【原】【综述】海绵窦病变

ICON伽玛刀 2020-09-17

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《Clinical Imaging 》杂志 2020年6月18日刊载（68:71-89.）美国纽约NYU Langone Health的 Kamran Munawar, Gopi Nayak, Girish M Fatterpekar,等撰写的综述《海绵窦病变。Cavernous sinus lesions 》（doi: 10.1016/j.clinimag.2020.06.029.）

【摘要】

海绵窦是一个复杂的结构，容易受到多种血管，肿瘤和炎症性病变的影响。血管病变包括颈内动脉（ICA）动脉瘤、颈动脉-海绵窦瘘、海绵窦血栓形成和海绵状血管瘤。涉及海绵窦的肿瘤包括垂体腺瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤、神经周围肿瘤扩散、转移瘤和肿瘤的直接侵袭。感染性和炎性疾病包括托Tolosa-Hunt综合征、结节病、伴有多血管炎的肉芽肿病（granulomatosis with polyangiitis）、IgG-4相关疾病和侵袭性真菌感染（invasive fungal infections）。在这篇文章中，我们回顾累及海绵窦的一些病变的临床和影像学表现，重点在可以缩小鉴别诊断范围的一些关键特征，并在某些情况下，可以支持一个特定的诊断。

1. 前言

海绵窦(CS)是位于颅底中央蝶鞍两侧（either side of the sella turcica at the central skull base）的无瓣膜内衬硬膜的静脉丛（valveless dural-lined venous plexus），前部与前床突（anterior clinoid process）和眶上裂（superior orbital fissure）相邻，后部与颞骨岩部（the petrous temporal bone）相邻。海绵窦（CS）与多个头-颈部静脉结构相通，来自蝶窦和眼上、下静脉的向前流入（inflow from the sphenoparietal sinus and superior and inferior ophthalmic veins anteriorly），流出到后方和下方的岩上窦、岩下窦静脉（outflow to the superior and inferior petrosal sinuses posteriorly and inferiorly）。颈内动脉（ICA）海绵窦段位于各海绵窦的内侧，被动脉周围交感神经丛所围绕（periarterial sympathetic plexus）。颅神经III、IV、V1、V2（动眼、滑车、三叉神经的第一和第二支）分别从上而下在各海绵窦外侧的硬膜内走行（course respectively from top to bottom within the lateral dural wall of each cavernous sinus）。颅神经VI（外展神经）紧邻颈内动脉（ICA）的下外侧（lies immediately inferolateral to the ICA），是唯一位于海绵窦静脉窦内（venous sinusoids of the CS）的颅神经。

海绵窦综合征是一种包括眼肌麻痹（ophthalmoplegia）、复视（diplopia）、面部感觉丧失、霍纳（Horner's）综合征、球结膜水肿和眼球突出（chemosis and proptosis）的临床体征和症状。个体的表现可能是多变的，然而，取决于具体的病理和影响的神经血管结构。III和IV颅神经（动眼和滑车神经）受累可导致眼肌麻痹和复视，V1和V2颅神经（三叉神经第1支和第2支）受累可导致面部上部和面部中部感觉缺失。颈内动脉周围交感神经丛受累可导致典型的霍纳综合征（Horner's syndrome）的瞳孔缩小、上睑下垂和无汗三联症(triad of myosis, ptosis and anhidrosis)。静脉引流受损(如由于海绵窦血栓形成或颈内动脉-海绵体瘘)可导致球结膜水肿和眼球突出（chemosis and proptosis）。

