马德龙病的临床及声像图特点

马德龙病临床概述

     良性对称性脂肪瘤病（benign symmetric lipomatosis，BSL）又称马德龙病（Madelung’s disease），好发于中年男性，60%~ 90%患者酗酒或有肝病史。脂肪沉积缓慢隐匿，通常为数年之久[1]。

图1 马德龙病外观

病史 饮酒46年，每天2斤，背部外观改变

    增生的脂肪组织多积聚于颈部、面颊、乳腺、上臂和腋下也可发生。呈现“马颈圈”、“牛颈”样特征性表现[2]，见（图1）。患者就诊主诉往往是头颈部运动受限、吞咽及呼吸困难、打鼾，且颈部巨大的肿块无法被衣物遮挡，影响与别人正常交往。CT检查是首选的影像学诊断方法，表现为颈项部、上背部等脂肪组织弥漫性对称分布，与周围的正常脂肪、肌肉等组织可无明显分界(图2)。

图2 马德龙病外观及MRI所见

左图 外观件颈下部及锁骨上脂肪组织环状增厚，呈“牛颈圈”改变；右图MRI见颈部皮下脂肪组织弥漫性增厚，外观膨隆

     病理检查可确诊，其表现为病变组织无包膜，正常的和相对小的脂肪细胞以及梭形细胞超常增生，富含血管的薄层结缔组织把病变脂肪组织划分为众多不规则小叶，并向周围组织内深入。

    本病治疗为手术切除，改善外观，减少复发。

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马德龙病声像图特征

1.二维超声表现  典型声像图：颈部皮下脂肪层弥漫性、对称性增厚，厚度可达30mm（正常厚度＜5mm），呈等回声，内部回声混杂不均匀，与周围无明显界限（图3）。

2.彩色多普勒表现  增厚的脂肪层内无血流信号或者稀少血流信号。

图3  马德龙病，男，59岁，酗酒

上图 皮下脂肪层厚度 2.37cm：中图 皮下脂肪层弥漫性增厚，厚度＞3cm；下图 宽景成像显示皮下脂肪层弥漫性增厚

《乳腺超声与病理诊断》

2019年8月科学技术文献出版

全书分16章、P186，硬壳精装，118元/册

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马德龙病诊断要点

1.多年常年大量饮酒病史是必不可少病史。

2.脂肪层弥漫性、对称性肥厚呈现“牛颈圈”、“河马脖”外观。

3.声像图皮下脂肪层弥漫性增厚，厚度＞3cm，无局灶性变（图4）。

图4  马德龙病皮下脂肪层弥漫性增厚，厚度＞3cm

鉴别诊断：脂肪垫

图5  颈项部脂肪垫，女，52岁

鉴别点：无酗酒史，颈项部皮下脂肪层索性增厚，边界不清

轩维锋

主任医师     

岭南名医 2019年   

工作机构：中山大学附属江门医院

专业主攻方向：浅表器官及浅表组织超声诊断

主编：浅表组织超声与病理诊断、乳腺超声与病理诊断