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来源：鼎湖影像、医学解剖 1.脑 脑位于颅腔内。通过与脊髓的连接,脑可接受来自躯干和四肢的信息，并调控它们的活动。脑还通过与其直接相连的12对脑神经，保持与头颈部各主要结构的联系。以个体发育和种系发生的原则为基础,脑可分成几个主要部分(图1-3)。沿着由脊髓向上的顺序，脑的各主要部分分别是菱脑（rhombencephalon）或称后脑（hindbrain）、中脑（mesencephalon或midbrain）和前脑（prosencephalon或forebrain）。 菱脑可再分为末脑(myelencephalon)或延髓(mcdulloblongata)、后脑(metencephalon)或脑桥(pons)和小脑(cerebellun)。延髓、脑桥和中脑合称为脑干，位于枕骨和蝶骨的基底部(斜坡)之上。延髓是脑干的最尾侧部分，在枕骨大孔水平以下与脊髓相延续。脑桥位于延髓的头侧,通过与小脑联系的大量横行纤维与延髓区分。中脑是脑干中较短的段,在脑桥的头侧。小脑由成对的半球和正中的蚓部相连而成位于颅后窝内，在脑桥、延髓和中脑尾部的背侧,小脑与脑干各部间有丰富的纤维联系。 前脑可再分成间脑(diencephalon)和端脑(telencephalon)。间脑主要是指丘脑(thalamus)和下丘脑(hypothalamus)，但还包括较小的上丘脑(epithalamus)和底丘脑( subthalamus)。端脑主要由两个大脑半球组成,也称大脑(cerebrum)。间脑几乎完全被埋入大脑半球内,因此从外面很难看到。 人类的大脑半球是脑的重要组成部分,它充满整个颅前窝和颅中窝,并与颅顶直接贴邻。大脑半球左右各一。每侧半球的表面都以沟(sulci)和回(gyri)的复杂形式盘绕。从内部结构看,每侧半球都有灰质形成的外层[即大脑皮质(cerebra cortex)]和其深部的大量白质(见图4)。 内囊(internal capsule)是大脑白质中最重要的成分之一(见图5),含有往来于脑皮质和中枢较低水平的传入神经纤维和大脑皮质发出至皮质下结构的传出神经纤维。基底节(basal ganglia)或称基底核（basal nuclei）,由几个大的灰质核团构成,部分包被于皮质下的白质内。连接两侧大脑半球相应区域的神经纤维穿过连合中线与对侧相连，其中最大的连合纤维当属胼胝体(corpu scallosum )。 在胚胎发育过程中，神经管的管壁显著增厚，但管腔却从未闭合。尽管在出生后成为退化的中央管一直保留在脊髓内，但在脑内的管腔却有很大的扩展，并最终形成一系列相互连通的脑室(ventricle)腔隙。在前脑和后脑两个脑区内，神经管顶壁部分不能产生神经细胞，而是变薄并折叠成为具有高度血管化的分泌组织薄片，即脉络丛(choroid plexuse)。它们可以分泌脑脊液，充填于脑室内。菱脑内的腔隙扩大形成第四脑室，位于脑桥和延髓上半部的背面。第四脑室向尾侧与延髓和脊髓内的中央管相延续。第四脑室通过位于其顶部的3个孔，即2个外侧孔(Luschka孔)和1个正中孔(Magendie孔)，与蛛网膜下隙(腔)(subarachnoid space)相通。第四脑室的上部逐渐变细，最终形成贯穿中脑的狭窄管腔—中脑导水管(cerebral aqueduct)。中脑导水管的上端开放扩大形成第三脑室，是位于两侧间脑之间的狭窄、缝隙状腔隙。在第三脑室上端的两旁各有一个孔,称室间孔interventricular foramen),由此孔可通向位于每侧大脑半球内较大的侧脑室(lateral ventricle)(见图)。 2.上行感觉传导通路概述 感觉类型通常分为特殊感觉和一般感觉两大类。所谓特殊感觉(special sense),是指嗅觉、视觉、味觉、听觉和平衡觉其传入信息是由高度特化的感觉器官编码,再通过第I、第Ⅱ、第Ⅶ、第Ⅷ和第Ⅸ对脑神经传递到大脑。 一般感觉通常包括触觉、压觉、振动觉、痛觉、温度觉和本体感觉(位置觉和运动觉)。