无论是在病变的特征，还是对范围的描述（delineation of extent）方面，影像学在评估可疑的海绵窦病变中起着至关重要的作用。有或无对比剂的MRI是可疑海绵窦肿块所选择的的影像学方法，与CT相比，MRI可提供较高的软组织对比分辨率。磁共振成像应包括轴位和冠状位的弥散加权、常规T2加权、对比剂使用前、对比剂使用后的T1加权成像和高分辨率对比剂使用后的T1加权成像。CT可作为鉴别钙化或邻近骨质改变（calcifications or adjacent osseous changes）的补充。当怀疑血管病变如海绵窦-颈动脉瘘(CCF)或颈内动脉（ICA）动脉瘤时，CT或MR血管造影术可能有帮助。然而，诊断颈内动脉（ICA）动脉瘤或海绵窦-颈动脉瘘(CCF)的金标准是诊断性脑血管造影，提供动脉瘤表征（aneurysm characterization）的卓越的空间和时间分辨率（excellent spatial and temporal resolution）并估动静脉分流（arteriovenous shunting）。

虽然相对较小，但海绵窦是一个复杂的结构，容易受到多种血管、肿瘤和炎症病变的影响。当怀疑时，应始终考虑和排除血管病因，以避免潜在的灾难性医源性损伤（to avoid potentially catastrophic iatrogenic injury）。这其中包括颈内动脉（ICA）动脉瘤、颈动脉-海绵窦瘘、海绵窦血栓形成和海绵状血管瘤。肿瘤包括垂体腺瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤、神经周围肿瘤扩散、转移瘤和肿瘤的直接侵袭(如鼻咽癌)。在影像学上很难区分感染和炎症的病因，临床体征和症状有助于缩窄鉴别诊断。这些疾病包括Tolosa-Hunt综合征（疼痛性眼肌麻痹综合征）、结节病、伴有多血管炎的肉芽肿病、IgG-4相关疾病和侵袭性真菌感染，如曲霉菌病（aspergillus）和毛霉菌病（mucormycosis）。在这篇文章中，我们回顾了累及海绵窦的许多病变的临床和影像学表现，重点关注那些可以缩窄鉴别诊断范围的关键特征，在某些情况下，重点关注可以支持特定的诊断。

2. 血管性病变

2.1.颈内动脉（ICA）动脉瘤

1-4%的患者的颈内动脉动脉瘤累及海绵窦。考虑到血管扩张（vascular ectasia）和颈内动脉（ICA）动脉瘤是成人中非肿瘤性鞍旁肿块的主要原因之一，在海绵窦病变的鉴别诊断中应始终考虑到它们。未破裂的海绵窦动脉瘤通常是无症状的且偶然发现的，也可表现为颅神经麻痹、头痛或疼痛。由于海绵窦由硬脑膜内衬（lined），海绵窦内颈内动脉（ICA）动脉瘤破裂通常不会导致蛛网膜下腔出血。根据动脉瘤的大小和临床表现，治疗方法从密切观察到使用Pipeline栓塞血管内介入各式各样。

像所有动脉瘤一样，海绵窦颈内动脉（ICA）动脉瘤的影像学表现和T1和T2信号可以根据与慢流或湍流（slow or turbulent flow）相关的不同血流动力学（flow dynamics），或者动脉瘤是部分性或完全性血栓形成而变化。在传统的自旋回波(SE)序列（traditional spin echo sequences）上，无血栓形成的动脉瘤（Non-thrombosed aneurysms）可能呈现与血流相关的信号丢失（flow related signal loss），类似于邻近的载瘤（parent）颈内动脉（ICA），而缓慢血流或血栓形成可能导致高T1信号和可变T2信号。CT上，周围钙化对诊断很有提示作用；在有血栓形成的动脉瘤中也可以看到中央钙化。CTA、MRA或传统的血管造影都可用于验证与颈内动脉（ICA）的接触(contiguity with)并确认诊断，尽管这在动脉瘤血栓形成时可能不太明显(图1)。

图1。海绵窦颈内动脉（ICA）动脉瘤。A.轴位对比增强后T1加权像显示左侧海绵窦的局灶性强化病灶。B.对应的T2加权图像显示异质性的高信号和继发于湍流的低信号。C.磁共振血管造影证实病灶与ICA相邻(箭头)。D.轴位非对比图像显示病变周围呈曲线的钙化。

