【原】胆系疾病--大纲要求疾病

一、胆囊结石★

临床表现	①最初常无明显临床症状，少数有轻微的消化道症状，进食油腻食物后可有所加重。之后则因结石大小、部位、有无梗阻与感染而表现各异 ②大的单发胆固醇结石不易发生嵌顿，很少发生严重症状，甚至终生无症状，即所谓的无症状性胆囊结石 ③当结石嵌顿于胆囊颈部时，囊内压力增高，胆汁酸刺激胆囊黏膜，使之充血、水肿、炎性渗出，引起急性胆囊炎。主要表现为右上腹阵发性绞痛，向右肩背部放射。体检为右上腹压痛，Murphy征阳性，有时可触及肿大的胆囊 ④经胆囊管排入胆总管的细小结石如嵌顿于胆总管下端，则可导致急性梗阻性化脓性胆管炎 ⑤如胆囊结石长期嵌顿于胆囊颈管处而不继发感染，则会引起胆囊积液
诊断	在临床病史与体检基础上，B超检查发现胆囊内结石即可明确诊断
治疗	①有症状或虽无症状但合并糖尿病、胆囊钙化、胆囊无功能及反复发作胰腺炎者应行胆囊切除术 ②目前首选创伤小、痛苦轻、恢复快的腹腔镜胆囊切除术

胆石分类	特点	位置
胆固醇结石	X线多不显影	80%位于胆囊
胆色素结石	X线部分不显影，部分显影	主要位于胆管
混合性结石	X线多可显影	60%位于胆囊，40%位于胆管

二、胆囊炎★

1．胆囊炎与胆囊结石的关系

根据胆囊内有无结石可分为结石性和无结石性胆囊炎。胆囊结石与胆囊炎常为因果关系，当结石阻塞胆囊管时，胆汁淤积，细菌繁殖，发生感染，导致胆囊炎。无结石性胆囊炎则因胆囊功能异常，排空障碍，或致病菌自血液循环传播而引起。

2．急性胆囊炎的临床表现

(1)诱因：常在进食油腻食物后发病。

(2)主要表现：右上腹剧烈绞痛，阵发性加重，向右肩背部放射，可伴恶心、呕吐等消化道症状，严重者可有畏寒、发热。体检右上腹有压痛、肌紧张，Murphy征阳性，常可触及肿大且有触痛的胆囊。感染加重时部分病人可出现黄疸，既可能是由于结石排人胆管造成梗阻，也可能是由于胆囊炎症波及胆管所致。

(3)并发症：如病变继续发展，可形成胆囊积脓、坏死、穿孔，导致弥漫性腹膜炎，也可引起胆源性肝脓肿或膈下脓肿。此时右上腹肌紧张范围扩大，程度加重，全身中毒症状明显，出现寒战、高热和白细胞计数明显升高。

三、肝外胆管结石

Charcot三联征	腹痛	右上腹或剑突下阵发性绞痛，向右肩背部放射，伴恶心、呕吐
	寒战高热	发生于约2/3的胆绞痛病人。这是由于胆道内压升高，感染逆行扩散，致病菌和毒索经肝入血而引起的全身性感染中毒症状
	黄疸	当胆管结石嵌顿于胆总管下端时，胆绞痛、高热后1-2天即可出现黄疸。多数病人的胆绞痛和黄疸常在发作后l周左右缓解
体征	剑突下和右上腹深压痛，肝区叩痛，有时可触及肿大的胆囊
辅助检查	血与尿中胆红素均升高。B超可见胆总管扩张，多数情况可发现胆管内结石影像
治疗	手术治疗为主，手术方式为胆总管切开取石、T型管引流术

