肾脏病理基础（十五）——血栓性微血管病

血栓性微血管病

血栓性微血管病（Thrombotic microangiopathy，TMA）的组织学损害包括内皮下间隙扩大和微血管血栓形成。电镜标本最适合进行观察，特征性的改变包括肿胀内皮细胞及从基底膜脱离的内皮细胞，内皮下蓬松物质沉积，血管腔腔内血小板血栓以及管腔内部分或完全阻塞。这些病变与其他肾脏疾病如硬皮病，恶性高血压肾损害，慢性移植排异和钙调神经磷酸酶抑制剂的肾毒性相似。在溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）中，微血栓主要存在于肾脏中，而在血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）中，则主要累及大脑。在儿童中，尤其是在2岁以下的儿童以及患有STEC-HUS的儿童中，肾小球损伤居多。

图1 电镜：HUS患者毛细血管袢，内皮细胞与肾小球基底膜（GBM）脱离；内皮下空间为电子透明的蓬松物质和细胞碎片（箭头）。内皮细胞下面是新形成的GBM的薄层。

图2 电镜：HUS患者肾小动脉，血管腔完全被血栓阻塞，伴有明显的内膜水肿，导致肌内膜细胞分离。

图3 溶血性尿毒症综合征伴小叶间动脉严重受累。可见血管腔几乎完全闭塞，特征性改变包括包括肌内膜增生和弹力膜的复制。

图4 非典型溶血性尿毒症综合征伴主要血管受累患者的肾小球，可见肾小球表现为严重的缺血性改变，肾小球袢的收缩和毛细血管壁的明显增厚及皱褶。

TTP的典型病理变化是血栓，许多器官和组织中的毛细血管和小动脉可见闭塞。这些血栓由纤维蛋白和血小板组成，分布广泛。它们最常见于肾脏，胰腺，心脏，肾上腺和大脑。与HUS相比，TTP的病理变化分布更广泛，可能反映了该疾病的全身性。

图文 | 张波

编辑 | 李畅 徐玮