2.2.颈动脉-海绵窦瘘

颈动脉-海绵窦瘘(CCF)是颈内动脉（ICA）与海绵窦之间的一种异常的动脉-静脉连接，可分为直接和间接两种。当颈内动脉（ICA）破裂进入海绵窦时，)发生直接颈动脉-海绵窦瘘(CCF），这可能是创伤后遗症、动脉瘤破裂或术后并发症。在临床上，对于搏动性眼球突出（pulsatile exophthalmos）、球结膜水肿（chemosis,）、巩膜外血管突出（prominent episcleral blood vessels）和有眼眶杂音（orbital bruit）的患者应考虑直接颈动脉-海绵窦瘘(CCF）。间发生接颈动脉-海绵窦瘘(CCF）时，脑膜动脉分支引流至海绵窦，通常是由于硬脑膜内的炎症反应。间接颈动脉-海绵窦瘘(CCF）在发病时往往更为隐伏（insidious）。它最常见于老年人，表现为视力障碍和进行性球结膜水肿。搏动性眼球突出和杂音在间接颈动脉-海绵窦瘘(CCF）中较少见。在大多数情况下，直接和间接颈动脉-海绵窦瘘(CCF的首选治疗是血管内栓塞。

特征性的影像学表现包括增大的海绵窦的明显强化，伴有静脉充血（venous congestion）征象，包括眼上静脉扩张（dilated superior ophthalmic veins,SOV），眶内脂肪浸润/水肿(infiltration/edema of the intraorbital fat)，眼外肌伴眼球突出（extraocular muscles with proptosis）。MRA飞行时间(TOF)序列上海绵窦和眼上静脉（SOV）的血流相关的强化具有诊断性。数字减影血管造影(DSA)仍然是金标准，显示直接颈动脉-海绵窦瘘（CCF）患者从颈内动脉（ICA）分流到海绵窦（CS），回流（reflux）进入引流静脉(图2)。间接颈动脉-海绵窦瘘（CCF）显示颈外动脉（ECA）/颈内动脉（ICA）分支与海绵窦之间的沟通。

图2.颈动脉-海绵窦瘘。A.轴位对比增强后T1显示右侧眼上静脉（SOV）(箭头)较左侧(虚线箭头)不对称扩张。B.冠状位STIR显示右眶内脂肪浸润，伴眼外肌肉不对称水肿。还要注意眼上静脉（SOV）(箭头)的明显流空。C.轴位TOF MRA成像显示右侧海绵窦内的异常血流相关强化(箭头)。D.侧位投影DSA显示海绵窦内的异常动脉期强化(实线箭头)，眼上静脉（SOV）对比剂反流(虚线箭头)。

2.3.海绵窦血栓形成

海绵窦血栓形成通常是累及邻近眼眶、鼻窦腔（sinonasal cavities）或面部软组织的局部感染的并发症。在某些情况下，它可能是特发性的。出现头痛、眼眶疼痛、眼肌麻痹和视力丧失、视网膜的静脉充血应提高对海绵窦受累的临床怀疑。当出现局部感染时，应立即对海绵窦进行影像学检查。海绵窦血栓形成是一种危及生命的疾病，20 - 30%的病例有致死性结局，及时治疗基础病变(感染)及抗凝至关重要。

血栓形成的影像学表现是非常微妙的（subtle）。间接的影像学表现包括海绵窦增大、眼上静脉（SOV）扩张、眶内静脉充血（intraorbital venous congestion）、眼球突出（proptosis）和沿海绵窦和小脑幕外侧缘（along the lateral border of the CS and tentorium）的硬膜强化(图3)。对比增强后MRI或静脉期CT可显示围绕周围强化的充盈缺损（filling defects with surrounding peripheral enhancement）。血栓的T1/T2信号特征取决于血栓的进展阶段（the stage of thrombus evolution）。

