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2014美国内分泌学会临床实践指南 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 全文译本 Chen Kang 2018.08 第七部分 5.0 手术 5.0 Surgery 5.0 手术 5.0 Surgery 5.1 对于大多数肾上腺嗜铬细胞瘤，我们推荐进行微创肾上腺切除术（如腹腔镜）（1 |⊕⊕○○）。 我们推荐对大的（例如，> 6 cm）或侵袭性嗜铬细胞瘤进行开放性切除，以确保完全切除肿瘤，防止肿瘤破裂，并避免局部复发（1 |⊕○○○）。 我们建议对副神经节瘤进行开放性切除，但腹腔镜切除术可以用于在手术有利的位置的、小的、非侵袭性副神经节瘤的切除。 （2 |⊕○○○） 5.1 We recommend minimally invasive adrenalectomy (eg, laparoscopic) for most adrenal pheochromocytomas. (1|⊕⊕○○) We recommend open resection for large (eg, >6 cm) or invasive pheochromocytomas to ensure complete tumor resection, prevent tumor rupture, and avoid local recurrence. (1|⊕○○○) We suggest open resection for paragangliomas, but laparoscopic resection can be performed for small, noninvasive paragangliomas in surgically favorable locations. (2|⊕○○○) 5.1 证据 缺乏前瞻性随机研究比较腹腔镜与开放性肾上腺切除术治疗嗜铬细胞瘤优劣。几个大型单机构病例系列（一些具有历史对照）显示腹腔镜肾上腺切除术与开放性肾上腺切除术相比，疼痛减轻、失血少、住院天数少，以及手术并发症低。关于开腹与腹腔镜肾上腺切除术后复发率是否存在差异，目前没有数据。死亡率约为1％，转化（为开放手术）率和输血率约为5％（开放切除的转换率受肿瘤大小和外科医生经验的影响）。由于嗜铬细胞瘤是罕见的，前瞻性随机研究比较开腹与腹腔镜切除的可能性不大。 两种最常见的腹腔镜方法是横向经腹/经腹（Gagner）方法和后腹膜后（Walz）方法。前者允许进行腹腔内评估，并且有更多空间用于解剖较大的肿瘤。对于既往腹部手术或需要进行双侧肾上腺切除术的患者，后者可能更为优选。副神经节瘤恶性的可能性更大，常见于腹腔镜切除术困难的部位；因此，副神经节瘤比嗜铬细胞瘤更可能需要开放性切除，但有些患者可以由经验丰富的外科医生经由腹腔镜安全地切除。 5.1 价值和偏好 患者更在意较少的疼痛、较早的恢复和较短的住院治疗，腹腔镜手术可能更占优势。 5.1 备注 安全的腹腔镜肾上腺切除术要求外科医生具备先进的腹腔镜手术技术和经验，以及需要在嗜铬细胞瘤术前和术后管理方面具有相应专业知识的中心，这样的中心应包括麻醉、内分泌和重症监护。根据外科医生的偏好和专业知识，腹腔镜肾上腺切除术可以经腹部或腹膜后进行。 如果嗜铬细胞瘤在解剖期间破裂，则肿瘤可能在肾上腺床或整个腹腔中播种和复发，基于这种考虑，需要在切除是一定要精确和温和。用于肿瘤取出的标本袋不应撕裂。如果腹腔镜手术困难，应将手术转为开放切除术。手部辅助或机器人辅助对于难以切除的大肿瘤患者可能有帮助，可以根据外科医生的判断使用。 5.2 对于以下特定的的患者，我们建议进行部分肾上腺切除术：遗传性嗜铬细胞瘤患者；小肿瘤并且已经接受了对侧完全性肾上腺切除术的患者，为防止永久性皮质功能减退，而保留部分肾上腺皮质。 （2 |⊕○○○） 5.2 We suggest partial adrenalectomy for selected patients, such as those with hereditary pheochromocytoma, with small tumors who have already undergone a contralateral complete adrenalectomy to spare adrenal cortex to prevent permanent hypocortisolism. (2|⊕○○○) 5.2 证据 部分肾上腺切除术是安全的，与完全肾上腺切除术相比没有增加手术风险。使用超声波剪切机和双极密封机等能量设备可降低肾上腺切缘出血的风险。选择性去除髓质组织，仅留下皮质组织是一种尝试，但通常会保留一些髓质组织，这可导致肿瘤复发。 对于先前已经行对侧肾上腺切除术的患者，保留足够的肾上腺皮质的成功的部分肾上腺切除术可以预防术后肾上腺皮质功能不全以及糖皮质激素和盐皮质激素替代需求。大约90％的患者可以保持类固醇独立（生理分泌）。较大的肿瘤导致较小的残存正常肾上腺和较低的类固醇独立（生理分泌）机会。部分肾上腺切除术增加了残余肿瘤复发的风险。 VHL患者的估计复发率在10年内为10-15％。MEN2患者行保留肾上腺的手术5年和10年后的累积复发率为38.5％，包括同侧和对侧腺体复发。在最近的96例遗传性双侧嗜铬细胞瘤患者中，主要是MEN2和VHL，残余肾上腺的3年复发率为7％，类固醇独立性为78％。在先前切除的区域切除复发肿瘤时手术并发症的风险可能高于原发切除手术；再次手术可能需要开放性肾上腺切除术。 5.2 价值和偏好 一些外科医生提倡部分肾上腺切除术，即使在对侧肾上腺因嗜铬细胞瘤切除的风险较高的患者中的初始嗜铬细胞瘤治疗也是如此。进行部分肾上腺切除术的决定取决于两个相互竞争的问题的相对价值。完全双侧肾上腺切除术导致皮质醇降低，终身类固醇依赖性以及在生理和病理应激期间需要调整类固醇剂量。部分肾上腺切除术不可避免地使一些肾上腺髓质组织有复发性嗜铬细胞瘤的风险。由此产生再次手术的可能性（二次手术可能更难，转换（至开放手术）率和并发症发生率更高），必须与长期治疗的肾上腺皮质功能不全相关的风险进行平衡。不幸的是，受益于部分肾上腺切除术的患者组与残余复发性嗜铬细胞瘤的风险高度等同。 5.2 备注 对于较小肿瘤的部分肾上腺切除术、在外周的部分肾上腺切除术以及远离主要肾上腺静脉的部分肾上腺切除术，更可能保留肾上腺皮质的功能完整。通常需要三分之一（如果保留中央静脉）至一半的肾上腺，以保持皮质功能并避免皮质功能下降，尽管已发现少至15％的肾上腺已足够。 待续...... 内分泌代谢病疾病 @CK医学科普 内分泌代谢病知识架构 @CK医学科普 内分泌代谢病分级诊疗 @CK医学科普
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