1：

推荐使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断（1B）；

在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）。

02.SLE患者的治疗原则和目标是什么？

推荐意见2：

SLE的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。

SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）。

03.如何选择评估SLE疾病活动和脏器损害程度的工具？

推荐意见3：

对初诊和随访的SLE患者，建议选择SLE疾病活动指数（SLEDAI-2000）评分标准，并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估（2C）；

基于SLEDAI-2000评分标准，可将疾病活动分为轻度活动（SLEDAI-2000≤6）、中度活动（SLEDAI-2000 7~12）和重度活动（SLEDAI-2000>12）（2D）；

对处于疾病活动期的SLE患者，建议至少每1个月评估1次疾病活动度（2C），对处于疾病稳定期的SLE患者，建议每3~6个月评估1次疾病活动度。如果出现复发，则应按照疾病活动来处理（2D）。

04.如何使用糖皮质激素（以下简称激素）对SLE患者进行治疗？

推荐意见4：

激素是治疗SLE的基础用药（1A）；应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案，应采用控制疾病所需的最低剂量（1B）；

对轻度活动的SLE患者，羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时，可考虑使用小剂量激素（≤10 mg/d泼尼松或等效剂量的其他激素）；

对中度活动的SLE患者，可使用激素（0.5~1 mg·kg^-1·d^-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制剂进行治疗（2C）；

对重度活动的SLE患者，可使用激素（≥1 mg·kg^-1·d^-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制剂进行治疗，待病情稳定后，适当调整激素用量（2C）；

对狼疮危象的SLE患者，可使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗（1B）；临床医师需密切关注SLE患者的疾病活动，并根据疾病活动度来调整激素用量，对病情长期稳定的患者，可考虑逐渐减停激素（1C）。

05.如何使用羟氯喹治疗SLE？

推荐意见5：

对无禁忌的SLE患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗（1A）；

服用羟氯喹的患者，建议对其进行眼部相关风险评估：高风险的患者建议每年进行1次眼科检查，低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查（2C）。

06.如何使用免疫抑制剂对SLE患者进行治疗？

推荐意见6：

对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议使用免疫抑制剂（2B）；

伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂（2C）。

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07.如何使用生物制剂对SLE患者进行治疗？

推荐意见7：

经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE患者，可考虑使用生物制剂进行治疗（2B）

08.SLE患者出现器官和系统受累时，应如何处理？

推荐意见8.1：Ⅰ型狼疮肾炎患者，建议根据肾外表现来选择治疗（2C）。Ⅱ型狼疮肾炎患者，建议使用激素和/或免疫抑制剂治疗（2C）；

推荐意见8.2：Ⅲ型、Ⅳ型和非单纯Ⅴ型（Ⅴ Ⅲ或Ⅴ Ⅳ型）狼疮肾炎患者，诱导缓解期建议使用激素联合环磷酰胺（1B）或霉酚酸酯（1B）治疗，维持期建议使用霉酚酸酯（1B）或硫唑嘌呤治疗（1B）；

推荐意见8.3：单纯Ⅴ型狼疮肾炎，有肾性蛋白尿者建议使用中等剂量激素联合霉酚酸酯（1B）或钙调蛋白酶抑制剂（2B）或硫唑嘌呤（2B）治疗，并建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）严格控制血压（2C）；

推荐意见8.4：建议通过临床表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别（2C）；

推荐意见8.5：对重度神经精神狼疮患者，建议首先进行激素冲击（2B）治疗，效果不佳时可加用环磷酰胺（2B）；

推荐意见8.6：对出现血小板减少症或自身免疫性溶血性贫血的患者，建议使用激素（2D）或静脉注射免疫球蛋白（2D）治疗，效果不佳者可加用免疫抑制剂（2D）治疗；上述治疗均无效者，或出现危及生命的血液系统受累者，可考虑使用利妥昔单抗（2C）治疗肾活检指征和狼疮肾炎的病理学分类应按最新指南和标准执行，为后续相应治疗提供指导。Ⅱ型狼疮肾炎患者有发生组织学类型转化的风险，可进展为Ⅲ型或Ⅳ型，尤其是对起始治疗效果不佳者，建议使用激素和/或免疫抑制剂治疗。

09.还有其他哪些措施可用于治疗SLE？

推荐意见9：

对重度或难治性SLE患者，可考虑使用血浆置换或免疫吸附辅助治疗（2C）；难治性或合并感染的SLE患者，可考虑在原治疗基础上加用静脉注射免疫球蛋白（2D）。

10.如何预防和控制SLE患者的感染？

推荐意见10：

感染是SLE患者死亡的首位病因，在SLE整个治疗期间，应及时评估可能的感染风险，通过多种途径识别、预防和控制感染（1B）。

11.SLE围妊娠期患者如何进行管理？

推荐意见11：