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男，45岁，反复心前区隐痛3年，再发伴胸闷加重1月入院，既往当地医院诊断为冠心病，冠状动脉造影提示前降支狭窄50%，心电图：窦性心律，T波改变。血压：141/85mmHg。 彩超提示，左室壁稍增厚：12mm，左室流出道流速稍快，为2.1m/s，PG：17mmHg（左室流出道梗阻标准：PG≥30mmHg）。 临床应用单硝酸异山梨酯、硝酸甘油等药物给予对症支持治疗。 5天后，患者诉胸骨后间断隐痛，持续数秒后自行缓解，听诊可闻及收缩期吹风样杂音，血压：120/60mmHg。 心脏彩超见室间隔增厚，基底部明显，约17mm，室间隔中部12mm。 收缩期二尖瓣前移现象（SAM现象），提示左室流出道梗阻。 同时左室流出道流速最高为8m/s，PG：256mmHg（5天前流速为2.1m/s，PG：17mmHg）。 也就相差5天，怎么变化会这样大呢？  我个人的观点是该患者是一个隐匿性的左室流出道梗阻（安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性，也不一定非得只能是负荷运动，药物激发也算）。 5天前左室流出道流速虽然稍微快一点，但PG并没有达到梗阻的诊断标准。 而问题就出在-----硝酸异山梨酯和硝酸甘油。 硝酸类药物的药理作用是扩张动静脉，使回心血量减少，减轻心脏负担，治疗和预防心绞痛。 注意“回心血量减少”这句话，回心血量减少的话，心脏容量会变小，左室流出道也变小。 同时由于回心血量减少，为保证体循环，机体会反应性的增强左室收缩力，左室流出道又会变得更小。 然后根据Venturi效应，二尖瓣和腱索前移，再进一步加重左室流出道的梗阻（关于Venturi效应，请点击链接：SAM征=左室流出道梗阻？）。 所以在短短5天内，左室流出道流速从2m/s到8m/s，PG从17mmHg到256mmHg就是这么发生的。 如果在这个基础上，该患者再剧烈运动一下，那就超级可怕了（思考一下：对于一个肥厚型心肌病的患者，剧烈运动导致其猝死的机制是什么）。 因此左室流出道梗阻的发现与否对于临床的诊治是有重大意义的（左室流出道梗阻患者应避免使用二氢吡啶类钙通道阻滞剂、洋地黄、静脉用正性肌力药物及动静脉扩张剂）。 也许你的心中还是有疑问，为什么第一次和第二次测量的室间隔差异这么大？ 平时我们测量室间隔厚度都是于舒张末期在室间隔中段测量，而基底部多半就靠肉眼判断它厚不厚，12mm和17mm的差距虽然数值上看起来挺大的，其实肉眼看起来也不是很明显。 更何况有许多病人很难打到标准切面，心尖一上翘，切面一斜，这中间的误差就更加大了去了，老年病人做得多的肯定深有体会 不过这个病人的左室壁还是非常值得细究的-----舒张末期整个左室壁确实厚得很一般，很多病人都这样。 但是一到收缩期，尤其收缩末期就厚得很糟心了，搞得整个左室腔几乎都闭了，这个时候就要留个心眼是否有左室流出道梗阻了，也提示我们可能不仅要关注舒张期左室壁的厚度，也要关注收缩期的厚度。 看动图↓↓。注意看最后那一下收缩末期，有木有很像大人用力亲小朋友的那种感觉---嗯嘛~~~
也许会有朋友说：日常工作中收缩期功能亢进的患者，左室腔也是变得很小的，这很常见啊。 还记得上一期“不仅仅是肥厚型心肌病，一切导致左室流出道狭窄的因素，再加上二尖瓣装置（二尖瓣装置包括瓣膜、瓣环、腱索、乳头肌以及与其相连的部分心房心室结构）的解剖异常都有可能诱发SAM征”这句话吗？ 其实对于这些收缩功能亢进的患者，我们是需要留心它有没有流出道梗阻的，毕竟左室收缩功能亢进会导致流出道变窄，如果左室容量再低一点，二尖瓣装置再助点力（比如二尖瓣腱索冗长啊，乳头肌位置变异啊），保不齐就会梗阻。  那如何避免漏诊左室流出道梗阻呢？ 其实最安全的方法莫过于在测量主动脉瓣流速的时候，顺便测一下流出道的流速（每一个病人都如此），养成习惯了之后，就不会漏了，这不会消耗多少时间和精力的（选择那些流出道梗阻风险高的患者测量当然也可以，不过就怕一时没注意到 另外，当发现左室流出道流速偏快（2m/s左右）的时候，即使没有达到梗阻的标准，也不要放松警惕，仍然需要提示临床。 可能还有朋友会问，这个病人是肥厚型心肌病吗？ 嗯，那要看你怎么定义肥厚型心肌病咯。 2011年ACC/AHA指南认为：肥厚型心肌病为肌小节基因突变所致，其诊断需排除负荷及全身性疾病导致的室壁肥厚。 而2014年ESC指南认为：当出现左心室壁增厚且不能单独由心脏负荷增加来解释时，即可认为是肥厚型心肌病。 如果你认同前者的定义，那么它可能是也可能不是。如果你认同后者的定义，那么它就是。 在自己的笔记本上看到这么一段话（但实在找不着原文了）： 在传统概念（2011年ACC/AHA指南）深入人心的前提下，广义的HCM定义（2014年ESC指南）有可能带来混乱，临床医生有可能见“肥厚型心肌病”则止，就此忽略了对具体病因进一步的追查。这是使用广义的肥厚型心肌病定义所需要注意的。 目前的基因筛查，阴性不能排除HCM，阳性也不能确立HCM。HCM是一个临床诊断，需要综合多方资料才能确立诊断。 再加上需要跟肥厚型心肌病鉴别的疾病多达二十种左右，而且无论是非对称性肥厚或SAM征、流出道梗阻等等对诊断肥厚型心肌病均无特异性。 所以我的观点是除非有家族史或极有把握，最好不直接下HCM的诊断，可以写左室壁对称/非对称性肥厚，静息状态下左室流出道有无/梗阻。 附肥厚型心肌病的鉴别诊断： 1、高血压引起的心肌肥厚 2、甲状腺功能减退性心肌病 3、尿毒症性心肌病 4、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜所致的室壁肥厚 5、强化运动引起的心肌肥厚 6、内分泌异常导致的心肌肥厚（如肢端肥大症、糖尿病、嗜铬细胞瘤等） 7、药物导致的心肌肥厚（如类固醇、他克莫司和羟氯喹等） 8、系统性淀粉样变 9、糖原贮积症 10、Anderson-Fabry病 11、Friedreich共济失调 12、线粒体疾病 13、畸形综合征（包括Noonan 、LEOPARD 、Costello和心面皮肤综合征） 14、心脏血管瘤 15、心脏结节病 16、原发性心脏淋巴瘤 17、心脏转移瘤 。。。。。。 分享几篇我在公众号“超声俱乐部”上看过的关于肥厚型心肌病的文章： see you！ |
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