胎儿心脏血管环--右弓左导管

血管环的形成与主动脉弓发育异常有关，在发育过程中，正常消失的部分仍然保留或正常应保留的部分却退化消失均引起血管环。

病理解剖及病理生理：

胎儿主动脉弓发育是由环形主动脉弓向单一主动脉发育的过程，胎儿血管环最初是由连接于主动脉囊和背侧主动脉之间的六对主动脉弓所形成，以后1、2、5对主动脉弓相继吸收，第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉消失，最后只剩下第4对和第6对主动脉弓构成血管环，此时主动脉囊分割成主动脉弓及肺动脉干，升主动脉和第4对主动脉弓相连，肺动脉干和第6对主动脉干相连，以后随着血管环的缩短变形，背侧由连接于主动脉囊和背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收，3-7节间动脉平面缩短，血管环的畸形是由于右侧第8节间背侧动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致，最常发生的畸形是在两侧第4弓动脉和第8节间段的背主动脉。

超声诊断血管环所需的主要切面：

   三血管气管切面，气管冠状切面，主动脉弓长轴切面， 主动脉弓及动脉导管与降主动脉汇合部冠状切面，主动脉弓及其分支冠状切面，追踪血管走形的其它切面

三血管气管切面：主要了解主动脉弓、肺动脉、动脉导管及气管位置关系以及气管后方脊柱前方是否存在异常粗大血管。

气管冠状切面：进一步证实气管与主动脉弓及动脉导管的关系

主动脉弓及其分支异常：常常围绕气管及食管形成血管环

血管环的超声表现：

  （1）完整的血管环 可分为“U”形或者“O”形两大类

     形成“U”形血管环的主要异常有右位主动脉弓左侧动脉导管,右位主动脉弓左侧动脉导管伴左锁骨下动脉迷走, 血管环的组成主要为主动脉弓、迷走动脉及动脉导管。

形成“O”形血管环的主要异常有双主动脉弓。血管环的组成主要为左，右主动脉弓。左，右主动脉弓环绕气管及食管形成完全封闭的血管环。

（2）不完整血管环：“C”形血管环

形成“C”形血管环的主要异常有左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走.血管环组成主要为主动脉弓、迷走动脉，“C”形开口向着迷走动脉侧。

胎儿期最多见的先天性血管环类型是右位主动脉弓左侧动脉导管伴或者不伴有左锁骨下动脉迷走。超声表现：四腔心切面一般显示正常，于三血管气管切面显示主动脉弓（ARCH）位于气管（T）的右侧（R），左锁骨下动脉（LSA）发自降主动脉（DAO）起始部，绕过器官及食管后方。与左侧动脉导管（DA）相连，共同形成了一个围绕气管及食管的“U”形血管环。

右位主动脉弓左侧动脉导管伴左锁骨下动脉迷走示意图：n

右位主动脉弓左侧动脉导管：

气管冠状切面显示右位主动脉弓对气管的受压情况

右位主动脉弓伴左侧动脉导管生后多不引起明显临床症状,这也间接提示胎儿右位主动脉弓伴左侧动脉导管预后良好，多无需临床治疗，少数患儿受血管的压迫造成呼吸困难、反复肺部感染甚至吞咽困难时则需要手术治疗，但受产后肺气干扰及动脉导管关闭影响超声、X线等常规检查难以确诊，患儿父母就诊时若及时提示患儿产前诊断为先天性血管环的信息，对临床医生采取相应的诊治措施，避免延误诊疗甚至危及患儿生命具有重要临床意义。

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