血栓性微血管病 血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)的组织学损害包括内皮下间隙扩大和微血管血栓形成。电镜标本最适合进行观察,特征性的改变包括肿胀内皮细胞及从基底膜脱离的内皮细胞,内皮下蓬松物质沉积,血管腔腔内血小板血栓以及管腔内部分或完全阻塞。这些病变与其他肾脏疾病如硬皮病,恶性高血压肾损害,慢性移植排异和钙调神经磷酸酶抑制剂的肾毒性相似。在溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)中,微血栓主要存在于肾脏中,而在血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)中,则主要累及大脑。在儿童中,尤其是在2岁以下的儿童以及患有STEC-HUS的儿童中,肾小球损伤居多。 图1 电镜:HUS患者毛细血管袢,内皮细胞与肾小球基底膜(GBM)脱离;内皮下空间为电子透明的蓬松物质和细胞碎片(箭头)。内皮细胞下面是新形成的GBM的薄层。 图2 电镜:HUS患者肾小动脉,血管腔完全被血栓阻塞,伴有明显的内膜水肿,导致肌内膜细胞分离。 图3 溶血性尿毒症综合征伴小叶间动脉严重受累。可见血管腔几乎完全闭塞,特征性改变包括包括肌内膜增生和弹力膜的复制。 图4 非典型溶血性尿毒症综合征伴主要血管受累患者的肾小球,可见肾小球表现为严重的缺血性改变,肾小球袢的收缩和毛细血管壁的明显增厚及皱褶。 TTP的典型病理变化是血栓,许多器官和组织中的毛细血管和小动脉可见闭塞。这些血栓由纤维蛋白和血小板组成,分布广泛。它们最常见于肾脏,胰腺,心脏,肾上腺和大脑。与HUS相比,TTP的病理变化分布更广泛,可能反映了该疾病的全身性。 图文 | 张波 编辑 | 李畅 徐玮 |
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