第一节 梅尼埃病 第二节 耳聋 第三节 聋哑症第一节 梅尼埃病（Ménière disease）梅尼埃病（Ménière disease）又称膜迷路积水（labyrinthine hydrops）,系内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为主要表现的内耳疾病。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退，但Ménière报道的病例实际上是死于白血病内耳出血，而非现在所称的膜迷路积水。本病一般为单耳发病，青壮年多见。 【病因】 梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。 【病理】 本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。有人认为膜迷路积水后由于张力增加，最后导致膜迷路的前庭膜破裂，引起内淋巴液成分中钾、钠离子浓度改变，致听神经和前庭神经传导阻滞而产生症状．当破裂的膜迷路愈合后，感觉神经处于正常钾、钠含量水平时，则症状消失。波动性症状的发生是膜迷路破裂和修复的结果。 疾病早期，内耳的神经尚无变性改变，因此，功能减退尚属可逆性。但病程较长者，则有内耳感受器和基底膜等退化，出现感音神经性耳聋和前庭功能永久减退。病变重者虽一、二次的眩晕发作，亦可出现严重的感音神经性聋。 【临床表现】 典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。 （一）眩晕（vertigo）：特点是突然发作，剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或周围物体旋转，头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失。 （二）耳鸣(tinnitus)：绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣，但往往未被注意。耳鸣多为低频音，轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。 （三）耳聋（deafness）：早期常不自觉，一般在发作期可感听力减退，多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳，甚至听到巨大声音即感十分刺耳，此现象称重振。在间歇期内听力常恢复，但当再次发作听力又下降，即出现一种特有的听力波动现象。晚期，听力可呈感音神经性聋。 （四）其他：眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。 【检查】 （一）前庭功能检查：临床上不易看到眩晕发作的高潮，因来就诊时，症状、体征多已减轻或消失，如遇发作期，可查见强弱不等的水平型或水平旋转型自发性眼震，快相多向健侧，但随病变的强弱，眼震方向可有改变，有时在某种头位可加重。昂白（Romberg）试验示倾倒与眼震方向相反。前庭功能检查于反复发作后患侧前庭功能可能减退，亦可能表现正常或过敏。 （二）听力检查：患侧常为感音神经性聋，早期听力以低频听力损失为主，屡发后高频听力也随之下降，晚期则高频听力下降明显；重振（recruitment）现象常是本病特点之一，即患耳响度的增加较声级的增加为快。 （三）甘油试验：禁食2小时后，每公斤体重给予50%的甘油3ml，一次服下，服药前及服药后每小时做纯音测听1次，如为梅尼尔埃病，2～3小时后常可出现听力提高15dB以上，为阳性，同时其他症状也随之暂时改善。阳性有诊断意义，但阴性不排除本病。 （四）耳蜗电图检查：-SP/AP比值＞40%有临床意义。 【诊断】 根据以上典型的三联症状和体征，临床可作出诊断。但由于引起眩晕的疾病很多，原因复杂，须与以下疾病相鉴别： （一）迷路炎：有化脓性中耳炎存在。 （二）耳药物性中毒：有使用链霉素或庆大霉素等耳毒性药物史，耳药物中毒多累及双耳，眩晕多为不隐藏，少呈旋转性，且无反复发作的特点。前庭功能多双侧或一侧显著减退或消失。多伴听力减退及耳鸣。 （三）前庭神经元炎：多于上呼吸道病毒感染后发病，可能是前庭神经元遭受病毒感染所致。临床上以突发性眩晕和自发性眼震伴恶心、呕吐为特征，无耳鸣和耳聋。眩晕持续时间较长。眩晕多为摇摆不稳感，亦可呈旋转性，有自然缓解倾向。前庭功能检查明显减退，愈后极少复发。 （四）听神经瘤：眩晕较轻，为逐渐发生，少有旋转性，常于起病时患侧听力下降及耳鸣，逐渐发展为重度感音神经性聋，但亦有出现突发性耳聋者。患侧前庭功能减退或消失。病程进展中可出现三叉神经或面神经功能障碍。岩部X线摄片及CT扫描可见内听道扩大及肿物。及脊液中蛋白含量多有增加。 （五）位置性眩晕：眩晕发作与特定头位有关，无耳鸣、耳聋，可同时出现位置性眼震。位置性眼震可分为中枢性及周围性两型。检查时，周围性位置性眼震表现有潜伏期，多属水平旋转性，在短时间内经过几次位置性检查，眼震方向不变，但很快消失或减轻，即属疲劳性。周围性中有一种预后良好而能自愈者，称良性阵发性位置性眩晕，其病因不明，有认为可能是前庭终末器病变，耳石脱落沉积于后半规管壶腹嵴上，由于重力牵引，在特定头位上可诱发眩晕及眼震。