黄河影像论坛2020.3.27晨读湖南常宁市中医院廖芳芳男，7岁，右眼视力不见1天。眼部彩超：右眼视网膜脱离；右眼球后壁及两侧球壁高回
声团块，考虑血肿，占位不排除。CT表现：CT表现为稍高密度MRI表现：右侧眼球内见不规则片状T1W、T2W高信号影及“V”形
低信号影。T1W：高信号T1-FS及T2-FS呈高信号；STIR呈等低信号（疑问：为什么STIR抑脂序列病灶信号减低）DWI呈稍高
信号；增强扫描强化不明显。您的诊断是？拟诊：COATS病解剖解剖视网膜视网膜居于眼球壁的内层，是一层透明的薄膜色素上皮层大体
分层视网膜感觉层两层间在病理情况下可分开，称为视网膜脱离视锥细胞（感受强光色彩）视网膜功能视杆细胞（感受弱光）
视神经节细胞等COATS病（Coats''disease）:又名外层渗出性视网膜病变、视网膜毛细血管扩张症。大多见于婴幼儿及男
性青少年，女性较少，亦可发生于成年人,常单眼发病。病程缓慢，呈进行性;早期不易察觉，直到视力显著减退，出现白瞳症或废用性外斜
时才被注意。病因不明，无遗传性，与系统性血管异常无关。COATS病1）眼底检查和血管造影显示视网膜毛细血管和微血管异常，病变区小
动脉和小静脉扩张扭曲，尤以小动脉扩张为重；微动脉瘤，呈囊状或球形扩张。2）视网膜血管内皮细胞屏障作用丧失，引起血浆和其它血液成分渗
漏、大片黄白色脂质渗出，范围较广多波及黄斑，严重者发生渗出性视网膜脱离；视网膜出血并不常见且出血量不大，几乎不发生玻璃体积血。CO
ATS病COATS病左眼玻璃体信号异常，T1WI（图B）信号不均匀增高，T2WI（A、C）信号稍减低，内可见一“V”形稍低
信号影，增强扫描（D-E）可见“V”字形强化（↑）主要鉴别诊断：1、视网膜母细胞瘤2、脉络膜黑色素瘤3、脉络膜血管瘤4、
早产儿视网膜病变视网膜母细胞瘤COATS病视网膜母细胞瘤年龄多在6--12岁多在3岁以前，6--12岁少见眼别多为单眼约20%-
-30%为双眼病程发展缓慢发展较快玻璃体浑浊较少，小点状较多，灰白色片状或块状眼底改变视网膜有大块黄白色渗出和胆固醇结晶，血管扩张
呈血管瘤样改变及出血视网膜呈灰白色隆起，有卫星样结节，出血少，有钙质沉着，肿瘤隆起处血管扩张X线片钙化点少见钙化多见超声波无实质性
肿瘤波型常见实质性肿瘤波型透照试验少数视网膜下出血者不透光不透光病理视网膜和视网膜下有渗出、出血、机化结缔组织和胆固醇结晶肿瘤呈假
菊花形和菊花形排列视网膜母细胞瘤1）视网膜母细胞瘤是儿童最常见的眼内恶性肿瘤。2）好发于3岁以下儿童，成人发病罕见；单眼患病率7
5%，双眼患病率25%。3）首发症状为“白瞳症”，可有视力下降斜视。视网膜母细胞瘤CT表现：（首选CT检查）眼球玻璃体内后部肿块
样高密度影，瘤内空间斑点斑块状钙化，文献报道钙化发生率90%以上；增强可见未钙化瘤体不同程度强化。肿瘤生长可充满整个眼球。视网膜母
细胞瘤视网膜母细胞瘤MRI表现：T1WI呈低或中等信号，T2WI呈中等或高信号，增强后显著强化；钙化较多时，病灶内可见长T1、
短T2信号；DWI上多呈显著高信号；可早期显示视神经浸润，表现为视神经增粗、明显强化。视网膜母细胞瘤分五期：①眼内期，肿瘤位于
眼环内，眼环保持完整，视神经无增粗（图1）②青光眼期，眼球玻璃体甚至前房充满肿块，眼球增大（图2）③眶内眼外期，肿瘤突破眼环长
入眶内或沿视神经蔓延使眶内段视神经增粗（图3）④眶外期，肿瘤沿视神经蔓延至颅内（图4.5）⑤远处转移期，经血道转移至眶外全身
各处（图6.7）视网膜母细胞瘤图１左侧眼球体积增大图２双侧眼球大体形态破坏图３右侧视神经增粗图４右侧视网膜母细
胞瘤直接侵犯颅内图５鞍上池转移图６左侧腮腺转移
图７左侧颈部淋巴结转移脉络膜黑色素瘤成人最常见的恶性肿瘤；中年多见，男多于女，多单侧，双侧罕见眼底检查：视网膜呈棕黑色表现，眼
环后部局限性扁平梭形增厚眼部超声：病变呈强回声光团后期视网膜脱离，眶骨破坏等征象脉络膜黑色素瘤CT表现：眼环后部梭形高密度。脉络
膜黑色素瘤MRI表现：眼环后部梭形短T1、短T2信号（MRI信号具有特征性）脉络膜血管瘤是在先天性血管发育不良基础上发生的良性
血管性病变，多位于眼球赤道后部，易发生视网膜脱离眼底检查：眼底脉络膜血管迂曲扩张，边缘不清眼部超声表现：后极部及视乳头附近局限性或
盘状隆起，呈实性等回声凸向玻璃体腔，表面光滑脉络膜血管瘤MRI能清楚准确定位及显示病变范围，T1WI呈等或略高信号，T2WI呈高信
号增强明显强化早产儿视网膜病变要点：早产儿长期氧气吸入者影像表现：小眼球视网膜脱离常见，可见血液-液体平面除疾病晚期外，钙
化少见早产儿视网膜病变前述疑问：为什么COATS病在STIR抑脂序列上病灶信号减低,在FS抑脂序列上信号无减低可能的原因如下：（
1）STIR(反转恢复序列)信号抑制的选择性较低，如果某种物质的T1值接近于脂肪，其信号也将被抑制。COATS病以大量脂质渗出为其
重要特征，而脂质T1值接近于脂肪，故而STIR抑脂信号可减低。（2）FS（频率选择饱和法）信号抑制的选择性高，主要抑制脂肪信号，对其他组织的信号影响较小。故而病灶信号无明显减低。谢谢！ |
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