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1．解剖 门静脉系统是一个相对独立的静脉系统，门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾脏。门静脉在肝门处分为左、右两支，分别进入左、右肝，然后逐渐分支变细，进入肝小叶内的肝窦，再流入肝小叶的中央静脉，经肝静脉流人下腔静脉。所以，门静脉系统位于两个毛细血管网之间。 | 胃底、食管下段交通支 | 门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。这是最具有外科意义的门一体静脉交通支 | | 直肠下端、肛管交通支 | 门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。由于此处有较强大的括约肌，故其所能耐受的静脉压力较高，所以临床上较少出现门静脉高压症引起的出血L | | 前腹壁交通支 | 门静脉血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流人上、下腔静脉。门汾脉高压症时扩张的静脉似“海蛇头”状 | | 腹膜后交通支 | 腹膜后有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。正常门静脉压力在13-24cmH2O，术中直接测定自由门脉压是最可靠的诊断方法，若压力超过30cmH2O，则门静脉高压症诊断明确 |
3．门静脉高压症的主要临床表现 | 脾肿大、脾功能亢进 | 门静脉血流受阻时，出现脾脏充血性肿大。长期的脾窦充血，导致脾内纤维组织增生和脾倘细胞再生，引起脾破坏血细胞的功能亢进 | | 上消化道大出血 | 多为呕血和黑便，出血量大且急。门静脉高压症时上述四个交通支显著扩张，其中胃底、食管下段交通支最有临床意义该交通支离门静脉和腔静脉主干近，压力差大，因而受门静脉高压的影响也最早、最明显。这些静脉发生曲张后，使覆盖的黏膜变薄，当腹腔内压和门静脉压突然增高时，可以导致曲张静脉破裂，引起不易控制的急性大出血 | | 腹水 | (l)门静脉压力增高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液的容量增加，大量淋巴液自肝表面漏人腹腔，这是门静脉高压症时腹水形成的主要原因 (2)低蛋白血症、醛同酮和抗利尿激素在体内增多，也可引起水钠潴留，造成腹水和全身性水肿 |
| 肝内型 | 最常见，占95%以上。在肝内型，按病理形态的不同又可分为窦前阻塞、肝窦和窦后阻塞两种 |
| | 窦前阻塞 | 常见病因是血吸虫病性肝硬化 | | 肝窦和窦后阻塞 | 常见病因是肝炎后肝硬化，主要病变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生 | | 肝前型 | 主要病因是门脉主干的血栓形成（或同时有脾静脉血栓形成存在），这种肝前阻塞同样使门静脉受阻，导致门脉压增高 |
| | 肝后型 | 由于肝静脉（或）其开口以及肝后段下腔静脉阻塞型病变引起，也就是Budd-Chiari综合征 |
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1．主要是针对其并发症，特别是急性上消化道大出血的治疗(1)明确食管胃底静脉曲张破裂大出血的诊断后，可考虑应用三腔两囊管压迫止血。(2)原理：利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达到止血的目的。(3)用法：预先向气囊内充气，证实无漏气后，抽空气囊，涂上石蜡油，经鼻孔缓慢地将管插入胃内，先向胃囊充气至该三腔管说明书中标注的充气量，将管向外拉提至不能再被拉出，用0.5kg力量持续牵拉。如仍有活动出血，可再向食管囊内充气。①吸入性肺炎：病人应侧卧或头部侧转，以便于唾液流出而防止误吸。②气囊上滑，堵塞咽喉引起窒息：加强护理，严密观察防止气囊漏气。③食管胃底溃烂、坏死、穿孔：应每隔12小时将气囊放空10-20分钟，如有出血可再次充气压迫，放置三腔两囊管压迫时间不宜超过3-5天。| 方法 | 通过内镜可将硬化剂如5%氨乙醇油酸盐或5%鱼肝油酸钠等直接注射到曲张静脉内或其黏膜下，使其硬化或闭塞，达到止血目的 | | 优点 | 近年来开展的内镜下曲张静脉套扎术操作简单，创伤小，急诊止血效果好 | | 缺点 | 内镜下治疗门静脉高压症曲张静脉存在着胃底曲张静脉内镜不易接近，需重复多次注射或套扎，静脉曲张易复发，再出血率高等缺点 |
①原理：使内脏小动脉收缩，血流量减少，短暂地降低门静脉压力，使曲张静脉破裂处形成血栓。②用法：20单位溶解于200ml液体中，20-30分钟内静脉滴入，必要时4小时后可重复应用。(2)其他：生长抑素通过减少内脏血流量而使门静脉压力下降，β受体阻断剂普萘洛尔和抗组胺药均(1)肝移植手术通过去除病变的肝脏，改善肝脏功能而从根本上治愈门静脉高压症。其他手术则主要针对门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂出血。这些手术通过降低肝脏血流量、降低门静脉压力或通过阻断门-奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的。(2)对于内科治疗无效的上消化道大出血病人，若病人全身状况允许，应积极考虑行急诊手术治疗。对于多次出血的患者，若病人无显著黄疸、大量腹水、肝性昏迷、严重凝血功能障碍和严重低蛋白血症，也应考虑行手术治疗。(3)对于血吸虫病性肝硬化引起的门静脉高压症以及因严重的脾功能亢进而有脑出血危险的患者，可以行脾切除术。对肝硬化引起的顽固性腹水，可行腹腔-静脉转流术。
| 贲门周围血管离断术 | 分流术 | | 概述 | 最有效的断流手术。贲门周围血管可分为四组： ①冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支 ②胃短静脉：一般为3-4支，伴胃短动脉行走③胃后静脉 ④左膈下静脉 | 将门静脉系统和腔静脉系统的血管吻合，使压力较高的门静脉系统血液直接分流到压力较低的腔静脉系统中 | | 手术方式 | 即彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，同时结扎并切断与静脉伴行的同名动脉，才能彻底阻断门-奇静脉之间的反常血流 | ①门-腔静脉间侧侧、端侧或“H”型搭桥分流术 ②脾切除、脾一肾静脉分流术或脾切除、脾腔静脉分流术 ③肠系膜上静脉与下腔静脉间侧侧、端侧或“H”型搭桥分流术 ④选择性分流术，包括远端脾一肾静脉分流术、冠状-腔静脉分流术 ⑤经颈静脉肝内门一体分流术(TIPSS) | | 优点 | 断流手术操作相对容易，对病人损伤小，有较好的即刻止血效果 | 根据术式不同而定) | | 缺点 | 断流手术可导致门静脉系统的压力上升，易重新形成侧支循环通路，所以术后复发和再出血率较高。同时由于胃肠道淤血，胃黏膜病变出血发生率升高 | 根据术式不同而定 |
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