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神经源性肿瘤 在所有纵隔肿瘤成人中占20%，儿童35%。是最常见的起源于后纵隔的肿瘤，多数神经源性肿瘤发生于此。成人的神经源性肿瘤多为良性。 归类为周围神经源性肿瘤，包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经鞘起源的恶性肿瘤(神经纤维肉瘤)，或起源于交感神经节的肿瘤，如神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤；对这些肿瘤首选MRI。神经纤维瘤或神经鞘瘤成人更多见，而神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤常见于儿童。一般而言，周围神经鞘瘤的长径与横径常相当，而交感神经肿瘤往往长径比横径长。(1) 周围神经鞘瘤： 是最常见的纵隔神经源性肿瘤，多源于椎旁区域的肋间神经，多为良性肿瘤。影像学上良性肿瘤(神经纤维瘤和神经鞘瘤)表现为后纵隔圆形或类圆形肿块。常压迫相邻肋骨、椎体、椎弓根或横突形成光滑的扇形压迹，特别是病变较大时更明显。扇形压迫处骨皮质多完整并常伴增厚，这些骨改变是神经源性病变的特征，只需与侧方脑脊膜膨出相鉴别。肋间隙和椎间孔可因肿瘤而扩大。CT上肿瘤密度为均匀或不均匀，呈不均匀强化，可见点状钙化灶。然而，CT上必须注意有些病灶常表现为均匀低密度(含髓鞘磷脂成分)，其密度类似于重复囊肿。MRI上神经纤维瘤和神经鞘瘤T1WI呈低到中等信号强度，T2WI外周可以有特征性的高信号，中心呈低信号(靶征)，有强化。约10%的椎旁神经纤维瘤延伸到椎管，表现为哑铃形肿块，引起椎间孔扩大。神经鞘起源的恶性肿瘤是少见的梭形细胞肉瘤，多发生在30-50岁，神经纤维瘤病Ⅰ型患者可较早发生。影像学上肿块直径常大于5cm。尽管MRI不能确切区分良恶性神经源性肿瘤，但肿块大小的突然变化、不均匀信号强度的发展(由于出血和坏死)、侵犯邻近纵隔或胸壁时需要引起注意。
神经纤维瘤。女性，7岁，右胸腔顶部巨大肿块伴相邻肋骨畸形、胸椎侧弯；CT示后纵隔均匀低密度肿块，向胸腔顶部延伸，占位效应；T1等信号，T2高信号。 
神经鞘瘤。女，43岁，MRI示右后上纵隔胸顶部类圆形肿物，T2WI呈不均匀等高信号，增强扫描明显不均质强化。 
恶性神经鞘瘤。23岁，左腋肿块伴左肩疼痛。左腋下巨大肿块，不均质强化，包绕左锁骨下动脉；MRI示强化的肿块导致脊柱椎间孔扩大，椎体无破坏。 (2) 交感神经节肿瘤： 交感神经节瘤是一种生物学行为从良性神经节瘤向恶性神经母细胞瘤连续变化的罕见肿瘤，神经节母细胞瘤是其中过渡类型，其起源于神经细胞而不是神经鞘，可发生于交感神经节和肾上腺。神经节细胞瘤是良性肿瘤，多发生在儿童和青少年。神经节母细胞瘤有多种恶性程度，多发生在儿童。神经母细胞瘤是一种高度恶性肿瘤，多发生于年龄小于5岁的儿童，后纵隔是神经母细胞瘤最常见的腹腔外位置。神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤常来源于交感神经节，影像上多表现为边界清楚的椭圆形肿块，呈上下方向走行，在椎体前外侧延伸超过3~5个椎体，钙化发生率大约为25%，CT表现多样。在MRI上T1WI和T2WI多呈均匀的中等信号强度，神经母细胞瘤由于出血、坏死、囊变和钙化通常更具有多样性，它们可有局部侵袭性和越过中线倾向。
节细胞神经瘤。女，28岁，CT平扫及增强扫描示右后上纵隔铸型生长的低密度肿物，增强扫描局部轻度不均质强化。MR示T2WI呈不均匀高信号，可见“漩涡征”，增强扫描晚期病灶明显不均质强化。 
神经母细胞瘤。男，5岁，CT示胸部左后纵隔脊柱旁软组织肿块，内见点状钙化，脊柱骨质密度不均，肋骨未见骨质破坏；MRI示病灶呈不均匀高信号，部分椎体信号不均，考虑肿瘤浸润。(3) 纵隔副神经节瘤： 胸腔内副神经节瘤有两种类型：化学感受器瘤或异位嗜铬细胞瘤(功能性副神经节瘤)，两者都可以是良性或恶性，几乎所有的胸腔内化学感受器瘤在靠近主动脉弓这个位置的都为主动脉体瘤。胸腔内副神经节瘤通常单发，但多中心病例也有报道。发生在胸部的嗜铬细胞瘤不到2%。多数胸腔内嗜铬细胞瘤位于后纵隔或邻近心脏，特别是靠近左心房壁或房间隔。约1/3纵隔嗜铬细胞瘤无功能且没有症状，其余表现为儿茶酚胺过剩的症状、体征和化验检查异常。各种类型副神经节瘤在CT和MRI上有类似的表现。呈圆形软组织肿块，具有非常丰富的血管，增强CT明显强化。嗜铬细胞瘤MRI上T1WI类似于软组织信号强度，T2WI表现为非常高的信号。MRI较适用于发现心脏内的嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤放射性间位碘代苄胍(MIBG) 和生长抑素受体闪烁显像均表现为活性增加，便于肾上腺外的嗜铬细胞瘤的识别。
副神经节瘤。CT示中纵隔强化肿块，邻近左心房并向其突出；核素扫描示病灶摄取增多。(4) 侧胸脊膜膨出： 侧胸脊膜膨出是罕见的后纵隔囊性病变，特点是冗长的脊膜（硬脊膜和蛛网膜并在壁内伴有少量的神经组织）通过椎间孔突出，充满脑脊液。像神经纤维瘤一样，通常与神经纤维瘤病相关。CT和MRI均能正确诊断， 表现为液性肿块而不是实性肿块，并能显示膨出脊膜和硬膜囊之间的脑脊液相通。(5) 髓外造血： 髓外造血由于骨髓的代偿性膨胀可引起椎旁肿块，这种患者由于血细胞生成不足或过度破坏引起严重贫血。骨髓膨胀的机制不明，可存在于地中海贫血、遗传性球形细胞增多症和镰状细胞贫血症，肿块自身几乎不会引起症状。典型的可见椎旁分叶状肿块，通常为双侧多发且位于胸椎以下部位。肿块边界清晰，其内骨骼可以正常或是由于骨髓膨胀引起的花边样骨小梁改变。CT上肿块通常为均匀的软组织密度，偶尔贫血纠正后，可以看到脂肪成分，通常肿块在脊柱两侧对称性均匀分布。
髓外造血。女性，40岁，地中海贫血。CT示两侧软组织肿块紧邻肋骨及脊柱，相应肋骨呈膨胀性改变。→ 以上大部分内容整理自权威著作：《格-艾放射诊断学》
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