主动脉瓣下隔膜 VSD 主动脉瓣狭窄1例（美图欣赏）

      患者，女，15岁，从小一直诊断为膜部室间隔缺损，患者家属一直未重视，现因心累、气喘就诊，临床以心脏杂音行超声心动图检查：

左心室长轴切面：显示主动脉瓣瓣下隔膜、增厚的主动脉瓣叶、S型室间隔改变。该切面可能由于声束方向、病人条件和设备原因，容易漏诊。但是该图像显示的非常清晰，也是为了大家更好的理解。

CDFI显示主动脉瓣下隔膜处五彩镶嵌彩色血流信号，后方呈“血流汇聚”征

心尖五腔心显示：流速约4.9m/s，重度狭窄。

左心长轴及短轴显示：左心增大、室壁增厚

左心长轴切面CDFI显示膜部VSD：左--右分流。

非标准四腔心切面

    非标准五腔心切面

  CW测量室间隔缺损口血流速度为701cm/s，压差196.8mmHg

大动脉短轴显示主动脉瓣三个瓣叶

采用二维描记主动脉瓣瓣口面积约0.7cm²

左心长轴收缩期主动脉瓣口开放经线约6.5mm

以上3副图提示：主动脉瓣为3个瓣叶，但是瓣口开放受限，右冠瓣瓣叶增厚，瓣口中度狭窄。

上图提示：肺动脉增宽，肺动脉频谱呈'匕首'样，峰值提前，提示肺动脉压升高。

超声提示：

1、室间隔膜部缺损；

2、主动脉瓣下隔膜；

3、主动脉瓣狭窄伴瓣膜增厚；

4、左心室增大、室间隔及后壁增厚、S型室间隔改变；

5、肺动脉压增高。

拓展：

1、该患者主要的疾病是主动脉瓣下（隔膜）狭窄，主动脉瓣下隔膜常伴膜部室间隔缺损。室间隔缺损是主动脉瓣下隔膜狭窄的一种减压形式，但该例室间隔缺损口仅仅5mm左右，通过测量缺损口的压差可以估计左室压力至少在200mmHg以上，再加上伴有主动脉瓣下重度狭窄，因此收缩期时，左心室呈极高压状态，这是左心室结构重塑的直接原因；

2、S型室间隔：S型室间隔多发生在老年病人，主要是由于血流长期冲击所致，是心脏衰老的客观证据，与年龄密切相关，多是由于高血压，后负荷增加---心脏衰老---S型室间隔形成。年轻人少见，但是该病人呈S型室间隔，推测是由于长时间的左心高负荷和左室流出道血流动力学改变造成的。

3、主动脉瓣狭窄多见于二叶式主动脉瓣造成，该病例主动脉瓣为三叶瓣，但是瓣叶开放受限，该病例由于瓣下隔膜的重度狭窄，主动脉瓣瓣叶长期受到血流的冲击，可能也是引起瓣膜改变的原因之一。

4、我们来观察一下主动脉血流动力学：

    上图我们可以看到：收缩早期和收缩中期，在瓣下隔膜和主动脉瓣之间形成了五彩镶嵌的“高压腔”，这是由于收缩期血流进入相对封闭的瓣下隔膜和主动脉瓣之间形成的旋流，涡旋积累的能量高，得不到充分的释放。

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