来自身体外部和内部环境的各种刺激，激活位于皮肤、内脏、肌肉、肌腱和关节内的各种不同感受器。来自躯干和四肢的传入冲动经脊神经传至脊髓,而来自头部的感觉则经脑神经传到脑。上达意识层面的各种一般感觉的复杂传导通路按照一定的、具有共性的解剖学分部原则传导。这种解读方式虽然过于简单化,但却有助于强调,在上行感觉传导系统间,存在着基本相同的传导规律。 实际上,一般躯体感觉的上行感觉投射,从周围的感受器到对侧大脑皮质间,由3级神经元组成(图1)。通常称为初级(或I级)、次级(或Ⅱ级)和第3级(或Ⅲ级)神经元。初级感觉神经元的周围端感觉末梢分布于各种感受器,感觉细胞体位于后根神经节或某些脑神经的感觉神经节内,它们的轴突(中枢突)经脊神经或脑神经进入CNS。在CNS内与同侧的次级神经元胞体形成突触而终止,确切的终止部位取决于其传导的感觉类型。 携带来自躯干和四肢的痛、温觉和粗触觉、压觉信息的初级传入神经纤维,进入脊髓后即终止于附近的脊髓灰质后角。来自头部的同源神经纤维终止于脑干内的三叉神经感觉核。Ⅱ级感觉细胞的胞体位于脊髓后角或三叉神经感觉核内。它们发出的Ⅱ级纤维分别组成脊髓丘脑束(spinothalamic tract)或三叉丘脑束(trigeminothalamic tract)，交叉并上行，终止于对侧丘脑的腹后核，与核内的Ⅲ级神经元胞体形成突触。Ⅲ级神经元发出的纤维通过内囊上行到达大脑皮质，终止于顶叶的中央后回，也称主要躯体感觉皮质( primary somatosensory cortex),或第I躯体感觉区(first somatosensory area)。 携带来自躯干和四肢的本体感觉和精细触觉(辨别觉)信息的初级传入神经纤维，入脊髓后在同侧脊髓后索内组成薄束(fasciculus gracilis)和楔束(fasciculus cuneatus)上行，它们与延髓后索核(即薄束核和楔束核)内的Ⅱ级神经元形成突触而终止，由II级神经元发出的纤维在延髓内交叉上行,组成内侧丘系( medial lemniscus)到达丘脑的腹后核,与此核内的Ⅲ级神经元胞体形成突触。Ⅲ级神经元发出的纤维通过内囊上行到达大脑皮质,终止于主要躯体感觉皮质。来自头部的同源感觉神经纤维也以同样方式投射至对侧大脑皮质。 3.下行运动传导通路概述 皮质传出纤维通过内囊下行并经过脑干，在此有很多纤维终止，支配脑干内的脑神经核团和其他核团，如红核、网状核、下橄榄核等。所谓皮质延髓束(corticobulbar tract)，用来描述皮质到脑干核团的投射，这个曾使用多年的专有名词，其实是属于用词不当。词尾的“bulbar”来源于“bulb”,而bulb是延髓的名称。显然,作为皮质延髓束的名称,忽略了对终止于中脑和脑桥的皮质传出纤维的描述。因而用“皮质核束(corticonuclear tract)取代“皮质延髓束”更加合理。 依照解剖学专业名词命名原则，支配脑神经运动或感觉核的皮质轴突(传出纤维)，按照其纤维所联系的部位应做如下命名：皮质核束延髓纤维(延髓皮质核束纤维)；皮质核束脑桥纤维(脑桥皮质核束纤维)；皮质核束中脑纤维(中脑皮质核束纤维)。 皮质脊髓束(锥体束)纤维发自大脑皮质广泛区域，包括额叶的主要躯体运动皮质，以躯体倒立式布局的方式定位出对侧身体各部的代表区。皮质脊髓束的纤维下行穿过脑干，在延髓锥体的下方，大部分纤维交叉到对侧，此为运动交叉(motor decussation)。交叉后的纤维继续下行于脊髓内,形成皮质脊髓侧束(ateral corticospinal tract)，终止于脊髓灰质内的中间神经元和运动神经元(图1)。皮质核束和皮质脊髓束的主要功能是控制精细、协调的随意运动，尤其是对身体需要灵活肌肉控制的部分。这些束对讲话(皮质核束)和手的运动(皮质脊髓束)功能是至关重要的。 上、下运动神经元的概念是临床神经学科的重要基础，因为每种类型的损伤，患者的运动状态和症状表现都是不同的，同时也是对受损部位进行解剖定位的重要指示。