图3。海绵窦血栓形成。A、B、轴位(A)和冠状位(B)对比增强后T1加权图像显示右侧海绵窦不对称扩张，伴有多发充盈缺损(箭头)和右侧面部蜂窝织炎(虚线箭头)。C D.轴位(C)和矢状位(D)对比增强后T1加权图像显示右侧眼上静脉(箭头)和右侧面静脉(虚线箭头)充盈缺损。

2.4.海绵状血管瘤

海绵窦海绵状血管瘤是一种良性的起源于内皮的轴外血管肿块，由包含缓慢流动或停滞的血液的内皮内衬内的窦状间隙形成（benign extraaxial vascular mass of endothelial origin, formed by sinusoidal spaces within an endothelial lining that contain slow-flowing or stagnant blood）。这种病变虽然是良性的，而且在海绵窦中相对罕见，但考虑到它有大量出血的倾向（propensity to profusely bleed），尤其在计划活检或切除之前，对其加以考虑是重要的。

海绵状血管瘤T2加权序列显示高信号，因此常被误诊为神经鞘瘤(T2高信号)。动态对比增强后图像的特征性提示的影像学特征为渐进性向心性“填充”，认为这是由于对比剂逐渐填充缓慢流动的大血管通道所致。核医学Tc-99m RBC标记的SPECT成像为诊断提供了高敏感性和特异性，最初在延迟的血池图像上显示出一片光斑，随后活性增强(图4)。

图4.海绵状血管瘤。A .轴向T2加权图像显示左侧海绵窦有明确的T2高信号肿块。B-D.早期(B)、轻度延迟(C)和延迟(D)对比增强后T1加权图像显示进行性增强，认为这是由于对比剂逐渐填充了血管瘤大的缓慢流动的血管空间。E. Tc-99m RBC标记的SPECT图像显示迟发血池图像摄取，确认海绵状血管瘤的诊断。F.组织学(H&E染色)显示多发增大的血管间隙(箭头)。

2.5.静脉不对称(假性病变)

发育性静脉不对称可类似海绵窦病变。在平扫CT上，海绵窦颈内动脉（ICA）的弯曲（Tortuosity）也可表现为假性病变（pseudolesion）。值得注意的是，静脉不对称，一旦考虑了所有其他可能性，是一种排除性诊断。

此诊断的线索包括在CTA和增强MRI上没有不连续的肿块（discrete mass），表现为均匀强化和与对侧海绵窦相似的信号特征。眼上静脉大小正常，MRA正常，未见异常血流相关强化。如果进行灌注成像，在不对称区域将显示类似于其他硬膜静脉窦的灌注模式(图5)。

图5.静脉不对称(假性病变)。轴位对比增强后CT (A)和T1加权脂肪饱和(B)图像显示左侧海绵窦不对称突出。没有识别出不连续的肿块。轴位对比T1加权脂肪饱和图像(C)显示正常大小的眼上静脉(箭头)。轴位MRA图像(D)显示海绵窦内未见异常血流相关强化。E.灌注MRI显示ROI1号的左侧横窦，ROI 2号的左侧海绵窦。注意到左侧海绵窦和左侧横窦的时间增强曲线相似。

表1 血管性病变

3.肿瘤

3.1垂体腺瘤

垂体大腺瘤是累及海绵窦的最常见的肿瘤。这些垂体腺瘤可从蝶鞍向外侧生长并侵袭垂体，见于6 - 10%的患者。海绵窦受累与手术复杂性和较高的手术致死致残率有关。受累程度可以改变经颅切开术和经鼻内入路的手术入路。如果垂体腺瘤包绕颈内动脉，伽玛刀手术可以帮助减少对邻近颅神经的损害。

海绵窦垂体腺瘤的特征表现为软组织肿块扩大蝶鞍并连续累及海绵窦。在MRI上，这些病变在T1加权序列上呈低信号，T2加权图像上呈高信号，可见相对于正常垂体的呈低强化。异质性区域可能反映囊性和/或坏死性改变。当有海绵窦的颈内动脉（ICA）被包绕时，垂体腺瘤一般不会使动脉狭窄(图6)。