鉴别要点	胆总管结石	肝内胆管结石	胆囊结石
病史	反复发作史	无典型表现，多有长期胆道病史	消化不良，右上腹不适；多在深夜急性发作
腹痛	上腹或右上腹绞痛	肝区不适或闷痛	右上腹绞痛
黄疸	波动性中度黄疸	黄疸不明显	一般无
发热	寒战高热	寒战高热	低热
体征	剑突右下方触痛、肌紧张不明显，腹直肌右侧较紧张	肝不对称性肿大，触痛，可误诊为肝炎或肝脓肿	胆囊区触痛及肌紧张，可能触及肿大的胆囊
粪便	间歇性陶土样便	正常，服利胆药后，可有来自肝内胆管的柱状结石	正常
十二指肠引流液	胆汁含脓细胞及胆色素钙结晶	胆汁含脓细胞或胆色素钙结晶	胆汁含脓细胞或胆固醇结晶
血AST	黄疸时上升，过后迅速下降	发作时可升高	急性期上升，3-4天后下降
X线	问歇期静脉胆道造影示胆总管、肝总管或左、右肝管结石、扩张	经皮肝穿刺胆道造影示肝内胆管部分不显影，肝管扩张且内有结石，肝内胆管独支局限性扩张为纺锤状	间歇期口服胆囊造影可阳性

四、急性梗阻性化脓性胆管炎★

病因	①胆管急性完全性梗阻和化脓性感染，胆道感染中最为严重的类型 ②胆管结石是最常见的梗阻因素，其余为肿瘤、炎性狭窄和胆道蛔虫。造成化脓性感染的致病菌有大肠埃希菌、变形杆菌、产气杆菌、铜绿假单胞菌等革兰阴性杆菌，厌氧菌也多见
临床表现	①病史：多数病人有胆系疾病史 ②症状：起病急骤，突发剑突下或右上腹胀痛或绞痛，为持续性疼痛阵发性加剧，继而寒战、高热、恶心、呕吐。通常病情进展迅猛，有时尚未出现黄疸即已发生神志淡漠、嗜睡、昏迷等症状。如未予以有效治疗，会出现全身发绀、低血压性休克，并发急性呼吸衰竭和急性肾功能衰竭，严重者可在短期内死亡 ③体征：体温常高达40℃以上，脉率达120—140次／分，血压降低，呼吸浅快。体检示剑突下压痛，肌紧张，肝肿大，肝区叩击痛，有时可触及肿大的胆囊 ④化验：白细胞计数、中性粒细胞百分比及胆红素水平均明显升高，多数病人出现代i射性酸中毒，血氧分压明显下降
治疗原则	①紧急手术解除胆道梗阻并减压引流。手术以切开减压、引流胆管、挽救生命为主要目的，故应力求简单有效，但对胆总管应尽可能仔细探查，力争解除梗阻，②对伴有肝内胆管梗阻者，宜先行PTCD引流减压，使病人转危为安后再进一步详查，择期实施彻底的手术治疗

五、胆道肿瘤

（一）胆囊患肉样病变

1．诊断  B超和CT检查可帮助诊断，特别是B超检出率很高。

(l)直径大于lcm或短期内增大迅速者恶性可能性大。

(2)多发者常为胆固醇性息肉等非肿瘤性息肉样病变，癌性病变多为单发。

(3)乳头状、蒂细长者多为良性，不规则、基底宽或局部胆囊壁增厚者应考虑恶性。

(4)腺肌性增生好发于胆囊底部；位于胆囊体部又疑为恶性息肉样病变者，易浸润肝，应采取积极态度进行治疗。

(5)有症状者考虑手术治疗。

2．治疗

(1)定期随诊观察，视病情发展再行处理决定。

(2)疑为恶性或有明显临床症状者，均应手术切除胆囊。

(3)对息肉样病变直径大于1cm，特别是单发、宽蒂、短期内增大迅速、伴有胆囊结石或有明显临床症状者；影像学检查疑为恶变或恶性病变者，主张行胆囊切除手术治疗。

（二）胆囊癌

1．诊断 Nevin分为五期。

l期	黏膜内原位癌。临床无特殊表现，或类似胆石症、慢性胆囊炎
Ⅱ期	肿瘤侵犯胆囊黏膜和肌层
Ⅲ期	肿瘤侵犯胆囊壁全层
Ⅳ期	肿瘤侵犯胆囊壁全层及周围淋巴结，患者表现为右上腹痛并放射至肩背部。肿瘤侵犯、阻塞胆囊颈或胆囊管后，可产生类似结石梗阻和急性胆囊炎的表现
V期	肿瘤已广泛转移