下运动神经元(lower motor neurons)是指位于脑干和脊髓内,支配骨骼肌的梭外肌纤维的运动神经元。上运动神经元(upper motor neurons)的名称涵盖了所有与下运动神经元活动紧密联系的下行通路，一般来说，这个名称常等同于皮质核束和皮质脊髓束。上、下运动神经元损伤的提法，常用于临床区分诸如内囊卒中(典型的上运动神经元损伤)与运动神经元病(典型的下运动神经元损伤)的不同后果。 下运动神经元损伤导致相关的肌肉瘫痪或局部麻痹，由于这些肌肉丧失了直接的神经支配而致，腱反射活动也丧失或减弱、肌张力下降，自发性肌收缩(束状)和导致后期发生的肌萎缩。上运动神经元损伤引起的瘫痪或运动麻痹因失去了高级控制的结果,导致腱反射亢进、肌张力增加，不出现肌萎缩,足底( Babinski)反射阳性。出现瘫痪、腱反射亢进和肌张力增高的合并症状常称为强直性麻痹(spasticity)。 关于上运动神经元损伤症状表现的病理学基础是很复杂的。这是因为除皮质核束和皮质脊髓束外,还有其他一些下行通路的存在,而且它们也能影响下运动神经元的活动。这些通路包括穿过内囊下行到达脑干的皮质传出投射(如皮质网状纤维和皮质脑桥纤维),以及由脑干核团发出的大量下行通路(如网状脊髓纤维和前庭脊髓纤维)。显然,因损伤的部位和范围不同，这些通路也会受到不同程度的波及。对于导致发生强直性麻痹的病理生理学机制来说,这些通路的参加是很重要的。单纯皮质脊髓束的损伤在人类极为罕见，因为皮质脊髓束纤维下行的大部分行程都与其他通路的纤维紧密相邻，单纯性损伤特异性地引起局部的灵活运动缺失和足底反射阳性。 参与运动调控的另外两个重要系统是基底核和小脑。基底核为一群大的皮质下核团，主要部分包括尾状核、壳和苍白球(见图)。 这些结构与大脑皮质、丘脑和底丘脑的一些核团以及脑干之间都有重要的联系。它们的功能与选择适当的行为模式(运动和抑制)有关。基底核功能紊乱可导致运动减少(运动不能)或异常的不自主运动(运动障碍)，同时伴有震颤和肌张力异常( Crossman和 Neary,2014)。基底核有时被描述为所谓“锥体外运动系统”( extrapyramidal motor systen)的重要组成部分。这个名称常用来区分基底核病变和锥体(皮质脊髓系)损伤产生的不同症状。然而，有关基底核以及运动失调的病理生理学的最新发现，在两个“系统间存在着紧密的功能上的相互联系，并且提出用于区分两者的名称似乎可以完全忽略( Brodal,1981)。小脑(与脑干(尤其是网状核和前庭核)以及与丘脑之间有着广泛的联系。这些联系与协调运动有关。小脑的病变可导致运动失调意向性震颤和肌张力减低。 4.脊髓 脊髓位于脊柱的椎管内,占据椎管的上2/3,其头侧与脑干的延髓相连续。脊髓的最大任务是接受来自躯干和四肢的感觉传入纤维,并控制躯干和四肢的各种功能。连接着身体外周神经和脊髓的传入神经纤维和传出神经纤维,穿行于31对节段性分布的脊神经内。这些纤维分别汇成后根丝和前根丝系列,呈线性排列附于脊髓,相邻的根丝合并形成后根(背根)和前根(腹根),后根与前根结合构成脊神经(图1)。后根和前根的功能不同,后根内走行的是由位于后根神经节内的感觉神经元胞体所发出的I级感觉神经纤维,而前根内走行的是由位于脊髓灰质内的神经元胞体所发出的运动神经纤维。
图1.脊髓横切面，示灰质和白质配布及脊神经前、后根 脊髓内部由中央部的灰质和周围的白质构成。灰质的轮廓呈“H”形或蝴蝶形,其伸出的突起分别称为后(背)角和前(腹)角(图2)。一般而言,位于后角内的神经元主要与感觉功能有关,而位于前角内的神经元大多与运动功能有关。在脊髓的胸段和上腰段还另有一个较小的侧角,是交感神经节前神经元胞体所在位置。作为脑室系统退化的中央管,为位于脊髓灰质中央的窄细管道,贯穿于脊髓的全长。脊髓的白质由很多上行和下行的纤维束构成,这些束不仅将脊髓各节段相互连为体,还连接了脊髓与脑。
图2.成人腰髓横切面，染色显示白质内的有髓纤维（呈蓝黑色），灰质未着色。 |
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