读经典65 |肺HRCT表现：囊性肺病

    多种疾病会导致无论是主要征象或是伴有其他异常的肺囊肿（表6-1)。虽然不常见，3种疾病对大多数以肺囊肿为HRCT上的主要表现负责，它们是LCH (图6-5〜图6-8) , LAM (包括结节硬化综合征相关的LAM [TS_tAM])(图6-9〜图6-11)和LIP (图6-12)(或滤泡状细支气管炎），尤其是伴有干燥综合征及其他胶原血管病者。其他导致肺囊肿的原因包括Birt-Hogg-Dube综合征(图6-13)，淀粉样变性（干燥综合征中伴淋巴组织增生性疾病者），轻链沉积病（图6-14)，囊性转移，良性转移性平滑肌瘤，气管支气管乳头状瘤病，神经纤维瘤病，深海下或戴水下呼吸器潜水员的气压伤（图6-15) 和Proteus综合征（图6-16)。囊肿也可与其他肺异常有关，包括过敏性肺炎（HP)、脱屑性间质性肺炎（DIP)和呼吸细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD),以及有蜂窝的间质性肺炎。

   LAM、LCH、LIP及其他囊性肺病，在HRCT上常表现为多发的散在的肺囊肿，插入表现正常或几乎正常的肺之间（表6-1)。 在大多数情况下，囊肿有厚度在几毫米以内容易分辨的薄壁，常不伴纤维化，或不如蜂窝及终末期肺病者显著。肺囊肿的大小在呼气扫描时可减小，而在间隔旁肺气肿及肺大疱的病例中则特征性的无此表现[HM2]。在有蜂窝及LCH、LAM、 囊性支气管扩张和CLE的病例中，呼气时可见到囊肿的大小减小。

   虽然一些不同原因的肺囊性疾病可有特征性的表现，可允许作出区别。但在不同疾病中的 HRCT表现仍有重叠。一项包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症、LAM、有蜂窝的UIP、LIP、肺气肿、DIP和RB-ILD的慢性囊性肺病的研究显示，80%的读片者作出了正确的第一诊断，可信度达到93% (代表57%的读片者）。UIP的正确诊断率为100%，DIP或RB-ILD为81%，LIP为81%，肺气肿为77%，LAM为72%，LCH为72%。下面简要描述4种有特征表现的囊性肺病。囊性肺病将在第16章中详述。

图文编辑：小新

审核：tenyis

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