Cottier等人定义垂体腺瘤海绵窦侵袭的影像学诊断标准，发现颈内动脉（ICA）被包绕≧67%有100%的阳性预测值(PPV)。肿瘤累及颈动脉沟静脉腔（the carotid sulcus venous compartment）的阳性预测值（PPV）为95%。肿瘤超过颈动脉侧壁的阳性预测值（PPV）为85%。最后，包绕颈内动脉≦25%或颈动脉壁内侧到外侧无肿瘤的阴性预测值（NPV）为100%。

垂体腺瘤卒中延伸至海绵窦也在文献中被描述。垂体卒中的特征是由于急性出血或垂体腺瘤坏死而引起的突然起病的头痛、视力恶化和眼肌麻痹。如果垂体腺瘤侵袭垂体，也可看到垂体卒中向海绵窦延伸的典型影像学特征，伴出血患者出现固有的T1高信号，不均匀低T2信号；而梗死时无强化区域。

图6.垂体腺瘤伴海绵窦侵袭。轴位(A)和冠状位(B)对比增强后T1和冠状位T2 (C)加权图像显示起自垂体腺的强化病灶，侵袭左侧海绵窦，包绕颈内动脉（ICA）。左侧海绵窦颈内动脉未见狭窄(箭头)。

3.2.脑膜瘤

脑膜瘤是典型的生长缓慢的肿瘤，起源于海绵窦硬膜壁的蛛网膜帽细胞，大多数起源于外侧壁。由于累及和邻近几个主要的神经血管结构，治疗往往具有挑战性。治疗方法包括放射治疗、外科手术切除海绵窦外部分，而在某些情况下，采取密切观察。

CT上出现钙化和邻近骨质增生（adjacent hyperostosis）应提示脑膜瘤的诊断。在MRI上，脑膜瘤典型地在所有序列上显示与灰质相同的等信号强度，并有强烈的均匀强化，类似于其他部位的脑膜瘤。广泛的硬脑膜附着和硬脑膜尾征也是其特征。脑膜瘤包绕海绵窦颈内动脉（ICA）往往会狭窄管腔,这一特征可用于区分脑膜瘤与垂体腺瘤(图7)。通过邻近颅底脑膜瘤可以延伸至颅底孔包括眶上裂（the superior orbital fissure）,圆孔（foramen rotundum）和卵圆孔（foramen ovale）(图8)。

图7,脑膜瘤。A-B.冠状位(A)和轴位(B) CT图像显示包括前床突(箭头)的右侧小蝶翼(lesser sphenoid wing)骨质增生。C-E。轴位T2 (C)、对比增强后T1 (D)、和冠状位STIR(E)和对比增强后T1 (F)加权图像显示增强肿块将右侧海绵窦扩大，海绵窦外部分延伸至右侧中颅窝和鞍上池。可见特征性的宽基底的硬膜附着在海绵体壁外侧和硬膜尾征(箭头D)。右侧的海绵窦颈内动脉被肿块包绕并变窄(箭头E)。

图8.脑膜瘤伴孔间延伸。冠状位(A)和轴位(B)对比强化后T1图像显示左侧海绵状窦脑膜瘤，并通过圆孔(箭头)延伸至翼腭窝。

3.3.神经鞘瘤

神经鞘瘤是一种缓慢生长的神经鞘膜瘤。起源于海绵窦时，最常见的是起自颅神经III、V1或V2（动眼、三叉神经第1、2支）。当发现多发性神经鞘瘤时，应考虑诊断为神经纤维瘤病2 型(NF2)。神经鞘瘤可以采取观察或通过手术切除和/或放疗/伽玛刀治疗。

