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肾脏重复畸形是一种常见的由于胚胎期后肾发育异常，2个输尿管芽进入一个后肾胚基所形成的肾脏畸形改变，发病率为0.5%-0.9%；女性多见，男女之比约为 1∶2，可单侧或双侧发病，单侧畸形是双侧畸形的7倍。输尿管重复畸形的形成与肾脏重复畸形密切相关且多同时发生，是输尿管先天发育异常中最常见的一种畸形改变，发病率约为0.7%-4.0%；女性多见，男女之比为1：1.6，单侧发病居多，是双侧的6倍。肾脏重复畸形常无任何症状，大部分患者因泌尿系统合并症或继发疾病就诊而被偶然发现。 重复肾、重复输尿管畸形临床表现多样，无特异症状及体征。重复肾的合并症主要包括，伴发异位输尿管开口的尿失禁或发热、泌尿系感染以及输尿管囊肿（80%以上来自重复输尿管）压迫尿道的排尿困难等。大部分重复肾畸形病人常表现为尿路感染、腰部疼痛、肾积水、尿失禁、排尿困难等临床症状。重复肾除部分病例有典型尿失禁症状外，大部分缺乏特异临床症状和体征。笔者认为超声单独解读泌尿系统疾病是不完全的，特疾病别是肾血管和输尿管的数目、行程及连接。因此需要通过B超、排泄性尿道造影、螺旋 CT 尿路成像（CTU）和磁共振尿路成像(MRU)等多项检查方法相互结合、互为补充。 肾脏重复畸形并非真正的肾脏数量异常，而是肾脏结构上的畸形改变，即一侧肾脏上下两部分重叠畸形，上下两部分肾脏融合为一体，被一共同包膜所包被，仍是1个肾脏，但集合系统和肾盂输尿管分成两组。重复肾相较于正常肾脏大，两肾常上下排列，称之为上、下半肾，少有左右或前后排列者，也少有完全分开者。上下两肾，常表现为上半肾较小，仅有1个肾盏；而下半肾较大，常有两个肾盏，也即下半肾属于正常肾脏。 重复肾形态饱满稍大，可见两组集合系统，肾实质分隔完整，与正常实质相延续，分隔实质无球体感。 双肾重复肾 重复肾伴旋转异常 胎儿右肾重复肾 常见上半肾积液 下半肾积液偶尔可见 目前学者们将输尿管重复畸形分为 4 型: 1，分支状肾盂单输尿管； 2，部分型双输尿管畸形，上部为两根输尿管，中部合为1根，呈“Y”型的输尿管; 3，不完全型输尿管畸形，两根输尿管在接近膀胱处或进入膀胱壁后合成1根呈“V”形的输尿管，常伴有输尿管囊肿；
4，完全型输尿管，通常上部肾盂输尿管开口于下部输尿管的内下方，可为盲端，形成巨大输尿管。末端输尿管开口于膀胱内侧形成输尿管囊肿，往往伴有输尿管反流；此外女性可开口于尿道、前庭、阴道等处；男性可开口于后尿道、精阜、精囊等处。 女，53岁，自幼遗尿，反复泌尿系感染。超声见右肾上级一边界欠清的低无回声团，周边厚壁强回声，内部无血流。
CT确诊右肾重复肾，上半肾萎缩，上位输尿管移位开口于阴道前壁
治疗前阴道前壁无回声团
抗感染治疗后明显缩小
笔者认为实际上就是三型，1和2可以定为一个类型。
鉴别诊断 了解重复肾和输尿管重复的结构特点，多学科合作一般诊断不难，注意一下几个要点： 1，是否有泌尿系疾病相关症状。笔者所在医院非专业儿科医院，很多重复肾患者无症状，偶然发现；或有症状而就诊，相对容易。在专业儿科医院，就需要根据亲属提供病史仔细检查，相对较难。但均不能依靠超声单独解读。 2，肾实质分隔完整，两组集合系统是关键要点。肾柱肥大是不完整的分隔，但两者的肾实质分隔都与正常实质延续，无球体感。这也可以与肿瘤鉴别。 3，肾囊性肿瘤：囊性肾癌、肾盂旁囊肿、肾盂憩室等可有积液但没有完整的肾实质分隔；规律的肾段间动脉血流消失。 4，输尿管囊肿可以不合并重复肾，无症状选择观察。 5，其他肾盂、输尿管疾病：膀胱输尿管反流、巨输尿管等，依据重复肾和重复输尿管的特征声像结合其他检查不难鉴别。 重复肾可见完整的肾实质分隔，可见规则的血流信号
肾盂旁囊肿，无实质分隔 超声误诊为重复肾，CT证实为肾盂旁囊肿
讨 论： 先天性异常肾的动脉此文推出后很多网友提出如下疑问： 1，重复肾的肾动脉有几根呢？ 2，多根肾动脉或两根肾动脉跟重复肾与双肾盂是怎样的关系？ 笔者整理“先天性异常肾的动脉”一文，就是抱着“重复肾的肾动脉有几根呢？”这个疑问去探究的。我们回顾分析了20例重复肾增强CT，均只有一根肾动脉。笔者没有查阅到相关“重复肾的肾动脉有几根呢？”的中文资料。查阅了很多肾畸形学的中文资料，明白如下几点： 1，肾血管过多不管静脉还动脉，没有症状就没有意义。如我们大家都知道的左肾静脉被压迫，或副肾动脉压迫输尿管等。 2，人体泌尿系统的永久成分因起源多样，还有不明机制的上升过程，故泌尿系统的先天异常就较多，那伴随的血管异常同样较多。 3，重复肾即一个肾被膜内有两个肾段，有各自的肾盂、输尿管和血管。但主干几支呢？未知，可能一支、两支或更多。那么这下级单元的肾动脉是否压迫输尿管呢？这是需要我们检查中明确的问题。 4，双肾盂实属同侧输尿管芽数目异常，相关的疾病就是重复肾、重复输尿管畸形。但相当于双肾盂的现象，如：肾盏憩室或肾盏憩室合并主肾盂梗阻，就另当别论了。 5，肾段动脉之间无或很少有吻合支存在，这种功能性终动脉供血方式，正是肾单位保留手术和高选择栓塞的基础。正常的肾脏都可以多支，异常的肾脏更应该不足为奇。假设没有阳性的影像资料或症状就更没有意义。 左肾重复肾，输尿管重复畸形，肾旋转异常，见一根肾动脉（无症状）
小结： 重复肾形态饱满，较正常稍大，可见两组集合系统，肾实质分隔完整，与正常实质相延续，分隔实质无球体感。输尿管重复畸形的形成与肾脏重复畸形密切相关且多同时发生。输尿管囊肿80%以上来自重复输尿管。输尿管重复引流通畅时无积水声像无症状，引流不畅时常见上半肾积液。超声难显示完整的重复输尿管行程、重复输尿管异常开口的位置，及肾脏的血管异常具体数目与行程，需结合其他学科共同解读。重复肾、输尿管重复畸形及肾血管过多，没有症状就没有意义，可以随诊观察。 待后续 …… 此文内容繁多，敬请老师们共同商榷！ |
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