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今天的神经档案室带大家学习：重症肌无力治疗效果差时勿忘记合并这个病。 患者，女，42岁，反复右眼睑下垂4年，再发伴四肢无力20余天。患者4年前无明显诱因出现右眼睑下垂，有晨轻暮重，无肢体无力、视物重影、呼吸困难，至外院就诊，查新斯的明试验示“阳性”，肺部CT示“胸腺瘤”，诊断为“重症肌无力、胸腺瘤”，行胸腺切除术并予溴吡斯的明（60mg/次 tid）治疗，患者症状缓解。此后患者症状偶有反复。20余天前患者再次出现右眼睑下垂，伴吞咽困难、四肢无力，且症状逐渐加重。▍查体：生命体征平稳，心肺腹查体无明显异常。右眼睑不完全下垂，眼球运动正常，四肢近端肌力IV级，远端肌力V级，眼肌及四肢疲劳试验阳性。▍辅助检查：新斯的明试验：阳性。重复神经电刺激示：低频刺激见波幅递减现象。AChR抗体：阳性。▍治疗：溴吡斯的明 60mg/次 口服qid，醋酸泼尼松片60mg/次 口服 qd，治疗5天后肌无力症状无明显改善。后患者诉近3月有颈部疼痛，颈部查体可触及甲状腺II度肿大，查甲功三项示：FT3 3.45pg/ml（3.53-7.37），FT4 3.76ng/dl（7.64-16.03），TSH 12.26mIU/L（0.56-5.91）。TGAb >500U/ml，TPOAb 809U/ml。甲状腺彩超示：甲状腺对称性肿大并腺体内局部低回声区。鉴于存在桥本甲状腺炎所致的甲减，加予左旋甲状腺素片（50ug/次 qd）治疗，半月后患者肌无力好转，眼睑下垂恢复。重症肌无力是一种由抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的累及神经肌肉接头突触后膜的获得性自身免疫性疾病，主要表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。作为一种自身免疫病，其可合并Graves病、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、吉兰-巴雷综合征及多发性硬化等疾病。据文献报道，在重症肌无力患者中，约4.2%合并桥本甲状腺炎。但两者合并发生的机制尚不明确，可能与以下因素有关：桥本甲状腺炎由于特异性甲状腺自身抗体形成和甲状腺内大量淋巴细胞浸润，导致甲状腺滤泡破坏萎缩、纤维组织增生，最终出现甲减。而甲减可通过影响骨骼肌的能量代谢引起肌无力。国内有研究发现合并有甲减的重症肌无力患者全身型和危象的发病率明显增高，且病情较重。对于此类患者，若仅针对重症肌无力治疗，重症肌无力症状控制较差，而两病同时施治可取得较好疗效。本例患者的肌无力症状符合重症肌无力的特点，但予溴吡斯的明、醋酸泼尼松片治疗效果差，加用左旋甲状腺素片治疗半月后缓解，考虑为重症肌无力及甲减所致，而此次病情较重也可能与合并甲减有关。综上，对于重症肌无力患者，尤其是治疗效果欠佳者，要注意有无合并桥本甲状腺炎及甲减，若合并桥本甲状腺炎，需定期复查甲状腺功能，以及早发现并采取相应处理。1.中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国免疫学会神经免疫学分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南2015[J].中华神经科杂志, 2015, 48(11).2.郑蓉,张丹.桥本甲状腺炎的诊断进展[J].中华临床医师杂志(电子版),2013,04:1687-1689.3.李罗清,杨明山,孙圣刚,等.重症肌无力伴甲状腺功能减退(附24例报告)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2004,11(1):1-3,12.4.Kanazawa M,Shimohata T,Tanaka K,et a1.Clinical features of patients with myasthenia gravis associated with autoimmune diseases. Eur J Neurol. 2007 Dec;14(12):1403-1404.5.李建婷,张海清,李明龙.桥本甲状腺炎免疫相关机制的研究进展[J].细胞与分子免疫学杂志,2014,30(7):771-773.6.晏琳,罗梦川,杨欢.重症肌无力的免疫机制研究进展[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2012,19(6):419-424.7.张华,许贤豪,国红,等.重症肌无力全身表现及发病机制探讨[J].中华内科杂志,1997,06:9-12.8.Deitiker PR,Oshima M,Smith RG, et a1．Subtle differences in HLA DQ haplotype-associated presentation of AChR alpha-chain peptides may suffice to mediate myasthenia gravis. Autoimmunity. 2006 Jun;39(4):277-288.
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