这些肿瘤被认为是边界清晰的强化肿块,整体T1加权图像上为如灰质的等或低信号和在T2加权像上的高信号,伴有或不伴有囊性部分(图9)。这些神经鞘膜瘤通常遵循预期的受累神经的行径走行,因此重要的是要寻找超出海绵窦的扩展伴平顺的神经孔扩张或沿颅神经脑池段向后方延伸。

三叉神经鞘瘤通常呈特征性哑铃状（dumbbell-shape），位于Meckel腔和海绵窦内，沿三叉神经脑池段走行，位于三叉神经孔处有束腰（a waist at the porus trigeminus）(图10)。

图9.神经鞘瘤。轴位T2 SPACE序列(A)、对比增强后T1 (B)和T2 (C)加权图像显示边界清晰的卵圆形T2高信号、部分囊性、部分强化的肿块，左侧海绵窦扩大。

图10.三叉神经鞘瘤。左侧三叉神经神经鞘瘤的轴位对比增强后T1加权图像显示边界清晰、不均匀强化的病灶，中心位于左侧Meckel腔，并沿着三叉神经的脑池段(箭头)和海绵窦段的预期的路径。

3.4.淋巴瘤

CS淋巴瘤累及中枢神经系统可能是原发病灶的直接延伸，也可能是血行或神经周围扩散的结果。淋巴瘤的治疗采用化疗和放疗。淋巴瘤细胞多，核质比高，非造影CT表现为高密度衰减，T2加权像表现为低信号，[30]DWI/ ADC成像表现为弥散限制或低ADC信号。淋巴瘤典型的是CS增大而不压迫ICA，并可通过颅底孔扩展(图11)。

图11.淋巴瘤。轴位平扫CT (A)、T2加权(B)和ADC图像显示海绵窦呈肿块样扩张，左侧(箭头)大于右侧。注意 CT上的纤维分隔（hyperdensity）,中间为低T2信号强度,和低表观弥散系数(ADC)信号反映病理学所见的高细胞性/高核胞浆比(D)。冠状位对比增强后 T1加权图像(E)显示左侧海绵窦的软组织肿块样强化大于右侧海绵窦的,沿着左中颅窝向侧方延伸,通过左侧卵圆孔进入咀嚼肌间隙（the masticator space）(箭头)。

3.5.神经周围肿瘤的扩散

神经周围肿瘤的扩散通常与腺样囊性癌、鳞状细胞癌、淋巴瘤和黑色素瘤有关。在海绵窦内，最常见的路径是沿三叉神经的分支延伸。临床上，有当前或以前治疗过的原发性肿瘤病史可提示此项诊断。神经周围肿瘤扩散的治疗选择包括放疗和化疗。

影像学特征包括海绵窦不对称扩大或强化，伴颅底孔的扩大或破坏，延伸至海绵窦或从海绵窦发出的颅神经增粗和强延化，最常见的也是沿三叉神经及其分支(图12)。颅底孔正常神经周围脂肪的CT和非脂肪饱和T1加权图像是另一个有用的特征。怀疑有神经周围肿瘤扩散时，应仔细检查眶上裂、圆孔、卵圆孔、翼腭窝和三叉神经脂肪垫（weighted images in the skull base foramina is another helpful feature. The superior orbital fissure, foramen rotundum, and foramen ovale, as well as the pterygopalatine fossa and the trigeminal fat pad），以及更多的三叉神经远端神经节段和面神经。

图12,神经周围肿瘤扩散。左侧上睑鳞状细胞癌患者轴位对比增强后T1加权像显示肿瘤不均匀强化，左侧海绵窦扩张(实箭头)，并沿三叉神经脑池段延伸(虚线箭头)。

3.6.转移瘤

可通过血行播散（hematogenous spread ）或者骨或软组织转移的直接延伸发生转移累及海绵窦（CS）。最常见的原发癌海绵窦转移包括肺癌、乳腺癌、肾癌和甲状腺癌。最常见的多为单侧海绵窦受累，但也可以看到双侧受累。影像学表现无特异性，海绵窦内的肿块强化，侧壁向外弯曲。有其他病变和已知原发性肿瘤病史有助于诊断(图13)。转移性病灶常表现为快速生长。