中枢性的特点是在特定头位时眼震立刻出现，无眼震潜伏期，反复试验反复出现眼震而无疲劳现象，眼震可为垂直性，方向可改变。 （六）突发性聋：是一种原因不明突然发生、以听力突然减退或丧失为主要表现的感音神经性聋。多伴耳鸣，有的可有眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。部分患者听力可自行恢复或部分恢复。 （七）椎-基底动脉供血不足：多为椎动脉受压所致，如颈椎骨质增生，或因支配椎动脉的交感神经丛受刺激引起动脉痉挛性缺血。临床表现为在转头或仰头、低头或体位改变时。突发短暂眩晕，多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊、复现或黑蒙，有时出现自发性眼震、耳鸣、耳聋、且多可出现位置性眼震，X线颈椎摄片常有骨质改变。 （八）心、血管疾病：高血压、低血压、心脏病、动脉硬化等均可引起眩晕，但均伴有原发病的临床表现。 （九）小脑后下动脉血栓形成：或称延髓背外侧症候群，眩晕较重，同侧软腭、咽肌、喉肌麻痹、咽下困难及语言困难等。 （十）Hunt 综合症常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。 【治疗】 （一）保守治疗 一般采用以调整植物神经功能、改善内耳微循环，解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗。发作期应卧床休息，低盐饮食，少喝水。 1．镇静剂：发作期常用安定2.5～5mg或异丙嗪25mg，晕海宁50mg、利眠宁10mg、鲁米那30mg，每日3次，口服。戴芬逸多（眩晕停，Difenidol ）25mg口服，可抑制眩晕和呕吐。 2．血管扩张药物： （1）盐酸氟哌嗪（西比灵）5mg，每日2次，口服，可改善内耳循环。 （2）磷酸组织胺1～2mg加入葡萄糖溶液200ml中，静脉滴注，可改善内耳微循环，以解除膜路积水。 （3）低分子右旋糖酐500ml，静脉滴注，可增加血容量，降低血粘稠度，改善耳蜗微循环。 （4）50%葡萄糖静注，可增加血流量，并有脱水作用，但维持时间较短。 （5）5～7%碳酸氢钠50ml，缓慢静注，1/日，可解除内耳小动脉痉挛，改善微循环，增加耳蜗血流量。 （6）654－2氢溴酸注射液 10～20毫克，肌注，每日一次。系抗胆碱药物，可扩张周围血管。 （7）地巴唑10～20mg每日3次，口服；抗眩啶（培他啶）4～8mg，每日3次，口服。 （8）中药制剂如葛根黄酮与葛根片、丹参、川芎嗪注射液等亦有扩张血管作用，可酌情选用。 3．维生素类药物：维生素B1、维生素B6、维生素E等口服。 4．利尿剂：以氯噻酮较好，100mg每日或隔日1次，因有耳毒性，不宜久用。利尿酸及速尿因有耳毒性不宜应用。 （二）手术疗法：对发作频繁、保守治疗无效，眩晕迁迁影响工作和生活者，可考虑手术治疗。 手术方法大致分为两类：①保守性手术如内淋巴囊切开术、球囊切开术等。内淋巴囊手术属生理性手术，有效率可达60～80%，是手术治疗的首选方法。②破坏性手术：如迷路切除术、经颅中窝或经迷路后前庭神经切除术等，可在淋巴囊手术无效后酌情施行。 第二节 耳聋（deafness）【耳聋的概念】 一般认为语言频率（0.5、1.2Hz）平均听阈在26dB以上，即有听力障碍，听力损失在70dB以内者称重听，在70dB以上者为聋，临床上习惯统称为聋（deafness）。 耳聋的分级 按WHO 1980年耳聋分级标准，将平均语言频率纯音听阈分为5级。 轻度聋：近距离听一般谈话无困难，听力计检查纯音和语言听阈在26～40dB。 中度聋：近距离听话感到困难，听阈41～55dB 中、重度聋：近距离听大声语言困难，听阈56～70dB。 重度聋：在耳边大声呼喊方能听到，听阈71～91dB。 全聋：听不到耳边大声呼喊的声音，纯音测听听阈超过91dB。 【耳聋的分类】 按病变部位及性质可分为三类： （一）传导性聋（conductive deafness）：外耳、中耳传音机构发生病变，音波传入内耳发生障碍，例如，耵聍栓塞、中耳炎等所致的耳聋。 （二）感音神经性聋（sensorineuraldeafness,neurosensory deafness）：指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，统称感音神经性聋。如梅尼埃病、耳药物中毒、迷路为、噪声损伤、听神经瘤等。 （三）混合性聋（mixed deafness）：传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。 【病因】 （一）传导性聋 1．先天性：常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。 2．后天性：外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。 （二）感音神经性聋 1．先天性：常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。 2．后天性：有下列几种原因： （1）传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。 （2）药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。 （3）老年性聋：多因老年血管硬化、骨质增生，使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足，发生退行病变，或中枢神经系统衰退，导致听力减退。 （4）外伤性聋：颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。 （5）突发性聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。病变可累及螺旋器，甚或前庭膜、蜗窗膜破裂。耳聋可在瞬间显现，也可在数小时、数天内迅速达到高峰，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕。早期治疗可获得较好效果。 （6）爆震性聋：系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB（A）以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。鼓膜损伤与压力波强度有关，表现为鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聋的程度与噪声强度、暴露次数以及压力波的峰值、脉宽、频谱、个体差异等因素有关，耳聋性质多为感音神经性聋或混合性聋。 （7）噪声性聋：是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。亦可出现头痛、失眠、易烦躁和记忆力减退等症状。其耳聋程度主要与噪声强度、暴露时间有关，其次与噪声频谱、个体差异亦有一定关系，有人发现2000Hz～4000Hz的噪声最易导致耳蜗损害。 【诊断】 应仔细询问病史；检查外耳道及鼓膜；进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。 【耳聋的防治原则】 （一）传导性聋的防治 早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。传音结构修建术（鼓室成形术）对提高传导性聋的听力有一定效果，如能早期施行鼓室探查和鼓室成形术，可保存和恢复听力。对传导性聋较重者，可配戴助听器，以提高听力。 （二）感音神经性聋的防治：感音神经性聋的疗效目前尚不理想，因此，关键在预防，发病后及早治疗。 1．积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。 2．对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应症，如有中毒现象应立即停药，并用维生素和扩张血管的药物。 3．根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗，如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。 第三节 聋哑症（deafmutism）聋哑症（deafmutism）是在婴幼儿时期，因各种原因严重损害听力，失掉学习语言的能力，或对已学会的一些语言在发生严重耳聋后不能发展和巩固而致哑。我国的俗语“十聋九哑”，揭示了“哑”的实质是“聋”。聋哑者其发音及构语器官一般多属正常。 【病因】 分先天性和后天性两类：①先天性：多由于胚胎发育时期，因中毒草、传染病或妊娠期接受耳毒性药物，通过盘的血循环导致胎儿的第Ⅷ颅神经中毒，影响听力。或因父母近亲结婚和早产等原因影响听器的发育，出生后而有严重听力障碍。②后天性虽然出生时听力正常，但在学习说话的过程中因各种原因引起严重听力障碍，失去学习语言的能力成为聋哑人，最常见的原因是使用耳毒性药物不慎，或患流行性脑膜炎、麻疹等，临床医师应予注意。 【临床表现】 双侧严重耳聋，听不见一般声音，故对声响无反应。有的存在残余听力或可听到汽笛、雷鸣、放炮等声音，虽不会说话，但哭笑声正常。 检查和诊断：包括详细询问病史（妊娠情况、出生情况、家庭史、应用耳毒性药物史），必要时作其它全身检查。耳部检查多属正常，即或存在病变，其程度也在听力情况不相符。此外，须注意腺样体是否肥大，鼓室有无积液。 【听力检查】 根据不同的年龄，可采用不同的方法进行检查。对婴儿可用击掌、铃声等突发声响测验，或用客观测听法，如听性脑干反应（ABR）、声阻抗测听等。对较大儿童或成人可用语言、音叉和纯音测听等进行检查，应尽早确定患儿是否有残余听力，以便配戴助听器，使患儿听到声音，进行语言训练。 前庭功能检查：聋人的前庭功能常有损害，先天性内耳发育异常者如仅限于耳蜗，则前庭功能良好，后天性者病变常侵犯全迷路，前庭功能亦常丧失。 【防治原则】 （一）后天性聋哑占大多数，其中多数与应用耳毒性抗生素及急性传染病有关，故应加强卫生宣传，预防急性传染病，加强妇幼保健，慎用耳毒性药物。一旦发现耳聋，应积极及早治疗。 （二）寻找致聋原因。如发现幼儿的腺样体肥大影响听力，应施行腺样体切除。对中耳病变应积极治疗。 （三）利用残余听力，借助于大功率助听器，早期进行语言训练。 （四）人工耳蜗植入可使聋哑人从无声世界进入有声世界，但其语言分辨率差，需配合语言训练、唇读，目前试用于全聋者。 |
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