悄然相遇系统性红斑狼疮

◆【前  言】◆

检验结果在临床医学中发挥的作用越来越大，特别是一些异常的结果在发报告单时要仔细推敲异常指标与疾病之间的关联性，主动与临床沟通，加做辅助检查联合分析，更好地协助临床诊断。

以下案例便是从一张血常规报告单中逐层递进，意外发现系统性红斑狼疮。

◆【案例经过和分析】◆

一位30岁的女性朋友体检时发现血常规异常，存在明显的贫血现象，当地医院怀疑肿瘤造成的贫血。为进一步检查转入我院。其血常规结果如下：

那到底是什么类型的贫血呢？再生障碍性贫血？缺铁性贫血？还是巨幼细胞性贫血？或者其他疾病引起的贫血？

首先，再障属于正细胞性贫血，MCV、MCH、MCHC正常，可排除；

其次，缺铁性贫血属于小细胞低色素性贫血，MCV、MCH、MCHC都降低，也可排除；

第三，巨幼细胞性贫血属于大细胞性贫血，MCV增高，MCH增高，MCHC正常，也可排除。

既然是贫血，带着疑问从生化结果中找答案.........

生化报告单显示LDH升高，胆红素也升高，说明可能存在溶血，结合血常规报告为溶血性贫血。

为进一步证明溶血性贫血的原因，加做了免疫五项，查看是否存在免疫性溶血性贫血。

发现C3和C4补体很低，我们都知道免疫性疾病活动期时会不断消耗补体，导致补体水平明显下降，这就证实了该患者很有可能是免疫性贫血。

随后加做了抗核抗体进一步明确诊断。

抗SM抗体和抗双链DNA抗体双阳性？？?这不就是系统性红斑狼疮的典型特征嘛。临床医生按系统性红斑狼疮治疗了二十多天血色素上升到了100g，随后2~3个月再次来我院复查恢复到140g,已经完全正常。

◆【案例讨论】◆

系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。该患者是30岁的女青年，属于该病的多发阶段。

系统性红斑狼疮的临床症状有蝶形红斑、发热、关节痛、体重下降等，可能该患者处于早期，表现并不明显。

系统性红斑狼疮的危害极大，可导致皮肤、黏膜病变,累及骨骼、肌肉、心脏、肾脏、神经、血液等,从而导致多系统损伤，同时伴有甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、干燥综合征等并发症。

需要实验室进一步检查血常规、血沉、生化全套、免疫学检查、以及组织病理学检测。

实验室相关指标显示：

1

最常见的是不同程度的贫血

有继发感染时，白细胞可升高，若无感染，即使高热也无白细胞升高，1/3的患者有轻度血小板下降，活动期血沉多增速。

2

尿常规

可有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿或脓尿。

3

生化检查

可有转氨酶升高，浊度试验异常，当有肾功能不全时，BUN，肌酐可升高，然而蛋白电泳多示有γ球蛋白升高，此种改变通常与病情活动性平行，可随着病情好转而降低，因此也可作为病情动态观察的一项指标。

4

免疫学检查^[1]

(1)狼疮细胞：

即LE细胞，是由于患者血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核，使核蛋白发生变化，形成圆形的无结构的均匀体。

该均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞，用瑞氏染色，可见在1个较大的粒细胞中含有1个圆形无结构的烟雾状紫红色均匀体，并将中性粒细胞的核挤到一边，若该种均匀体未被吞噬，而被许多中性粒细胞所包围，则可形成所谓的“玫瑰花结”。

该试验方法为取患者血液使其凝固，在37℃保温2h，捣碎血块，离心沉淀，取淡黄色上层白细胞涂片进行瑞氏染色，在光学显微镜下检查，此法阳性率为50%～80%，其阳性率与检查时间，次数，是否经过治疗等有关。

通常在病情活动期及晚期阳性率较高，应多次进行，甚至需要几十次检查才能发现LE细胞，LE细胞对SLE的诊断并无特异性，还可见于皮肌炎，硬皮病，类风湿关节炎，急性白血病等。

由于方法繁杂，受检查人个体影响和药物影响且阳性率较低，日益不为人们所采用，目前采用简便可靠的抗核抗体代之，两者具有同等的临床意义。

(2)抗核抗体谱：

①抗核抗体(ANA)：是对各种细胞核成分抗体的总称，SLE的ANA阳性率高达95%，其滴定度较高，大于1∶80的ANA对SLE的诊断意义大，ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病，舍格伦综合征等，但其阳性率和滴定度较低，周边型及均质型多见于SLE，有一定诊断意义。

②抗dsDNA抗体，对SLE特异性高，阳性率为50%～80%，抗体效价随病情缓解而下降。

③抗Sm抗体，特异性高，SLE患者的阳性率是20%～30%，本抗体与SLE活动性无关。

④其他自身抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗组蛋白抗体等，均可出现阳性。

(3)抗磷脂抗体

包括抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物，生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验)，均针对基本上相同的磷脂抗原，抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓形成，此外也常发生习惯性s流产与血小板减少症，以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。

(4)SLE其他自身抗体：

针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体，抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体，对高尔基体，核糖体的抗体，针对细胞框架成分，微纤维等的抗体，约1/3的病例类风湿因子阳性。

(5)免疫球蛋白：

多数患者IgG，IgM升高，这是体内存在多种自身抗体造成的。

(6)补体：

半数患者有低补体血症，血清总补体(CH50)，C3含量降低，可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关，补体分解物C3a，C5a增加也代表病情活动，检测循环免疫复合物方法甚多，但无一令人满意者。

◆【案例总结】◆

平时工作审核报告单时，一定要整体浏览，局部重点分析，找出检验报告中最异常的项目，通过异常项目进行发散思维，多指标联合分析。该病例的诊断思路是从贫血开始，再到生化结果验证哪种类型贫血，最后通过免疫五项和抗核抗体谱进行最终确诊，辅助临床早期发现早期治疗提供了有效依据。

【参考文献】

[1] 史桂兰．免疫学指标检测在系统性红斑狼疮诊断中的临床价值分析．临床检验杂志(电子版)．2019．8(1)：164。

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编辑：徐少卿   审校：陈雪礼