图13.转移瘤。轴位(A)和冠状位(B)对比增强后T1加权图像显示增强肿块将右侧海绵窦和Meckel腔扩大(实箭头)，患者最近诊断患有子宫内膜癌和新起病的复视。FDG/PET (C)显示病变高度摄取（avid uptake）(虚线箭头)。在脊柱可见其他转移病灶(未显示)。

3.7.鼻咽癌

鼻咽癌可通过颅底直接向海绵窦转移，也可通过神经周围肿瘤的扩散向海绵窦转移。25%-35%的患者有颅底受累，3%-12%的患者有颅内延伸。在有直接延伸的情况下，可见肿瘤从鼻咽部经颅底向颅腔内连续延伸并进入海绵窦(图14)。肿瘤也可通过破裂孔（lacerum foramen）、岩斜软骨结合(petroclival synchondrosis)或沿颈动脉管(the carotid canal)向海绵窦延伸。

图14.鼻咽癌。冠状位对比增强后T1加权图像(A)显示右侧海绵窦增强肿块扩张(实性箭头)，邻近颅底和鼻咽部连续肿瘤(虚线箭头)。轴位对比增强T1加权图像(B)显示原发性肿块位于右侧鼻咽部(箭头)。

表2 肿瘤

4. 炎症/感染性病变

4.1.Tolosa-Hunt综合征

作为排除性诊断（A diagnosis of exclusion），Tolosa-Hunt综合征描述在海绵窦前部，眶上裂或眶尖（the anterior CS, superior orbital fissure or orbital apex.）的特发性肉芽肿炎症（idiopathic granulomatous inflammation）。典型的临床三联征包括疼痛性眼肌麻痹、多发性颅神经病变和对类固醇治疗迅速反应（clinical triad includes painful ophthalmoplegia, multiple cranial neuropathies and a dramatic, rapid response to steroid treatment）。在MRI上，海绵窦典型增大，异常软组织T1加权成像显示与肌肉信号强度等信号，T2加权成像显示不同的低或高信号，并伴有中到强的强化(图15)。炎症过程可导致邻近颈内动脉（ICA）的局灶性狭窄。

图15.Tolosa-Hunt综合症。轴位(A)和冠状位(B)对比强化后T1加权图像显示左侧海绵窦不对称强化(箭头)。患者表现为左侧疼痛性眼肌麻痹，既往有右侧Tolosa Hunt综合征病史，类固醇治疗后症状消失。

4.2.结节病

结节病是一种全身性非干酪样肉芽肿性疾病(systemic non-caseating granulomatous disease)，可在罕见情况下累及海绵窦。临床诊断通常是已知的，高达66%的神经结节病患者在诊断时发生胸腔内受累。罕见的有报道称病例有单独的海绵窦受累（solitary cavernous sinus involvement）。

海绵窦结节病的影像学特征是非特异性的，包括海绵窦肿块样强化和邻近的硬脑膜增厚。诊断的线索包括附加的中枢神经系统病变，包括基于硬脑膜的病变、厚脑膜（pachymeningeal）或软脑膜（leptomeningeal）强化、颅神经增粗和下丘脑/垂体柄增粗;也可能有眼眶受累的证据，包括眼外肌肉增厚和强化，球后脂肪中软组织有浸润性强化。胸腔内存在肺门、气管旁淋巴结和肺结节（presence of intrathoracic findings of hilar and paratracheal lymphadenopathy and pulmonary nodules）的表现可增加诊断的信心(图16)。

图16.结节病。胸部轴位增强CT (A)显示双侧肺门淋巴结病变(箭头)。轴位(B)和冠状为(C和D) 对比增强后眼眶的T1加权图像显示强化的软组织延伸到海绵窦(B中的实心箭头),伴右侧眼外肌扩大(B& C中的双线箭头),沿右侧中颅窝的硬脑膜增厚(D中的虚线箭头),和在右侧咀嚼肌空间中的强化的软组织(D中的双虚线箭头)。