国际抗癌联盟(UICC)按照TNM分期将胆囊癌分为4期。

I期	侵犯黏膜和肌层(T1NoMo)
Ⅱ期	侵犯囊壁全层，但未侵犯肝脏(T2NoMo)
如期	侵犯肝范围<2cm．区域淋巴结转移(T3No-1Mo)
ⅣA期	侵犯肝范围>2cm、门静脉主干或肝动脉，区域淋巴结转移(T4No-1Mo)
ⅣB期	远处淋巴或脏器转移（任何TN2Mo．任何T任何NM1）

(1)主要表现：腹痛、黄疸、恶心、呕吐、体重减轻、腹部包块、腹水。

(2)实验室检查：CEA、CA19-9、CA125等在胆囊癌中均可呈阳性，随病情进展阳性率亦增高，但无特异性。

(3)影像学检查：B超、CT、MRI均可显示胆囊壁不均匀增厚的软组织阴影。

①其形态固定、不伴声影、强度不一，并可发现肝受侵犯及淋巴结转移等征象。

②B超诊断正确率为36%-84%，CT检查为70%。

③B超、CT联合应用可提高诊断率，MRI也有一定诊断价值。

2．治疗 手术切除是胆囊癌的唯一有效治疗。

(l)单纯胆囊切除术：因胆囊结石而行胆囊切除术后，意外发现的I期胆囊癌（局限牙黏膜层）．可不必再行手术。

(2)胆囊癌根治性切除术：适用于NevinⅡ一Ⅳ期和TNMⅡ期，切除范围除胆囊外还包括距胆囊床2cm以远的肝楔形切除术及胆囊引流区的淋巴结清扫术。

在根治术的基础上加行右半肝或右三叶肝切除、胰十二指肠切除、肝动脉或（和）门静脉重建术等的扩大根治术，适用于NevinⅢ、Ⅳ期和TNMⅢ、ⅣA期，但手术创伤大，且效果不明显。

(3)姑息性手术

①适用于晚期胆囊癌（NevinV期，TNMⅣ期）以缓解症状。

②如肝总管未受侵犯则可行肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。

③对肝外胆管完全闭塞者可行左肝管空肠吻合术（Longrnire术），经PTCD或经内镜Oddi括约肌切开后行胆总管或肝总管梗阻部位逆行安置内支撑管。

④对有十二指肠梗阻者行胃空肠吻合术。

好发	胆蝼体部和底部
病理	腺癌（最多见，约占80%）、未分化癌、鳞癌、混合性癌等
转移	主要为淋巴转移，但逆行转移至肝门淋巴结少见。直接侵犯及淋巴转移是肝转移的常见原因
病因	未明。85%病人并存胆囊结石；腺瘤样息肉癌变（癌变率6clo-36%）
治疗	手术为主：胆蜒切除-NevinI期；根治术-NevinⅡ、Ⅲ、Ⅳ期；姑息性手术——晚期减黄以缓解症状

预后较差者	预后较好者
肝癌（生存期1-3个月）	甲状腺癌（乳头状癌）（5年生存率90%）
胆囊癌（5年生存率5%）	乳腺癌（5年生存率83%）
胰腺癌（5年生存率1%-3%）	结肠癌DukesA期（5年生存率80%）

（三）胆管癌

1．诊断

(l)多发生在50-70岁者。

(2)男女发病比例相似。

(3)黄疸是早期主要表现，见于90%-98%的患者。

(4)黄疸呈进行性加深，常伴皮肤瘙痒、尿色耀黄、粪便呈陶土色。

(5)剑突下和右上腹部隐痛、胀痛或绞痛，向腰背部放射，伴恶心、呕吐、食欲不振、消瘦、乏力。

(6)合并结石或肿瘤组织脱落时，可出现胆管炎症状。

(7)体检：可发现肝肿大伴触痛，出现脾肿大和腹水提示门静脉已受侵犯，提示预后不良。

(8)肿瘤位于胆囊管以下者，可触及肿大胆囊。实验室检查表现为梗阻性黄疸、ALP及ALT或AST升高；部分患者粪便隐血试验阳性。

(9)B超为首选检查，可显示病变的部位和范围，但不能确定病变性质，如发现转移病灶或门静脉癌栓，则有助于诊断。

(10)MRI、CT和ERCP可确定病变的部位和范围，后两者合用准确性更大。

2．病理 好发于胆管上l/3（占50%-75%）。

3．类型  腺癌多见。

4．扩散  沿管壁向上、向下局部浸润，也可淋巴转移。

5．治疗

(l)手术切除肿瘤是主要的治疗手段。

(2)上段胆管癌可在切除肿瘤后行胆肠吻合术，手术切除范围包括十二指肠上方的肝外胆管、胆囊管、胆囊、肿瘤和近端部分左、右肝管，以及肝十二指肠韧带内的脂肪组织及淋巴结。，