4.3.肉芽肿病伴多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis)

肉芽肿病伴多血管炎(GPA)，以前称为Wegener肉芽肿病(Wegener's granulomatosis)是一种病因不明的系统性小血管炎，导致坏死性肉芽肿的形成，典型的会累及副鼻窦、鼻腔、眼眶和肾脏。大多数患者血清c-ANCA呈阳性。可通过从鼻腔、副鼻窦和眼眶的延伸间接累及海绵窦。

肉芽肿病伴多血管炎（GPA）的一个关键成像特征是由于内部纤维组织显示有不同的强化。T1加权呈低信号，T2加权成像明显低信号。海绵窦内颈内动脉常因炎症过程而变窄。当可见海绵窦受累时，典型的也有副鼻窦和眼眶受累(图17)。

图17。肉芽肿病伴多血管炎。轴位T2 (A)和对比增强后脂肪饱和T1 (B)加权图像显示明显的T2低信号，两个眼眶的软组织相对低强化，并延伸至海绵窦前部(箭头)。

4.4.IgG4-相关疾病

IgG4相关疾病是一种以IgG4浆细胞浸润并导致纤维化为特征的全身性疾病。在头部和颈部，该病可累及唾液腺、泪腺和甲状腺，以及眼眶和鼻窦腔。作为全身性疾病过程的一部分，患者可能伴有自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肺炎和纵隔纤维化。患者经常但不总是有血清IgG4水平升高。一线治疗是皮质类固醇;免疫调节剂包括利妥昔单抗，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤和环磷酰胺是辅助治疗的选择。

增大的海绵窦可见与纤维化相关的T2低信号，类似于肉芽肿病伴多血管炎(图18)。有助于诊断的线索包括累及其他头颈部结构，包括唾液腺或泪腺、甲状腺炎、炎症性眼眶假瘤、硬脑膜炎和垂体炎。

图18.IgG4-相关疾病。A-B.轴位对比增强后T1 (A)和T2 (B) MRI脂肪饱和加权图像显示左侧海绵窦增大，T2低密度与纤维化相关(箭头)。C-D冠状位对比增强后T1加权MR图像(C)可见右侧泪腺弥漫性增大(箭头)，胸部增强CT图像可见肺门淋巴结病变(D)。

4.5.侵袭性真菌感染

侵袭性真菌感染可从副鼻窦向颅内扩散，伴海绵窦侵袭或通过肺血行播散。临床上，这些患者免疫功能低下，经常伴有嗜中性粒细胞的减少。最常见收了的侵袭性真菌是曲霉属真菌和接合真菌（Aspergillus and Zygomycetes）(毛霉菌属Mucor)。

在影像学上，海绵窦典型异常增大，明显不均匀强化，眶尖部和眶上裂处常可见边界模糊的软组织强化(图19)。典型的是，在CT上也可以看到伴有或不伴有骨破坏的副鼻窦疾病。T1和T2加权成像上的低信号归因于与真菌代谢有关的铁磁元素。无强化的粘膜区域也应引起对侵袭性、血管侵袭性感染的怀疑。在疑似病例中，应密切关注继发性海绵窦血栓形成和颈内动脉（ICA）狭窄、闭塞或霉菌性假性动脉瘤形成。

图19.曲霉属真菌感染。女性，53岁，糖尿病，右侧视力丧失，视神经萎缩，眼眶曲霉菌蔓延至海绵窦。A.在对比增强后CT图像中，注意右眶尖(箭头)有一个边界不清楚的强化软组织，从眶上裂延伸至海绵窦。冠状位平扫T1 (B)、STIR (C)和对比增强后T1 (D)加权图像显示在右侧海绵窦(箭头)T1和T2呈低信号并伴有相关的强化。

表3.炎症/感染性病变