(3)癌肿位置较高者，还需切除肝门周围部分肝脏；因病变常累及肝尾状叶，亦应予以切除；有时需行半肝或扩大半肝切除，甚至肝移植术。

(4)早期中段胆管癌可行肿瘤切除加十二指肠内淋巴结清除及胆管空肠吻合术，但胆管的切缘至少应超过肿瘤边缘0.5cm。

(5)下段胆管癌需行胰十二指肠切除术。

(6)肿瘤已无法切除者可采用姑息性手术，如梗阻以上胆管空肠Roux-en-Y吻合术，通过肿瘤段胆管置支撑管引流；亦可经介人手段置胆管内支架，并行l01℃D外引流术。

(7)放疗和化疗的作用不肯定。

【要点提示】

分型及发生率(%)	胆囊变化	黄疸变化
上段胆管癌（50%-75%）	无变化或张力下降	迅速出现黄疸，进行性加深
中段胆管癌（10%-25%）	上升／下降（不定）	黄疸出现早
下段胆管癌（10%-20%）	上升（肿大明显）	黄疽出现稍晚

六、胆道蛔虫病

1．病因

胆道蛔虫病是因驱虫不当、发热、胃肠功能紊乱等原因，使寄生在小肠中、下段的蛔虫受到刺激或寄生环境改变而向上窜动，经十二指肠钻人胆道而引起。

2．病理  当蛔虫侵入胆道将引起如下病理变化。

上腹部阵发性剧烈绞痛	因Oddi括约肌痉挛所致
胆道感染	蛔虫上窜将肠道细菌带入胆管引起
胆道出血	损伤胆道黏膜引起
急性胰腺炎	因堵塞胰管开口引起
胆道结石	蛔虫残体和虫卵形成胆石的核心
胆囊穿孔	蛔虫经胆囊管钻入胆囊引起

3．临床表现

症状	突发性剑突下阵发性“钻顶样”剧烈绞痛，可向右肩背部放射。发作Ht辗转不安、呻吟不止、大汗淋漓，可伴有恶心或呕吐蛔虫。疼痛可突然缓解，间歇期宛如常人。合并胆道感染时，出现胆管炎症状，严重者表现为霆型胆管炎
体征	单纯性胆道蛔虫病一般仅剑突下或稍右方有轻度深压痛。若并发胆道感染、胰腺炎、肝脓肿等，则会出现相应症状。本病的特点和诊断要点是剧烈的腹部绞痛与不相称的轻微腹部体征，即症状与体征不符
辅助检查	B超检查是本病的首选检查方法。ERCP也可协助诊断，还可进行治疗

4．治疗原则 以非手术治疗为主，仅在非手术治疗无效或出现严重并发症时才考虑手术治疗。

非手术治疗	(l)解痉止痛：疼痛时肌注阿托品、山莨菪碱或大剂量注射维生素K，必要时肌注哌替啶 (2)利胆驱虫：发作时口服乌梅汤、食醋、30%硫酸镁，也可经胃管注入氧气；症状缓解后行驱虫治疗 (3)抗感染：选用氨基糖苷类抗生素、甲硝唑等预防和控制感染 (4)输液支持 (5)ERCP取虫
手术治疗	手术指征	(1)经非手术治疗3—5天以上，症状无缓解或反有加重 (2)蛔虫进入胆管，或蛔虫与结石并存 (3)胆囊蛔虫病 (4)合并严重并发症，如重型胆管炎、急性出血坏死型胰腺炎、肝脓肿、胆汁性腹膜炎
	手术方式	无合并症者采用胆总管探查取虫及T型管引流；有合并症者根据患者情况选用适当术式。术中和术后均采用驱虫治疗，以防复发